Эмбрыянальныя рабдомиосаркома: лячэнне, прагноз

Рабдомиосаркома адносіцца да адной з разнавіднасцяў саркомы - рака мяккіх тканін, костак або злучальнай тканіны. Пухліна часцей за ўсё з'яўляецца ў цягліцах, якія прымацоўваюцца да костак. Рабдомиосаркомы - злаякасныя новаўтварэнні, зараджаюцца ў шкілетнай цягліцы. Яны пачынаюцца ў якой-небудзь адной часткі цела або адразу ў некалькіх месцах.

Мікраскапічна рабдомиосаркома у дарослых мае выгляд даўгаватых або круглявых клетак мудрагелістай формы. Больш гэтая пухліна характэрная для дзіцячага ўзросту.

віды рабдомиосарком

Рабдомиосаркомы па ўнутраным будынку дзеляцца на віды:

1. эмбрыянальных рабдомиосаркома складаецца з клетак круглай і верацёнападобнай формы, даследаванне цытаплазмы якіх паказвае папярочную або падоўжную скрэслены. Гэты выгляд рабдомиосарком сустракаецца часцей за ўсё. З'яўляецца эмбрыянальных рабдомиосаркома ў дзяцей і ў падлеткавым узросце. Размяшчаецца яна ў вобласці шыі або галавы, на палавых органах, у насаглотцы. Пухліна адчувальная да прамянёвай тэрапіі, але схільная да хуткім рэцыдываў.

2. альвеалярнага рабдомиосаркома мае ў сваім складзе групы клетак круглай і авальнай формы, якія акружаны перагародкамі з злучальнай тканіны. Для гэтага віду пухлін характэрна з'яўленне на нагах або руках, жываце, грудзі, анальнай вобласці або палавых органах. Нярэдка яе можна сустрэць у падлеткаў і дарослых людзей на канечнасцях. Прагноз неспрыяльны.

3. Склад плеоморфной рабдомиосаркомы - паліморфныя верацёнападобныя, лентовидные, зорчатыя клеткі, пухліны з якіх могуць з'яўляцца на нагах або руках людзей. Як правіла, рост рабдомиосарком адбываецца хутка і не выклікае боляў і парушэнняў функцый. Адбываецца толькі пашырэнне вен. Яны часта прарастаюць скрозь скуру і пакрываюцца язвамі, утвараючы экзофитные, крывавыя пухліны.

фактары рызыкі

Сярод фактараў навакольнага асяроддзя не знойдзена такіх, якія павышаюць верагоднасць з'яўлення гэтай пухліны. Гэта адрознівае рабдомиосаркому ад большай часткі ракавых пухлін.

З-за таго што дакладна не вядомыя прычыны, якія выклікаюць развіццё пухліны, нельга даць ніякіх саветаў, якія дазваляюць пазбегнуць яе адукацыі. Аднак трэба ўлічваць, што пры адэкватным лячэнні рабдомиосаркомы хворым часам атрымоўваецца цалкам вылечыць.

Фактарамі рызыкі з'яўлення эмбрыянальнай рабдомиосаркомы з'яўляюцца такія генетычна абумоўленыя захворвання:

1. Сіндром Лі-Фраумени, які ўяўляе сабой рэдка сустракаецца захворванне, пры якім успадкоўваецца прыкмета, калі хапае пашкоджанні гена ў аднаго з бацькоў, каб з высокай частатой ўзнікалі пухліны разнастайных тыпаў. Па спадчыне пры дадзенай паталогіі перадаецца спецыфіка рэакцый тканін на пухліна, калі рэзка расце верагоднасць развіцця злаякасных пухлін ў маладым узросце (да 30 гадоў).

2. Нейрофиброматоз першага тыпу - найбольш распаўсюджанае спадчыннае захворванне, якое выклікае схільнасць да з'яўлення злаякасных новаўтварэнняў.

3. Сіндром Беквит-Видемана - паталогія, для якой характэрная макросомия, макроглоссия і омфалоцеле. Таксама яна праяўляецца ў дзяцей дэфектамі пярэдняй сценкі жывата, кілою, неанатальнай гіпаглікеміяй, разыходжаннем прамых цягліц.

4. Сіндром Кастэла - рэдка сустракаецца захворванне, для якога характэрныя прыроджаныя анамаліі: затрымка росту, грубыя рысы твару, скурныя змены.

5. Сіндром Нуна - генетычнае захворванне, для якога ўласцівы нізкарослыя і адхіленні ў саматычным развіцці. Можа развівацца ва ўсёй сям'і ці ў асобных яе членаў.

Немаўляты, якія мелі пры нараджэнні вялікую вагу і рост, маюць большы, чым іншыя, рызыка ўзнікнення эмбрыянальнай рабдомиосаркомы. Як правіла жа, прычыны ўзнікнення эмбрыянальнай рабдомиосаркомы невядомыя. Прыкметай захворвання з'яўляецца з'яўленне пухліны, якая робіцца ўсё больш і больш.

сімптомы

Сімптаматыка захворвання вызначаецца формай рака. Патрабуецца тэрміновая кансультацыя лекара, калі ў дзяцей назіраюцца пералічаныя прыкметы анкалогіі:

• ацёк або прыпухласць, якія павялічваюцца ў памерах ці не праходзяць, часам балючыя;
• выпінанне вачэй;
• моцная галаўны боль;
• цяжкасці з дэфекацыяй і мачавыпусканнем;
• з'яўленне крыві ў мачы;
• кровазліццё ў прамую кішку, горла, нос.

дыягностыка

На сённяшні дзень не распрацавана методык вызначэння рабдомиосаркомы да з'яўлення яе першых відавочных сімптомаў.

Самыя раннія прыкметы анкалогіі - лакальная прыпухласць або ўшчыльненне, якія не выклікаюць спачатку праблем або хваравітых адчуванняў. Гэты сімптом характэрны для рабдомиосарком рук, ног і тулава.

Калі пухліна лакалізаваная ў брушыне або тазавай вобласці, магчыма з'яўленне болі ў жываце, ваніты або завалы. Гэта эмбрыянальных рабдомиосаркома забрюшинного прасторы. Радзей, развіваючыся ў жоўцевых шляхах, рабдомиосаркома выклікае жаўтуху.

Калі ўзнікае падазрэнне на гэта наватвор, неабходна правесці біяпсію, якая дазволіць удакладніць, якая разнавіднасць рабдомиосаркомы паўстала.

У большасці выпадкаў рабдомиосаркома ўзнікае ў зонах, дзе яна лёгка выяўляецца, да прыкладу, у насавой паражніны або за межамі вочнага яблыка. Калі выпінаецца вачэй, ці з'яўляюцца насавыя вылучэнні, варта неадкладна звярнуцца да лекара з падазрэннем на пухліну, каб правесці дыягностыку на раннім этапе яе развіцця. У тым выпадку, калі рабдомиосаркома з'яўляецца на паверхні цела, яна лёгка выяўляецца без глыбокага абследавання. Гэта так званая эмбрыянальных рабдомиосаркома мяккіх тканін.

У 30% хворых эмбрыянальную рабдомиосаркому знаходзяць у ранняй стадыі, калі можна яе цалкам выдаліць. Але ў пераважнай большасці хворых дэталёвае абследаванне выяўляе метастазы малога памеру, лячэнне пры наяўнасці якіх патрабуе хіміятэрапіі.

Эмбрыянальныя рабдомиосаркомы, якія размяшчаюцца ў раёне яечка часцей за ўсё ўтвараюцца ў маленькіх дзяцей і выяўляюцца бацькамі дзіцяці пры мыцці. Калі пухліны ўзнікаюць у мачавыводзячых шляхах, яны выклікаюць абцяжаранае мачавыпусканне або крывяністыя вылучэнні - сімптомы, якія нельга праігнараваць.

стадыі пухліны

1. Першая стадыя. Пухліна можа быць любога памеру, але яна яшчэ не распаўсюдзілася на вузлы лімфатычнай сістэмы і размяшчаецца ў адной з прагнастычна спрыяльных зон цела:

- вачах ці окологлазной вобласці;

- шыі і галаве (выключаючы тканіны ў зоне галаўнога і спіннога мозгу);

- жоўцевых шляхах і жоўцевай бурбалцы;

- у матцы ці яечках.

Месцы, якія знаходзяцца па-за пералічаных, лічацца неспрыяльнымі абласцямі.

2. Другая стадыя. Пухліна размяшчаецца ў адной з неспрыяльнай зон (зоны, якія адсутнічаюць у спісе спрыяльных). Памер пухліны не перавышае 5 см, і не адбылося распаўсюджвання на лімфавузлы.

3. Трэцяя стадыя. Пухліна размяшчаецца ў неспрыяльнай вобласці, і выконваецца адна з умоў:

- памер пухліны менш 5 см, і адбылося распаўсюджванне яе на бліжэйшыя лімфавузлы;

- памер пухліны перавышае 5 см, і ёсць рызыка, што яна распаўсюдзіцца на бліжэйшыя лімфавузлы.

4. Чацвёртая стадыя. Памер пухліны можа быць любым, і адбылося распаўсюджванне яе на бліжэйшыя лімфавузлы. Адбылося распаўсюджванне рака на аддаленыя вобласці цела.

групы рызыкі

Прысваенне хвораму група рызыкі вызначае верагоднасць рэцыдывавання рабдомиосаркомы. Любое дзіця, які атрымлівае лячэнне ад эмбрыянальнай рабдомиосаркомы, абавязкова павінен дадаткова атрымліваць хіміётэрапію, каб стала менш верагоднасць рэцыдыву пухліны. Выгляд проціпухліннага прэпарата, дазоўка і лік сеансаў - усё гэта вызначаецца тым, да якой групы рызыкі аднесены дзіця - нізкай, прамежкавай ці высокай.

варыянты лячэння

Пацыенты з эмбрыянальнай рабдомиосаркомой могуць лячыцца рознымі спосабамі.
Лячэнне злаякасных пухлін мае на ўвазе асобныя методыкі, якія прынята лічыць традыцыйнымі. Іншыя методыкі знаходзяцца на этапе клінічных выпрабаванняў. Да клінічных выпрабаванняў звяртаюцца з мэтай паляпшэння наяўных методык лячэння або павелічэння колькасці дадзеных аб найноўшых спосабах лячэння пацыентаў з рабдомиосаркомой. Калі ў выніку клінічных выпрабаванняў высвятляецца, што новыя методыкі лячэння пераўзыходзяць традыцыйныя, то новы спосаб лячэння пераходзіць у разрад традыцыйных.

Так як злаякасныя новаўтварэнні маюць ўласцівасць з'яўляцца ў розных галінах цела, ўжываецца вялікая колькасць відаў лячэння. Лячэнне рабдомиосаркомы ў дзяцей курыруе дзіцячы анколаг.

Сярод методык лячэння ёсць такія, якія здольныя выклікаць пабочныя эфекты, нават калі з моманту лячэння прайшло шмат часу.

хірургія

Хірургічны спосаб, або выдаленне пухліны, шырока ўжываецца пры лячэнні рабдомиосаркомы. Такая аперацыя называецца "шырокае мясцовае сячэнне". Гэта ўмяшальніцтва заключаецца ў выдаленні пухліны і часткі суседніх тканін разам з лімфавузламі, якія таксама дзівіць рабдомиосаркома. Лячэнне часам складаецца ў выкананні некалькіх аперацый. На рашэнне аб прызначэнні аперацыі і пра яе тыпе ўплываюць наступныя фактары:

- месца першапачатковай лакалізацыі пухліны;

- якія функцыі арганізма дзіцяці закрануты пухлінай;

- рэакцыя пухліны на прамянёвую тэрапію або хіміятэрапію, якія могуць быць ужытыя ў першачарговым парадку.

У большай часткі дзяцей выдаленне ўсяго аб'ёму пухліны хірургічным шляхам немагчыма.

Эмбрыянальныя рабдомиосаркома мяккіх тканін мае ўласцівасць утварацца ў розных месцах арганізма, для кожнага з якіх патрабуецца свая аперацыя. Хірургічнае ўмяшанне паказана ў выпадку рабдомиосаркомы палавых органаў ці вока, калі біяпсія пацвердзіла дыягназ. Перад аперацыяй могуць быць прызначаныя хіміётэрапія ці прамянёвая тэрапія для скарачэння вялікіх пухлін, праапераваць якія немагчыма, каб спрасціць задачу выдалення рака.

Нават у тым выпадку, калі лекара ўдаецца выдаліць усю пухліна, хворыя пасля заканчэння аперацыі павінны быць падвергнуты хіміятэрапіі, каб здушыць ракавыя клеткі, што засталіся ў жывых. Нароўні з хіміятэрапіяй выкарыстоўваецца прамянёвая тэрапія. Лячэнне, накіраванае на памяншэнне рызыкі рэцыдыву хваробы, называюць адъювантной тэрапіяй.

Прамянёвая тэрапія

Пры гэтым выглядзе лячэння прымяняюцца рэнтгенаўскае або іншыя віды выпраменьвання. Накіравана прамянёвая тэрапія на тое, каб забіць клеткі пухліны або прыпыніць яе рост. Сваё прымяненне ў медыцыне знайшлі два спосабу прамянёвай тэрапіі - знешняя і ўнутраная.

Знешняя выкарыстоўвае крыніца выпраменьвання за межамі цела чалавека для апрамянення вобласці пухліны. Унутраная прамянёвая тэрапія, або брахитерапия вырабляе апрамяненне пухліны з размяшчэннем радыеактыўных рэчываў у непасрэднай блізкасці ад яе ўнутры цела чалавека. Яна ўжываецца для лячэння рака мачавой бурбалкі, галавы, шыі, прадсталёвай залозы, вульвы.

Выгляд прамянёвай тэрапіі і дозы вызначаюцца узростам дзіцяці і тыпам пухліны, пачатковай яе лакалізацыяй, а таксама наяўнасцю рэшткаў пухліны і ступенню ахопленых пухлінай бліжэйшых лімфавузлоў пасля аперацыі.

хіміётэрапія

Гэта разнавіднасць лячэння пухліны, якая выкарыстоўвае медыцынскія сродкі для спынення росту клетак рака. Хіміяпрэпаратаў дапамагаюць забіць гэтыя клеткі або пазбегнуць іх падзелу. Пры правядзенні курсу сістэмнай хіміятэрапіі прэпараты прымаюцца ўнутр або ўводзяцца нутравенна або нутрацягліцава. Паступаючы ў кроў, лекі ўздзейнічаюць на опухолевые клеткі па ўсім целе. Пры рэгіянальнай хіміятэрапіі прэпараты ўводзяцца непасрэдна ў органы і паражніны цела, а таксама ў спіннамазгавую вадкасць. Нярэдка ўжываецца камбінаваная хіміётэрапія, якая ўяўляе сабой лячэнне, пры якім ужываецца больш аднаго супрацьракавага прэпарата. Метад хіміятэрапіі выбіраецца ў залежнасці ад віду і стадыі развіцця наватворы.

Хіміётэрапія паказана кожнаму дзіцяці, які лечыцца ад рабдомиосаркомы. Яна дазваляе звесці да мінімуму верагоднасць рэцыдыву захворвання. Выбар лекі, яго доза і колькасць працэдур вызначаюцца групай рызыкі рабдомиосаркомы.

Новыя віды лячэння

Новыя віды лячэння рабдомиосаркомы, якія праходзяць выпрабаванні:

• Вялікія дозы хіміятэрапіі ў спалучэнні з правядзеннем трансплантацыі ствалавых клетак. Метад дазваляе арганізаваць замену крывятворных клетак, якія разбураны падчас лячэння рака. Няспелыя клеткі крыві перад правядзеннем лячэння выдаляюцца з касцявога мозгу або крыві хворага і кансервуюцца. Па заканчэнні хіміятэрапіі закансерваваныя ствалавыя клеткі расконсервируют і метадам інфузорыя вяртаюць пацыенту. Такім чынам клеткі крыві аднаўляюцца.
• Іммунотерапія. Пры гэтай разнавіднасці лячэння для барацьбы з ракам выкарыстоўваецца імунная сістэма пацыента. Якія прымяняюцца прэпараты служаць для таго, каб павысіць або аднавіць прыродную абарону арганізма ад раку. Такі від лячэння пухлін называецца биотерапией.
• Таргетную тэрапія. Гэты выгляд тэрапіі накіраваны супраць метастазаў. Таргетную тэрапія засноўваецца на ўжыванні спецыяльных антыцелаў, якія звязваюцца ракавай клеткай. Гэтыя антыцелы падобныя да традыцыйным антыцелы чалавечага арганізма. Пры гэтым яны ўяўляюць сабой высокатэхналагічныя лекі. Дзякуючы таргетную тэрапіі пры лячэнні "хіміяй" можна знайсці і атакаваць толькі ракавыя клеткі, не прычыняючы шкоды здаровым клеткам. Пры рабдомиосаркоме ў якасці таргетную тэрапіі выкарыстоўваюцца інгібітары ангиогенеза. Гэтыя прэпараты перашкаджаюць фарміраванні крывяносных сасудаў ў наватворах. Гэта прыводзіць да таго, што пухліна галадае і перастае расці. Інгібітары ангиогенеза і моноклональные антыцелы - тыпы агентаў, якія праходзяць клінічныя выпрабаванні для барацьбы з эмбрыянальнай рабдомиосаркомой.