Карциноидный сіндром: прыкметы, дыягностыка і лячэнне

Медыцынская статыстыка паказвае, што колькасць анкалагічных захворванняў няўхільна расце. Фатальныя зыходы з кожным годам рэгіструюцца ўсё часцей. Гэты факт выклікае ўсё больш турботы і прымушае лекараў весці прафілактычную работу сярод насельніцтва з мэтай хоць трохі стрымаць такі агрэсіўны экспансіўны рост.

Карциноидный сіндром: што гэта такое?

Карциноиды - гэта найбольш часта сустракаемыя пухліны з клетак нейроэндокринной сістэмы. Гэтыя клеткі могуць знаходзіцца ў любым органе і тканіны арганізма. Іх асноўная функцыя - выпрацоўка высокаактаўных бялковых рэчываў. Каля васьмідзесяці адсоткаў усіх карциноидов размешчаны ў страўнікава-кішачным тракце, на другім месцы стаяць лёгкія. Значна радзей, за ўсё ў пяці працэнтах выпадкаў, наватворы выяўляюцца ў іншых органах і тканінах.

Карциноидный сіндром і карциноидная пухліна неаддзельныя адзін ад аднаго, так як сіндром - гэта набор сімптомаў, якія з'яўляюцца на фоне росту і актыўнасці злаякаснага адукацыі. Бо арганізм рэагуе на трапленне ў кроў гармонаў, што выдзяляюцца пухлінай. Карциноиды кішачніка могуць быць «нямымі», гэта значыць ніяк сябе не праяўляць да таго моманту, пакуль не з'явяцца метастазы і захворванне не пяройдзе ў тэрмінальную стадыю.

прычыны

У даследнікаў пакуль недастаткова звестак для таго, каб зразумець, чаму развіваюцца карциноидный сіндром і карциноидная пухліна. Навукоўцы могуць будаваць гіпотэзы адносна этыялогіі хваробы, але ўсе сыходзяцца на тым, што імунная сістэма ў нейкі момант перастае распазнаваць мутаваў клеткі АПУД-сістэмы (акронім з першых літар слоў "аміны", "папярэднік", "засваенне", "декарбоксилирование" ).

Дастаткова адной злаякаснай клеткі для таго, каб з яе развілося паўнавартаснае наватвор, якое будзе прадукаваць гармоны і змяняць пад уласныя патрэбы ўсе біяхімічныя працэсы ў арганізме чалавека.

патагенез

Як жа развіваецца карциноидный сіндром? Што гэта такое і як яму перашкодзіць? Улічваючы, што нейроэндокринные клеткі размешчаны па ўсім арганізме, а клінічных праяў пухліна практычна не дае, спыніць гэты працэс лекары не ў стане.

У адзін момант у клетцы адбываецца "паломка" ДНК, якая няправільна аднаўляецца альбо працягвае функцыянаваць з пашкоджаным фрагментам. Гэта прыводзіць да парушэння функцыі клеткі і яе бескантрольнаму падзелам. Калі арганізм здаровы, то імунная сістэма адрэагуе на мутацыю і пазбавіцца ад падазронага элемента. Калі ж гэтага не адбудзецца, то клетка размножыцца, створыць мільёны сваіх копій і пачне распаўсюджваць па арганізме таксічныя рэчывы і гармоны.

Часта лекары не ў стане выявіць месцазнаходжанне пухліны, нягледзячы на клінічна выяўлены карциноидный сіндром.

Карцынома ў лёгкіх

Толькі ў дзесяці працэнтах выпадкаў у дыхальнай сістэме можа развіцца пухліну і, адпаведна, карциноидный сіндром. Прыкметы ў лёгкім будуць неспецыфічныя, а часам іх не будзе зусім. Гэта звязана з адносна невялікімі памерамі наватворы і адсутнасцю метастазірованія. Пацыенты звяртаюцца па дапамогу ўжо з запушчаным захворваннем і, як правіла, не да анколага, а спачатку да тэрапеўта. Ён можа доўга і беспаспяхова лячыць бранхіёлы, астму або дыхальную недастатковасць, пакуль не западозрыць наяўнасць анкалагічнага працэсу.

Сімптомы у дадзеным выпадку нетыповыя:

• пачашчанае, моцнае сэрцабіцце;
• дыспепсічныя з'явы;
• пачуццё гарачыня і прылівы крыві да верхняй палове тулава;
• кашаль, дыхавіца;
• бронхаспазм.

Пры такім наборы расстройстваў цяжка западозрыць карциноид. Няма знясілення, рэзкага пахудання, зніжэння імунітэту, стомленасці і іншых характэрных сімптомаў анкалагічнага працэсу.

Пухліна тонкай кішкі

У тонкім кішачніку ледзь часцей, чым у лёгкіх, рэгіструецца пухліна і суправаджалы яе карциноидный сіндром. Прыкметы яго вельмі бедныя. Часта прысутнічаюць толькі неспецыфічныя болі ў жываце. Гэта звязана з невялікімі памерамі пухліны. Часам яе не атрымоўваецца выявіць нават на аперацыі. Часта адукацыя заўважаюць выпадкова падчас рэнтгеналагічнага даследаванні.

Толькі каля дзесяці адсоткаў усіх пухлін тонкай кішкі дадзенай этыялогіі з'яўляюцца прычынай карциноидного сіндрому. Для лекара гэта азначае, што працэс стаў злаякасным і распаўсюдзіўся на печань. Такія пухліны могуць выклікаць обтурацию прасвету кішкі і, як следства, кішачную непраходнасць. Пацыент паступае ў бальніцу са схваткообразнымі болямі, млоснасцю, ванітамі і засмучэннямі крэсла. А прычыну падобнага стану даведаюцца толькі на аперацыйным стале.

Непраходнасць можа быць выклікана як непасрэдна памерамі пухліны, так і перакруціць кішкі з-за з'яў фіброзу і запалення яе слізістай абалонкі. Часам рубцы парушаюць кровазабеспячэнне ўчастка кішачніка, што прыводзіць да некрозу і перытанiту. Любое з гэтых станаў з'яўляецца жизнеугрожающим і можа прывесці да смерці пацыента.

пухліна апендыкса

Пухліны апендыкса - рэдкая з'ява само па сабе. Сярод іх карциноиды займаюць ганаровае першае месца, але практычна не выклікаюць карциноидный сіндром. Прыкметы іх вельмі бедныя. Як правіла, гэта знаходкі патолагаанатамаў пасля аппендэктомий. Пухліна ў памерах не дасягае і аднаго сантыметра і вядзе сябе вельмі "ціха". Шанцы, што па выдаленні апендыкса пухліна з'явіцца ў нейкім іншым месцы, мізэрныя.

Але калі выяўленае наватвор было памерам у два сантыметры і больш, то варта асцерагацца метастазірованія ў лакальныя лімфавузлы і діссемінація опухолевых клетак у іншыя органы. Радавая аппендэктомия ў такім выпадку не справіцца з усімі адсеў, і прыйдзецца прыцягваць анколагаў для правядзення комплекснага лячэння.

Рэктальная карциноидная пухліна

Яшчэ адна лакалізацыя, пры якой практычна не выяўлены карциноидный сіндром. Прыкметы адсутнічаюць і пухліны выпадкова знаходзяць падчас правядзення дыягнастычных маніпуляцый, такіх як калонаскапія або сигмоидоскопия.

Верагоднасць малігнізацыю (озлокачествления) і з'яўлення аддаленых метастазаў залежыць ад памеру пухліны. Калі яе дыяметр перавышае два сантыметра, то рызыка развіцця ўскладненняў складае каля васьмідзесяці адсоткаў. Калі ж наватвор не дацягвае і да аднаго сантыметра ў дыяметры, то можна быць упэўненым на дзевяноста восем адсоткаў, што метастазаў няма.

Таму падыход да лячэння ў гэтых двух выпадках будзе розным. Маленькая пухліна выдаляецца звычайна эканомнай рэзекцыяй кішкі, а калі ёсць прыкметы злаякаснасці, то спатрэбіцца выдаленне ўсёй прамой кішкі, а таксама хіміятэрапія.

Гастральный карциноид

Існуе тры тыпу карциноидных пухлін страўніка, якія выклікаюць карциноидный сіндром. Прыкметы пухлін першага тыпу:

• маленькія памеры (да 1 см);
• дабраякаснае працягу.

Магчыма складанае распаўсюд пухліны, калі працэс захоплівае ўвесь страўнік. Яны асацыяваныя з перцинозной анеміяй або хранічным гастрытам у пацыента. Лячэнне такіх пухлін складаецца ў прыёме соматостатинов, прыгнёце выпрацоўкі гастрина або рэзекцыі страўніка.

Пухліны другога тыпу растуць павольна, вельмі рэдка становяцца злаякаснымі. Яны пераважаюць у пацыентаў, якія маюць такое генетычнае парушэнне, як множныя эндакрынная неоплазия. Дзівіцца можа не толькі страўнік, але і эпіфіз, шчытавідка, падстраўнікавая жалеза.

Трэці тып пухлін - гэта вялікія наватворы, якія растуць у здаровым страўніку. Яны злаякасныя, глыбока пранікаюць у сценку органа і даюць множныя метастазы. Могуць стаць прычынай перфарацыі і крывацёку.

Пухліны тоўстай кішкі

Тоўстая кішка - гэта месца, дзе найбольш часта дыягнастуецца карциноидный сіндром і карциноидная пухліна. Фота слізістай пры абследаванні гэтага сегмента кішачніка паказвае наяўнасць вялікіх (пяць сантыметраў і больш) пухлін. Яны Метастазныя ў рэгіянальных лімфавузлы і практычна заўсёды бываюць злаякаснымі.

Анколагі ў такіх выпадках раяць радыкальную аперацыю з адьювантной і неоадьювантной хіміятэрапіяй для дасягнення лепшага эфекту. Але прагноз выжывальнасці для гэтых пацыентаў ўсё роўна неспрыяльны.

Карциноидный сіндром: сімптомы, фота

Праявы карциноидного сіндрому залежаць ад таго, якія рэчывы вылучае пухліна. Гэта могуць быць серотонін, брадикинин, гістамін або хромогранин А. Найбольш тыповымі прыкметамі захворвання з'яўляюцца:

• Пачырваненне скуры асобы і верхняй паловы тулава. Сустракаецца практычна ва ўсіх хворых. Суправаджаецца мясцовым павышэннем тэмпературы. Прыступы ўзнікаюць спантана, могуць быць справакаваныя прыёмам алкаголю, стрэсам або фізічнай нагрузкай. Пры гэтым назіраецца тахікардыя, падае ціск.
• Засмучэнне крэсла. Прысутнічае ў ¾ пацыентаў. Як правіла, гэта адбываецца з-за раздражнення слізістай стрававальнага гасцінца, парушэнні праходнасці кішкі.
• Парушэнні працы сэрца ўласцівыя палове хворых. Карциноидный сіндром спрыяе фармаванню стэнозаў клапанаў сэрца і выклікае сардэчную недастатковасць.
• Хрыпы ў лёгкіх з'яўляюцца следствам спазму бронхаў.
• Боль у жываце звязана са з'яўленнем метастазаў ў печані, кішачнай непраходнасці або прарастанне пухліны ў іншыя органы.

Карциноидный крыз - гэта стан, якое характарызуецца рэзкім падзеннем ціску ў працэсе хірургічнага ўмяшання. Таму пацыентам прызначаюць соматостатин перад падобнымі маніпуляцыямі.

дыягностыка

Ці можна выявіць карциноидный сіндром? Прыкметы, фота, лячэнне разрозненых сімптомаў не дае ні выразнай клінічнай карціны, ні бачных вынікаў. Часцей за ўсё пухліна - выпадковая знаходка хірурга або рэнтгенолаг. Для таго каб пацвердзіць наяўнасць наватворы, трэба зрабіць біяпсію здзіўленага ўчастку і даследаваць тканіны.

Можна яшчэ выкарыстоўваць тэсты на выяўленне павышанага ўзроўню гармонаў, але гэтыя дадзеныя могуць паказваць на некалькі захворванняў, і лекару яшчэ трэба разабрацца, з якім з іх ён мае справу. Самым спецыфічным з'яўляецца тэст на колькасць 5-гидроксииндолуксусной кіслаты. Калі яе ўзровень падвышаны, то верагоднасць карциноида - практычна 90%.

хіміётэрапія

Ці мае сэнс хіміотерапевтіческіх лячыць карциноидный сіндром? Прыкметы, фота слізістай пры ФГДС, біяпсія рэгіянальных лімфавузлоў і змены гарманальнага фону могуць даць лекара ўяўленне пра тыя ўскладненнях, якія выклікала ў арганізме пацыента наяўнасць пухліны. Калі прагноз для хворага неспрыяльны нават у выпадку выдалення пухліны, то спецыялісты раяць звярнуцца да хіміятэрапіі.

Часцей за ўсё лекары выкарыстоўваюць цытастатыкаў, каб здушыць рост і развіццё наватворы. Але з-за вялікай колькасці пабочных эфектаў гэты метад рэкамендуюць выкарыстоўваць толькі ў выпадку крайняй неабходнасці. Да таго ж яго эфектыўнасць - усяго 40%.

сімптаматычнае лячэнне

Існуюць дыскамфортныя адчуванні, якія назіраюцца на фоне такіх паталогій, як карциноидный сіндром і карциноидная пухліна. Сімптомы, як правіла, цесна звязаны з выглядам гармона, які вылучае пухліна. Калі гэта серотонін, то пацыенту прызначаюць антыдэпрэсанты. Калі асноўным «агрэсарам» з'яўляецца гістамін, то на першы план у тэрапіі выходзяць блокаторы гистаминовых рэцэптараў.

Былі знойдзеныя сінтэтычныя аналогі соматостатина, якія зніжаюць сімптаматыку амаль на 90%. Яны душаць выпрацоўку адразу некалькіх гармонаў і гэтым забяспечваюць сабе трывалае месца ў тэрапіі дадзенага захворвання.

аператыўнае лячэнне

Важным этапам лячэння з'яўляецца выдаленне пухліны з арганізма, пошук і рэзекцыя метастазаў, перавязка артэрый печані.

На аб'ём аператыўнага ўмяшання ўплывае размяшчэнне і памер наватворы, наяўнасць або адсутнасць метастазаў. Часцей за ўсё хірургі выдаляюць здзіўленую частку органа і пакеты рэгіянальных лімфавузлоў. Як правіла, гэта дастаткова, каб назаўсёды пазбавіць чалавека ад карциноида. У запушчаных выпадках, калі радыкальнае лячэнне немагчыма, пацыенту прапануюць правесці эмболизацию пячоначнай артэрыі, каб прыняць сімптомы захворвання.

прагноз

Чаго чакаць пацыентам з дыягназам карциноидный сіндром і карциноидная пухліна? Прылівы, прыступы пачашчанага сэрцабіцця і дыхавіцы, хутчэй за ўсё, застануцца з імі да канца жыцця, але стануць менш выяўленымі пасля лячэння.

Медыцыне вядомыя выпадкі, калі хворыя пражывалі больш за дзесяць гадоў пасля аперацыі і сімптаматычнай тэрапіі. Але ў сярэднім працягласць іх жыцця складае каля 5-10 гадоў. Самы горшы прагноз маюць пухліны, размешчаныя ў лёгкіх, а самы лепшы - у апендыксе.