Булёзны пемфигоид: сімптомы, лячэнне і фота

Булёзны пемфигоид - параўнальна распаўсюджанае скурнае захворванне, якое знешнімі праявамі нагадвае пузырчатка. Хвароба працякае ў хранічнай форме і пры адсутнасці своечасовай дыягностыкі і лячэння можа прывесці да непрыемных наступстваў. Так што выклікае развіццё падобнай хваробы? Якімі сімптомамі ён праяўляецца? Якія сродкі для лячэння можа прапанаваць сучасная медыцына? Адказы на гэтыя пытанні цікавыя шматлікім чытачам.

Што ўяўляе сабой захворванне?

Булёзны пемфигоид ў сучаснай медыцыне вядомы пад шматлікімі назвамі - гэта і хвароба Левер'е, і старэчы пемфигус, і старэчы герпетиформный дэрматыт. Гэта хранічнае аутоіммунных захворванняў, якое суправаджаецца з'яўленнем на скуры буйной пузырчатой сыпу (знешнія сімптомы часам нагадваюць сапраўдную пузырчатка).

Варта адзначыць, што пераважная большасць пацыентаў з дадзеным дыягназам - гэта людзі ва ўзросце 65 гадоў і старэй. Натуральна, медыцыне вядомыя і выключэння, так як хвароба часам выяўляецца ў дзяцей і пацыентаў сярэдняга ўзросту. Хвароба гэты характарызуецца дабраякасным цягам, але часам можа прыводзіць да ўскладненняў. У клінічнай карціне перыяды адноснага дабрабыту чаргуюцца з абвастрэннямі. Вядома, для многіх людзей цікавым з'яўляецца пытанне пра тое, што ўяўляе сабой пемфигоид Булёзны. Сімптомы і лячэнне захворвання, прычыны яго з'яўлення - у гэтай інфармацыяй варта азнаёміцца больш уважліва.

Некаторыя падобныя захворванні

Варта адзначыць, што Булёзны пемфигоид ўваходзіць у групу так званых пузырного дерматозов. Гэтыя хваробы адрозніваюцца ад праўдзівай пузырчатка, бо не суправаджаюцца акантолизом. Група скурных паражэнняў ўключае ў сябе і яшчэ некалькі хвароб, клінічная карціна якіх даволі падобная:

• Дабраякасная неакантолитическая пузырчатка, пры якой хвароба дзівіць выключна слізістую абалонку рота, не выклікаючы сыпу на іншых участках. Захворванне таксама характарызуецца дабраякасным плынню. Дарэчы, упершыню было апісана ў 1959 годзе.
• Рубцы пемфигоид - даволі небяспечнае захворванне, якое дзівіць слізістую абалонку вачэй і кан'юнктывы, выклікаючы яе атрафію. Высыпанні на целе магчымыя, але назіраюцца параўнальна рэдка. Асноўная група рызыкі - жанчыны 50-гадовага ўзросту, хоць часам хвароба рэгіструецца і сярод пацыентаў мужчынскага полу.

Прычыны і патагенез Булёзны пемфигоида

На жаль, механізм ўзнікнення дадзенай хваробы да канца яшчэ не вывучаны. Тым не менш навукоўцам удалося высветліць, што захворванне мае аутоіммунный характар. Па тых ці іншых прычынах адбываюцца збоі ў працы імуннай сістэмы, у выніку чаго выпрацоўваемыя антыцелы атакуюць не толькі чужародныя, але і ўласныя клеткі арганізма.

Доказы гэтай тэорыі маюцца. Падчас даследаванняў у сыроватцы крыві пацыента, а таксама ў вадкасці, ўзятай з бурбалак, былі выяўленыя спецыфічныя антыцелы, якія пашкоджваюць базальную мембрану тканін скуры і слізістых абалонак. Таксама атрымалася ўсталяваць, што чым больш актыўна развіваецца хвароба, тым вышэй тытр гэтых антыцелаў.

Лічыцца, што аутоіммунные хваробы абумоўлены генетычна. Тым не менш патрабуецца фактар, здольных актываваць захворванне. Гэта можа быць:

• вакцынацыя ад некаторых захворванняў;
• пашкоджанне ці моцнае раздражненне скуры;
• ўздзеянне ультрафіялетавага выпраменьвання (працяглыя сонечныя ванны, злоўжыванне салярыем і т. д.);
• тэрмальныя апёкі скуры;
• часты прыём некаторых лекавых прэпаратаў, напрыклад, «фурасеміда», «Каптоприла», «Фенацетина», «амоксіціллін» і некаторых іншых;
• часам хвароба актывуецца пасля праходжання пацыентам курса прамянёвай тэрапіі;
• адрыньванне нырачнага трансплантанта, паўторныя трансплантацыі органа.

Булёзны пемфигоид: фота і сімптомы

Вядома, у першую чаргу важна азнаёміцца з сімптомамі, бо чым раней пацыент зверне ўвагу на наяўнасць парушэнняў і звернецца да лекара, тым лягчэй пройдзе працэс лячэння. Адукацыю на скуры напружаных пузырчатый высыпанняў - асноўны прыкмета, якім суправаджаецца Булёзны пемфигоид (фота дэманструе, як выглядае сып). Часцей за ўсё дзівіцца скура канечнасцяў і тулава. Высыпанні могуць узнікаць у галіне буйных натуральных зморшчын, на скуры асобы і галовы, але гэта адбываецца радзей.

Асноўныя элементы высыпанняў - везікулы і бурбалкі з напружанымі покрыўкамі. Унутры іх утрымліваецца вадкасць, як правіла, празрыстая, але часам можна заўважыць прымешкі крыві. Нярэдка скура вакол бурбалак чырванее.

Тэрмін «жыцці» утварэнняў складае некалькі дзён. Пасля гэтага яны самаадвольна выкрываюцца. На месцы высыпанняў утворацца ўчасткі эрозіі і невялікія язвочкі. Скарынкі на паверхні практычна не ўтвараюцца, так як эрозийные ўчасткі хутка эпителизируются.

Першыя этапы развіцця захворвання ў 20% пацыентаў пачынаюцца са з'яўлення бурбалак на слізістай абалонцы ротавай паражніны, і толькі потым сып пераходзіць на скуру. Пухіры на слізістай абалонцы носа, глоткі, палавых органаў, вока з'яўляюцца вельмі рэдка.

Пацыенты скардзяцца на сверб, а пасля выкрыцця бурбалак і на нейкую хваравітасць. Магчыма павышэнне тэмпературы, хоць гэта назіраецца рэдка. У пажылых пацыентаў, арганізм якіх знясілены частымі рэцыдывамі, таксама назіраецца зніжэнне апетыту, страта вагі, якая прагрэсуе слабасць.

Гистогенез, гистопатология і патоморфология

Патоморфология Булёзны пемфигоида даволі цікавая. Спачатку паміж цытаплазматычная атожылкамі базальных клетак ўтвараюцца шматлікія вакуолі. Паступова гэтыя адукацыі зліваюцца паміж сабой, утвараючы больш буйныя структуры. Разам з гэтым назіраецца і рэзкі ацёк тканін дермы.

Покрыўка бурбалкі - гэта эпідэрмальныя тканіну. Клеткі яе расцягнутыя, але масткі паміж імі не пашкоджаны. Па меры развіцця захворвання адбываецца паступовае адміранне клетак эпідэрмісу. У той жа час новыя эпідэрмальныя тканіны насоўваюцца з краёў бурбалкі, захопліваюць яго дно - такім чынам, везікуліт перамяшчаецца ўнутр эпідэрмісу, а часам і ў подроговой пласт.

Ўнутры бурбалкі ёсць вадкасць, якая ўтрымлівае лімфацыты з прымешкай нейтрофілов. Прысутнічаюць ніткі фібрына, бялковыя малекулы і некаторыя іншыя злучэнні.

Калі разглядаць гистогенез Булёзны пемфигоида, то спачатку варта ўспомніць, што хвароба з'яўляецца аутоіммунный. Пры даследаванні тканін з дапамогай электроннага мікраскопа можна заўважыць, што так званыя антыгены BPAg1, якія вылучаюцца падчас імуннай рэакцыі, размешчаны ў базальной пласце, а менавіта ў месцах мацавання полудесмосом кератиноцитов. Іншы антыген - BPAg2 - таксама знаходзіцца ў вобласці полудесмосом. Лічыцца, што ён утвораны калагенам XII тыпу.

Таксама ў працэсе даследаванняў было выяўлена, што макрофагов і эозінофілы пры дадзеным захворванні спачатку запасяцца ў базальной мембраны, пасля чаго мігруюць праз яе і пачынаюць назапашвацца ўнутры бурбалкі і паміж базальной клеткамі. Таксама назіраецца значная дегрануляция гладкіх клетак.

Гістологіческі пры захворванні назіраецца адслаенне эпідэрмісу ад дермы, паміж якімі і утвараецца субэпидермальный бурбалка. Посуд у скурных тканінах таксама пашыраныя, назіраецца азызласць іх ўнутраных слаёў (эндатэлю).

Сучасныя метады дыягностыкі

Як правіла, не ўзнікае ніякіх цяжкасцяў з дыягностыкай такога захворвання, як Булёзны пемфигоид: сімптомы тут вельмі характэрныя, а таму лекар можа западозрыць хвароба ўжо падчас стандартнага агляду. На скуры пацыента утвараюцца напружаныя бурбалкі, а працэс эпітэлізацыі эрозій працякае хутка.

Тэст на адслойванне эпідэрмісу адмоўны. Дадаткова праводзіцца плот ўнутранага змесціва бурбалак з далейшым гістологіческім даследаваннем. Падчас лабараторных аналізаў ў вадкасці можна выявіць вакуолі, гистиоцитарные элементы, эозінофілы і лімфацыты.

З іншага боку, дыферэнцыяльны дыягназ часам спалучаны з цяжкасцямі, так як клінічная карціна злёгку нагадвае і іншыя скурныя захворванні, уключаючы многоформную экссудативную эритему, сапраўдную пузырчатка і герпетиформный дэрматыт Дюринга.

Якое лячэнне лічыцца эфектыўным?

Што рабіць, калі ў вас выявілі Булёзны пемфигоид? Лячэнне ў дадзеным выпадку патрабуецца комплекснае. Больш за тое, падбор аздараўленчых мерапрыемстваў і медыкаментаў залежыць ад шматлікіх фактараў, уключаючы ступень цяжкасці захворвання, узрост і агульны стан здароўя пацыента, наяўнасць спадарожных паталогій. У любым выпадку схема лячэння можа быць складзена толькі лечыць лекарам.

Аснова тэрапіі - стэроідныя супрацьзапаленчыя прэпараты, якія змяшчаюць глюкокортикостероиды. Часцей за ўсё з гэтай мэтай выкарыстоўваецца "Преднізолон". Лекі ўводзіцца нутравенна, а доза паступова памяншаецца па меры знікнення сімптомаў.

Таксама добры эфект даюць цытастатыкаў і иммуносупрессоры, якія дапамагаюць нармалізаваць працу імуннай сістэмы. Даволі часта пацыентам прызначаюць такія прэпараты, як «Циклоспорин А», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Натуральна, важным момантам з'яўляецца і апрацоўка высыпанняў, эрозій і язвочек на скуры. Трэба ўтрымліваць скуру ў чысціні. Пацыентам прызначаюць растворы з анілінавымі фарбавальнікамі (напрыклад, «Фуркоцин»), якія дзейнічаюць як антысептыкі, падсушваючы скуру. У больш цяжкіх выпадках патрабуюцца таксама мазі са стэроідамі.

Лячэнне з дапамогай народных сродкаў

Булёзны пемфигоид, ці хвароба Левер'е, - паталогія, якая патрабуе пісьменнага, кваліфікаванага лячэння. Ужыванне розных лекаў хатняга прыгатавання магчыма, але толькі з дазволу спецыяліста. Перад пачаткам выкарыстання любога сродкі абавязкова пракансультуйцеся з які лечыць лекарам. У народнай медыцыне ўжываецца мноства розных лекаў.

• Лічыцца, што станоўча на стане здароўя пацыента адаб'ецца настойка элеутерококка. Прымаць яе трэба двойчы ў суткі, па 30 кропель.
• Для вонкавай апрацоўкі сыпу выкарыстоўваюць сок з лісця алоэ, які дапамагае зняць сверб і хваравітасць, перашкаджае развіццю запаленчага працэсу, паскарае працэсы рэгенерацыі. Сокам трэба намачыць бінт, затым накласці яго на пашкоджаны ўчастак скуры і замацаваць павязкай. Для дасягнення максімальнага эфекту можна пакрыць кампрэс поліэтыленавай плёнкай.
• З гэтай жа мэтай можа быць выкарыстаны свежы сок або адвар з лісця крапівы. Кампрэс робіцца па вышэйапісанай схеме.
• Булёзны пемфигоид, дакладней, яго сімптомы можна змякчыць з дапамогай спецыяльнага травянога адвара. Для яго падрыхтоўкі бяруць роўнае колькасць (па 50 г) лісця эўкаліпта, карэнішчы змеявіка, пладоў софоры японскай, нырак бярозы, травы крываўніка, пастуховай сумкі і крапівы. Дзве лыжкі прыгатаванай сумесі травы ўвечары заліць шклянкай кіпеню і пакінуць на ноч. З раніцы настой трэба працадзіць і падзяліць на тры порцыі - іх прымаюць на працягу дня.

Варта разумець, што раслінныя лекі на кожнага пацыента могуць дзейнічаць па-рознаму. Нават калі сродак аказвае станоўчае ўздзеянне, ні ў якім разе не варта адмаўляцца ад медыкаментознай тэрапіі.

Прагноз для пацыентаў

Пемфигоид - дабраякаснае захворванне скуры, а таму працякае ў большасці выпадкаў не занадта цяжка. Больш за тое, практычна ў любой лякарні буйнога горада праводзіцца паспяховае лячэнне хваробы пад гэтак складанай назвай - Булёзны пемфигоид. У Арэнбурзе, Маскве і любым іншым горадзе вы абавязкова знойдзеце добрага спецыяліста. Ад месца пражывання будзе залежыць хіба што кошт тэрапіі, паколькі цэны на тыя ці іншыя лекі ў розных аптэчных пунктах адрозніваюцца.

Пры правільна праведзеным лячэнні ўдаецца дасягнуць ўстойлівай рэмісіі. Час ад часу ў некаторых пацыентаў бываюць рэцыдывы, што, вядома ж, непрыемна, але і не смяротна. З іншага боку, пры адсутнасці тэрапіі месца адукацыі высыпанняў могуць станавіцца варотамі для інфекцыі, што, адпаведна, заканчваецца больш масіўным запаленчым працэсам, нагнаеннем ранак, пранікненнем хваробатворных бактэрый у больш глыбокія пласты скуры.

Ці існуюць сродкі прафілактыкі?

На жаль, не існуе спецыфічнага сродкі для прафілактыкі такога захворвання, як Булёзны пемфигоид Левер'е. Натуральна, вельмі важна своечасова звярнуцца па дапамогу, а паколькі хвароба хранічная, то нават у перыяды адноснага дабрабыту трэба старанна сачыць за станам здароўя.

Не варта забываць і пра тое, што захворванне ў медыцыне расцэньваецца як магчымы маркер анкалогіі. А таму пры наяўнасці хваробы пацыент абавязкова павінен прайсці ўсебаковае абследаванне, каб пацвердзіць або выключыць анкалагічны дыягназ. Памятаеце, што з любой хваробай нашмат прасцей справіцца, калі пачаць тэрапію на ранняй стадыі.