Сіндром Мілера-Фішэра: сімптомы, лячэнне, працягласць жыцця

Адной з разнавіднасцяў рэдкага сіндрому Гійена-Барэ, якая ўяўляе сабой адгалінаванне ад выразнай карціны адбываюцца ў арганізме хворага чалавека працэсаў, з'яўляецца сіндром Мілера-Фішэра. Для яго характэрна трыяда прыкмет, якія праяўляюцца аднолькава ва ўсіх пацыентаў.

вызначэнне

Сіндром Гійена-Барэ дастаткова рэдкая з'ява. У медыцынскай практыцы яго паказчыкі складаюць 1-2 чалавекі на сто тысяч насельніцтва. Праяўляецца часцей у мужчын і мае два піка сваёй актыўнасці:

• малады ўзрост - 20-24 гады;
• пажылы - 70-74 гады.

Ён добра вядомы неўролагам і валодае побач характэрных асаблівасцяў, якія пацвярджаюць здачай аналізаў спіннамазгавой вадкасці. Акрамя класічнага плыні дадзенага захворвання, сустракаецца сіндром Фішэра Мілера, апісаны гэтых амерыканскіх неўрапатолагам яшчэ ў 1956 годзе.

сімптомы

Хвароба сустракаецца вельмі рэдка і адносіцца да вострых запаленчым аутоіммунных захворванняў, пры якіх дзівяцца миелиновые нервовыя абалонкі. У пачатку і пры далейшым развіцці сіндром Мілера-Фішэра заўсёды выяўляецца аднолькава і складаецца з наступнага шэрагу характэрных яму сімптомаў:

• арефлексия - назіраецца рэзкае згасанне, а ў далейшым і поўная адсутнасць рэфлексаў канечнасцяў;
• Атакс - засмучэнні мозачкавага характару;
• офтальмоплегия - параліч цягліц вочы, часцей вонкавых, а ў складаных выпадках і ўнутраных;
• тарапез і параліч дыхальных цягліц - развіваюцца ў цяжкіх, запушчаных выпадках.

Пры правільным вызначэнні сімптаматыкі і своечасовым пачатку лячэння, хвароба працякае дабраякасна, не выклікае ускладненняў і часта завяршаецца спантанным акрыяннем.

прычыны

Пры своечасовым звароце да ўрача за некалькі тыдняў ці месяцаў можна вылечыць сіндром Мілера-Фішэра. Да якога часу жывуць з падобным захворваннем, дакладна не высветлена, як не ясныя і прычыны яго з'яўлення. Але для большасці людзей з такім дыягназам спецыялісты абяцаюць самыя спрыяльныя прагнозы. Поўнае аднаўленне ўсіх функцый у арганізме пры правільным і адпаведным лячэнні, займае максімум дзесяць тыдняў. І толькі малая колькасць пацыентаў з запушчанымі выпадкамі патрабуюць шэрагу дадатковых медыцынскіх мер.

Частка медыцынскіх дзеячаў заяўляе, што часта прычынай развіцця дадзенай паталогіі становіцца звычайная вакцынацыя. У шэрагу выпадкаў яна выяўляецца, пасля цяжка перанесеных вірусных захворванняў, часам сімптомы выяўляліся пасля працяглага лячэння шэрагу складаных інфекцыі. Вядомыя і сямейныя выпадкі развіцця хваробы, якія прадугледжваюць генетычную схільнасць арганізма да дадзенай паталогіі.

клінічныя паказчыкі

Вядучыя скаргі, якія дае хворы, у першую чаргу выяўляюцца ў наступных аспектах:

• слабасць, страта сіл, адсутнасць энергіі, магчымыя галавакружэнні;
• цяжкасці з жаваннем, а крыху пазней і з прамовай;
• складанасці ў хадзе і самаабслугоўванні;
• частае здранцвенне пэндзляў рук і стоп, хвалепадобныя болі ў канечнасцях.

Менавіта сыходзяць паралічам - парушэннем ў руху вачэй, а далей і іншых канечнасцяў (адчуванне прысутнасці пальчатак на руках) выяўляецца сіндром Мілера-Фішэра. Сімптомы вельмі падобныя з сіндромам Гейне-Барэ, але ў гэтага віду паталогіі назіраецца параліч ўзыходзячага характару - ад ніжняй часткі цела да верхняй.

Акрамя слабасці вокарухальных цягліц, парушэнні каардынацыі і поўнай страты рэфлексаў ў пацыента можа выяўляцца і шэраг другарадных сімптомаў, якія спрыяюць больш дакладнай пастаноўцы дыягназу.

• Тэмпературная адчувальнасць скуры прыкметна ніжэй.
• Хворы практычна не адчувальны да болю.
• Глытанне сліны становіцца цяжкім.
• Гаворка перарывістая, словы цяжкую для.
• Ванітавы рэфлекс адсутнічае.
• Скаргі на праблемы з мачавой бурбалкай.

Частка сімптомаў, такіх як цягліцавая слабасць і цяжкасці ў прамовы, могуць узнікнуць зусім спантанна. Яны відавочна паказваюць на сур'ёзнае ўскладненне сітуацыі і патрабуюць неадкладнай кансультацыі спецыяліста.

дыягностыка

Каб дакладна выявіць сіндром Мілера-Фішэра, патрабуецца правесці шэраг неабходных даследаванняў.

1. Абавязковы паход да неўролага, які праводзіць агляд і выяўляе ўсе магчымыя парушэнні неўралагічнага характару.
2. Паказаная спіннамазгавая пункцыя. У большасці выпадкаў ён выяўляе высокія бялковыя паказчыкі, характэрныя для дадзенага захворвання.
3. Аналіз ПЦР - дазваляе вызначыцца з магчымым ўзбуджальнікам. Гэта можа быць вірус герпесу, Эпштэйна-Барра, цітомегаловірус і іншыя.
4. Часта спецыяліст дадаткова прызначае кампутарную тамаграфію, якая дапамагае выявіць магчымыя спадарожныя паталогіі неўралагічнага характару.
5. Здаецца абавязковы аналіз крыві, які паказвае наяўнасць антиганглиозидных антыцелаў. Гэта відавочны паказчык прысутнасці запаленчага працэсу, станоўчы вынік дадзенага аналізу становіцца дакладным пацвярджэннем дыягназу.

Сіндром Мілера-Фішэра патрабуе комплекснай і максімальна дакладнай дыягностыкі, прымяняюцца электронейромирография, дыферэнцыяльны аналіз, які параўноўвае сімптомы з шэрагам падобных захворванняў.

тэрапія

Лячэнне дадзенага захворвання ўключае ў сябе комплекс мер, накіраваных на падаўленне імуннай рэакцыі і ачышчэнне крыві ад антыцелаў. Правільная якая падтрымлівае і сімптаматычная тэрапія дазваляе за кароткія тэрміны цалкам ліквідаваць сіндром Мілера-Фішэра. Лячэнне пад кіраўніцтвам вопытнага спецыяліста прыводзіць да самых станоўчых вынікаў і поўнага акрыяння. У вельмі рэдкіх выпадках (усяго тры адсотка ад агульнага паказчыка) магчымыя рэцыдывы, якія прадугледжваюць дадатковы курс комплекснай тэрапіі.

1. Праводзіцца ацэнка дыхальнай сістэмы, у выпадках, калі пацыенту складана перасоўвацца самастойна, прызначаецца стацыянар з пастаянным медычным наглядам.
2. На працягу першых пяці дзён (не пазней тэрміну ў два тыдні пасля першага выяўлення сімптомаў) прызначаецца плазмоферез і імунаглабулін.
3. Для прафілактыкі магчымага трамбозу вен выкарыстоўваюць антыкаагулянты.
4. Патрабуецца пастаянны кантроль артэрыяльнага ціску, так як яго рэзкія перапады могуць прывесці да сур'ёзных ускладненняў.
5. Дадаткова праводзяцца заняткі з лагапедам.