Хвароба Расмусэна (энцэфаліт). Прычыны сіндрому Расмусэна

Хвароба Расмусэна ставіцца да катэгорыі рэдкіх запаленчых хвароб, ўспыхваюць ў галаўным мозгу. Гэтым энцэфаліт, як правіла, захворваюць дзеці, якія не дасягнулі 15 гадоў. Часцей за ўсё хвароба дыягнастуецца ў шасцігадовых дзяцей. У падлеткаў і дарослых такая разнавіднасць энцэфаліту сустракаецца вельмі рэдка.

У працэс залучаецца тое ці іншае паўшар'е галаўнога мозгу. Па меры развіцця хваробы лекары заўважаюць у ім прагрэсавальную атрафію. Медыкі паказваюць на крайнюю рэзістэнтнасць хваробы да метадаў лячэння. Па сутнасці, захворванне Расмусэна - энцэфаліт са спецыфічнымі прыкметамі, які не паддаецца лячэнню.

Верагодныя прычыны энцэфаліту Расмусэна

З дакладнасцю этыялогію хваробы пакуль устанавіць не ўдалося. Навукоўцамі вызначаны толькі тры ключавых фактару, здольных ініцыяваць і падтрымліваць прагрэсаванне паталагічнага стану, які ўзнік у цэнтральнай нервовай сістэме. Мноства медыкаў мяркуе, што сіндром Расмусэна выклікаецца аутоіммунных антыцеламі, вірусамі і цітотоксіческой Т-лімфацытамі.

Магчымая ролю цітомегаловіруса, які быў вылучаны з кары галаўнога мозгу дарослых пацыентаў. Не выключана, што гэтыя патогены выклікаюць запаленне, перарастае ў невылечны хваробу. Акрамя гэтага, ён можа быць справакаваны ўскладненнямі, якія з'явіліся пасля раней перанесеных інфекцый.

Цяпер большасць навукоўцаў мяркуюць, што менавіта аутоіммунные антыцелы выклікаюць энцэфаліт Расмусэна. Прычыны хваробы, таксама мяркуюць, тлумачацца цітотоксіческой Т-лімфацытамі.

У пацыентаў, хворых сіндромам Расмусэна, сярод сваякоў часам знаходзяцца тыя, якія пакутуюць ад іншых аутоіммунных хвароб. Да прыкладу, хваробай Бехчета. Гэта напіхвае на здагадку, што ў сваякоў ўцягнутыя ў паталагічныя працэсы агульныя генетычныя аспекты. У прыватнасці, называюць такія фактары, як HLA-галотипы.

Сімптаматыка энцифалита Расмусэна

Спачатку хвароба праяўляецца факальнымі маторнымі прыпадку. Па меры развіцця паталогіі да прыступаў далучаюцца лакальныя миоклонии. З часам прыпадкі узмацняюцца. Іх суправаджаюць цягліцавыя спазмы, страта свядомасці і падзенні. Нярэдка пацыенты сутыкаюцца з прыступамі падчас сну.

Прагрэсуем, хвароба праяўляецца стратай сілы і частковым здранцвеннем, якія ўзнікаюць у якой-небудзь палове цела. Даследаванні паказваюць на зніжэнне актыўнасці ў раёне здзіўленага паўшар'я мозгу.

дыягностыка

Сімптомы ярка выяўленыя ў людзей, якія пакутуюць на працягу года і больш сіндромам Расмусэна. Энцэфаліт з такой этыялогіяй імкнуцца распазнаць як мага раней. Гэта дазваляе спадзявацца на станоўчы эфект ад правядзення імунасупрэсіўную тэрапіі. Таму перш за ўсё звяртаюцца да вывучэння клінічнай карціны, праводзяць МРТ і ЭЭГ.

Спосабы лячэння пры энцэфаліце Расмусэна

Бо да гэтага часу ідуць спрэчкі аб прычынах ўзнікнення сіндрому Расмусэна, энцэфаліт лечыцца не паводле агульнапрынятых методыках. Пры раннім выяўленні хваробы выпісваюць медыкаменты антиэпилептического характару. Рэкамендуюць дыету, накіраваную на падвышанае спажыванне прадуктаў, абагачаных тлушчамі, і памяншэнне ў рацыёне колькасці ежы, якая змяшчае вугляводы. Часта лічаць мэтазгодным выкарыстанне плазмафереза, глюкакартыкоідаў, імунаглабулінаў.

Нярэдка пры лячэнні хваробы звяртаюцца да радыкальных методыках. Пацыентам, якія перанеслі цяжкія захворванні і складаныя траўмы галаўнога мозгу, неабходна выконваць перасадку нервовых клетак. Цяпер па магчымасці стараюцца не праводзіць трэпанацыю чэрапа.

Часам хворым прапануюць аператыўнае ўмяшанне - гемисферэктомию. Пасля яе палягчаецца працягу сіндрому Расмусэна. Энцэфаліт, зразумела, пакідае свае сляды, выяўленыя парэзу або праблемамі з прамовай. Аднак прыступы ў хворага здараюцца радзей.

Адмаўляцца ад хірургічнага ўмяшання непажадана, нягледзячы на тое, што яно не прыводзіць да поўнага вылячэння. Бо развіццё хваробы пагаршае ўстойлівы неўралагічны дэфіцыт, на фоне якога назіраюцца разумовая адсталасць і паралічы.

У выпадках двухбаковага паразы галаўнога мозгу (абодвух паўшар'яў) прагноз, на жаль, неспрыяльны. Выпадкі смяротнага зыходу сярод хворых энцэфалітам Расмусэна не рэдкасць.