Сидеробластная анемія: сімптомы, лячэнне

Многія людзі ведаюць, што анемія з'яўляецца даволі небяспечным захворваннем. Існуе мноства разнавіднасцяў гэтай хваробы, і кожны з іх прыносіць шкоду здароўю чалавека. Сидеробластная анемія ўяўляе сабой небяспечную паталогію, звязаную з парушэннем сінтэзу мікраэлементаў. Пры дадзеным захворванні касцяны мозг выкарыстоўвае жалеза для аб'яднання гемаглабіну, таму яно адкладаецца ва ўнутраных органах. Галоўнае - не дапусціць ускладненняў, а для гэтага неабходна своечасова звярнуцца па дапамогу да спецыяліста.

паняцце

Сидеробластная анемія адрозніваецца ад іншых відаў захворвання зніжанай канцэнтрацыяй жалеза ў эрытрацытах. Справа ў тым, што касцявы мозг не задзейнічае гэты элемент у сінтэзе гемаглабіну. Часцей за ўсё хвароба развіваецца як прыроджаны або набыты. На генетычным узроўні анемія сустракаецца ў асноўным у хлопчыкаў.

Захворванне можа перадавацца таксама аўтасомна-дамінантным шляхам. Гэтую анемію называюць сіндромам Пірсана. Калі ў арганізме дрэнна засвойваецца жалеза, яно адкладаецца ва ўнутраных органах, што прыводзіць да сидеробластной анеміі. Калі жалеза становіцца занадта шмат, парушаецца праца печані, нырак і сардэчнай мышцы.

віды захворвання

Анемія гэтага тыпу падзяляецца па ступені цяжкасці, а таксама па прычыне з'яўлення і клінічнай карціне. Вылучаюць некалькі відаў сидеробластной анеміі:

1. Спадчынная. Хвароба пераходзіць па спадчыне ў выніку мутацыі гена. Гэтую паталогію выклікае анамалія працэсу абмену рэчываў пры ўдзеле вітаміна В6 і аминолевулиновой кіслаты. Захворванне дае аб сабе знаць пасля нараджэння ці ў падлеткавым узросце.
2. Прыроджаная. Гэтую форму вылучаюць асобна, хоць у нейкай ступені яна ставіцца да спадчынных ўвазе. Тут характэрна высокае ўтрыманне эрітроцітарным копропорфирина.
3. Набытая. З'яўляецца ў выніку неспрыяльнага ўздзеяння хімічных рэчываў. Сярод іх вылучаюць этанол, свінец, циклосирин.

Праблемы з сінтэзам жалеза ўзнікаюць таксама па прычыне опухолевых працэсаў у арганізме. Прыкладна 1/10 частка хворых сидеробластной анеміяй пакутуе вострым лейкоз.

Прычыны з'яўлення хваробы

Асноўнай прычынай развіцця гэтага захворвання з'яўляецца недахоп протопорфиирина, які з'яўляецца адным з кампанентаў сінтэзу найбольш важнага элемента гемаглабіну. Акрамя гэтага рэчыва, у стварэнні ўдзельнічае яшчэ бялок і жалеза.

Набытая форма сидеробластной анеміі ўзнікае з-за таго, што ў арганізм не паступаюць неабходныя рэчывы ў дастатковай колькасці. Бываюць сітуацыі, калі патрэбныя злучэння душацца медыкаментамі, якія прымае чалавек.

Арганізм высільваецца ў выніку ўздзеяння алкаголю. Анемія можа з'явіцца з-за свінцовага атручвання або прыёму моцных антыбіётыкаў. Спадчынная форма перадаецца праз жаночую храмасому з пашкоджаным генам. Таксама прычынай ўзнікнення захворвання можа служыць засмучэнне імуннай сістэмы і развіццё опухолевых працэсаў.

Дыягностыка сидеробластной анеміі

Працэс выяўлення гэтага захворвання даволі складаны, так як яно працякае практычна бессімптомна. Больш за тое, няма ярка выяўленай клінічнай карціны, на якую можна абапірацца. Калі глядзець толькі на знешнія прыкметы, то дыягнаставаць гэтую хваробу нерэальна. Аднак ёсць адзін спосаб выяўлення сидеробластной анеміі - аналіз крыві.

Таксама практыкуюць абследаванне ўнутраных органаў пацыента, каб знайсці адклады жалеза. Але да гэтага часу элемент і так выклікае гематалагічныя сімптомы. Каб не памыліцца, неабходна пацвердзіць дыягназ. Гэта робіцца з дапамогай макраскапічнага даследаванні касцявога мозгу.

Для таго каб рызыка зводзіўся да мінімуму, неабходна правесці біяпсію. Менавіта гэтая працэдура з'яўляецца самым эфектыўным спосабам вызначэння сидеробластной анеміі. Яна ажыццяўляецца наступным чынам: биоптат папярэдне афарбоўваюць адмысловым рэчывам, і, калі выяўляецца несинтезированное жалеза, становяцца бачныя характэрныя злучэння.

Да якога спецыяліста звярнуцца?

Як ужо было адзначана, сімптомы сидеробластной анеміі практычна не вызначаюцца. Клінічная карціна таксама адсутнічае, і з-за гэтага ўзнікаюць пэўныя цяжкасці. Калі чалавек адчувае хуткую стамляльнасць, слабасць у арганізме, то ён, як правіла, звяртаецца да тэрапеўта. Гэта лекар пры падазрэнні на анемію перанакіроўвае пацыента да гематологу, які праводзіць абследаванне.

Спачатку спецыяліст высвятляе агульны стан пацыента, цікавіцца ладам жыцця, наяўнасцю шкодных звычак, спісам перанесеных захворванняў і т. Д. Калі лекар палічыць патрэбным, ён правядзе некалькі даследаванняў. Да іх адносяцца:

• аналіз крыві (агульны і біяхімічны);
• біяпсія печані;
• аналіз клеткавага складу касцявога мозгу.

Гематоляг пры неабходнасці можа накіраваць пацыента да іншых спецыялістаў для больш поўнага абследавання. Напрыклад, каб высветліць форму анеміі, трэба звярнуцца да генетыку. Дадзены лекар вызначыць, ці мае месца быць спадчынны выгляд сидеробластной анеміі. Таксама можа спатрэбіцца кансультацыя гінеколага, уролага або проктолог.

спосабы лячэння

Перш чым прыступіць да тэрапіі, неабходна вызначыць, ці сапраўды адбываецца адклад жалеза. Для гэтага выкарыстоўваюць десфераловую пробу. Яе ўводзяць нутрацягліцава, і ў выніку з мочой павінна вылучацца каля 0,5-1,1 мг жалеза, а пры гипохромной, гиперсидеремической, сидероахрестической, сидеробластной анеміі - 5-10 мг.

Варта адзначыць, што спадчынную форму захворвання вылечыць немагчыма. Каб здушыць ген, які пачаў мутаваць, часта выкарыстоўваюць лячэнне высокімі дозамі вітаміна В6. Яго ўводзяць у колькасці 100 мг у дзень. Аднак рэакцыя арганізма тут практычна непрадказальная. У працэсе лячэння сидеробластной анеміі ўзровень гемаглабіну павінен падвысіцца да нармальных паказчыкаў за тры месяцы. Калі ў гэты перыяд часу паляпшэнняў не адбылося, далейшая тэрапія бессэнсоўная.

Прафілактыка і прагноз

Даволі часта захворванне ўзнікае ў выніку атручвання свінцом. Каб гэта прадухіліць, неабходна асцярожна звяртацца з гэтым рэчывам. Пры рэканструкцыі старых дамоў трэба выконваць меры засцярогі, па магчымасці перасяляючы часова дзяцей. Забараняецца спальваць ці закопваць фарбы, якія змяшчаюць свінец. Лепш за ўсё саскрабці або выдаліць іх хімічным шляхам. Акрамя таго, трэба рэгулярна сачыць за чысцінёй жылых памяшканняў, выконваць будаўнічыя і санітарныя нормы.

Вылечыць спадчынную форму захворвання немагчыма. Для забеспячэння спрыяльных наступстваў неабходна пастаянна сачыць за паказчыкамі крыві, асабліва узроўнем гемаглабіну. Гэта дасягаецца шляхам рэгулярнага праходжання курсу тэрапіі, які не дазваляе хваробы развівацца і падтрымлівае нармальны стан чалавека.