Гемалітычная анемія Мінкоўскага-Шоффара: дыягностыка і лячэнне

Пры анеміі ў крыві рэзка зніжаецца ўзровень гемаглабіну. З гэтым захворваннем на працягу ўсяго жыцця даводзіцца сутыкацца многім людзям. Больш за тое, не абыходзіць яно бокам нават маленькіх дзяцей. Большасць разнавіднасцяў хваробы абумоўлены дрэнным харчаваннем, дэфіцытам вітамінаў або прыёмам некаторых прэпаратаў. Пасля ліквідацыі правакацыйнага фактару ўсе сімптомы купіруюцца. Сярод усёй шматстатнасці паталагічных працэсаў вылучаецца адзін складаны і вельмі небяспечны. Гэта гемалітычная анемія Мінкоўскага-Шоффара. Менавіта пра яе гаворка пойдзе ў сённяшнім артыкуле.

Што такое анемія?

Пад анеміяй прынята разумець стан арганізма, якое характарызуецца рэзкім зніжэннем паказчыкаў эрытрацытаў і гемаглабіну. Некаторыя разнавіднасці захворвання прыводзяць да змены формы чырвоных крывяных клетак. З цягам часу яны страчваюць першачарговыя функцыі.

Анемія часта суправаджае розныя захворванні, але ніколі не бывае першаснай. Менавіта таму не варта пакідаць засмучэнне па-за ўвагай. Неабходна як мага хутчэй знайсці яго прычыну і пастарацца ліквідаваць.

Асаблівасці гемолітіческой анеміі

Паняцце «гемолітіческой анеміі» ўключае ў сябе шырокую групу захворванняў. Усе яны характарызуюцца агульным патагенезам. Ўзмоцненае разбурэнне эрытрацытаў прыводзіць да павелічэння прадуктаў іх распаду і да нарастання эритропоэза. Цыкл фарміравання чырвоных цельцаў парушаецца. Працэсы іх разбурэння паступова пачынаюць пераважаць над механізмамі з'яўлення і выспявання.

Усе гемалітычная анемія ўмоўна падзяляюцца на дзве групы: спадчынныя і набытыя. У гэтым артыкуле мы больш падрабязна спынімся на першым варыянце. Калі быць дакладней, то разгледзім, што ўяўляе сабой спадчынная анемія Мінкоўскага-Шоффара.

У медыцынскіх даведніках можна сустрэць некалькі назваў, якія апісваюць паталагічны працэс. Гэта і микросфероцитарная анемія, і спадчынны сфероцитоз, і хвароба Мінкоўскага-Шоффара. Часцей за ўсё выкарыстоўваецца апошняе найменне па прозвішчах навукоўцаў-першаадкрывальнікаў.

Дадзенае захворванне лічыцца вельмі распаўсюджаным (1 выпадак на кожныя 5 тыс. Насельніцтва). Дыягнастуецца пераважна ў жыхароў Паўночнай Еўропы. Першыя прыкметы становяцца прыкметныя ў дзяцей у раннім узросце. Калі не прыступіць да лячэння хваробы своечасова, яго працягу негатыўна адаб'ецца на функцыянаванні ўсяго арганізма.

Прычыны і механізм развіцця хваробы

Анемія Мінкоўскага-Шоффара суправаджаецца парушэннем структуры і функцый клеткавай мембраны эрытрацытаў. У выніку працэсаў, якія адбываюцца яны мяняюць сваю форму на круглую, становяцца далікатнымі. З'яўляюцца першыя прыкметы гемолізу - разбурэння чырвоных крывяных клетак з адначасовым вылучэннем гемаглабіну.

У здаровага чалавека эрытрацыты па сваёй форме нагадваюць двояковогнутый дыск, дзякуючы чаму яны бесперашкодна перасоўваюцца па пасудзінах. Пры анеміі ў мембране гэтых элементаў сінтэз бялку парушаецца. Гэта прыводзіць да пранікнення вадкасці ўнутр клетак. Па гэтай прычыне яны мяняюць сваю форму. Праходзячы праз посуд, эрытрацыты моцна дэфармуюцца, а праз некаторы час пачынаюць разбурацца. На фоне працэсаў, якія адбываюцца ўзровень чырвоных крывяных элементаў рэзка падае, развіваецца гемалітычная анемія.

Калі ў аднаго з бацькоў раней ужо быў дыягнаставаны гэтая хвароба, ён абавязкова пяройдзе па спадчыне дзіцяці. Вельмі рэдка хворыя дзеці нараджаюцца ў зусім здаровых мам і тат. У гэтым выпадку анемія развіваецца на фоне змяненняў у ДНК. Першасная генная мутацыя адбываецца яшчэ падчас унутрычэраўнага развіцця плёну. Абавязковай умовай развіцця хваробы з'яўляецца ўздзеянне на арганізм маці наступных фактараў:

• радыяцыя, рэнтгенаўскае выпраменьванне;
• інтаксікацыя солямі цяжкіх металаў, наркатычнымі рэчывамі, нікацінам;
• вірусная атака.

Пад уздзеяннем пералічаных фактараў можа паўстаць не толькі анемія Мінкоўскага-Шоффара, але і больш сур'ёзныя паталогіі. Таму падчас цяжарнасці жанчына павінна старацца аберагаць свой арганізм.

Першыя сімптомы

Клінічная карціна шмат у чым вызначаецца ступенню цяжкасці паталагічнага працэсу і колькасцю змененых эрытрацытаў. Першыя яго сімптомы можна назіраць у дзяцей дашкольнага і ранняга школьнага ўзросту. Працягу анеміі гэтага віду звычайна хвалепадобнае. Прыступы гемалітычная крызу, калі адбываецца адначасовае разбурэнне вялікага ліку эрытрацытаў, змяняюцца перыядамі зацішша. Пры гэтым сімптомы могуць ледзь адрознівацца.

Напрыклад, межприступный перыяд хваробы праяўляецца прыкметамі анеміі. Сярод іх можна вылучыць бледнасць скурных пакроваў, слізістых і склер вачэй. Пры гемалітычная крызе клінічная карціна відазмяняецца і суправаджаецца наступнымі сімптомамі:

1. Павышэнне тэмпературы да 38 градусаў, галаўны боль, агульнае недамаганне.
2. Развіццё жаўтухі.
3. Боль у жываце, адрозная спастычных характарам.
4. Дыскамфорт у вобласці печані з-за яе павелічэння.
5. Запаленне селязёнкі.

Спадчынная гемалітычная анемія Мінкоўскага-Шоффара сустракаецца і ў дарослых. Найбольш частай прычынай звароту да лекара ў гэтым выпадку служыць желтушность скурных пакроваў. Аднак у большасці выпадкаў гэтая хвароба працякае бессімптомна. Пацыенты даведаюцца пра яго існаванне выпадкова і звычайна падчас прафілактычнага агляду.

медыцынскае абследаванне

Дыягностыка анеміі Мінкоўскага-Шоффара досыць простая. Пры падазрэнні на захворванне і з'яўленні пачатковых яго прыкмет варта звярнуцца па дапамогу да ўрача. Паталогіі крывятворнай сістэмы знаходзяцца ў кампетэнцыі гематолага. Пасля вывучэння скаргаў пацыента і яго сямейнага анамнезу спецыяліст павінен агледзець скурныя пакровы і склеры, правесці пальпацыю жывата. У абавязковым парадку прызначаецца УГД печані і селязёнкі, паколькі адным з сімптомаў хваробы з'яўляецца павелічэнне ў памерах гэтых органаў.

Адначасова гематоляг дае кірунак на шэраг лабараторных аналізаў. Гемалітычная анемія Мінкоўскага-Шоффара пацвярджаецца пры наяўнасці наступных змен:

1. Мача: гемоглобинурия, павышэнне паказчыкаў бялку і уробилина.
2. Біяхімія крыві: зніжэнне халестэрыну, рост лактатдегидрогеназы, павелічэнне непрамога білірубіну.
3. Даследаванне эрытрацытаў: выражаны ретикулоцитоз, скарачэнне памераў клетак, паніжэнне іх асматычнай устойлівасці.
4. Агульны аналіз крыві: паскарэнне СОЭ, нязначнае зніжэнне трамбацытаў і лейкацытаў, скарачэнне каляровага паказчыку.

Канчаткова пацвердзіць папярэдняе заключэнне дапамагае правядзенне электрафарэзу бялкоў мембраны эрытрацыту ў спалучэнні з іх колькасным вызначэннем.

дыферэнцыяльная дыягностыка

Гемалітычная анемія Мінкоўскага-Шоффара ў дзяцей часам выклікае цяжкасці падчас дыягностыкі. Гэта захворванне мае падобныя з іншымі аутоіммунных паталогіямі сімптомы. Таму лекары павінны ведаць некаторыя адметныя і характэрныя менавіта для дадзенага выгляду анеміі прыкметы.

У першую чаргу гаворка ідзе пра спадчыннай схільнасці. Толькі ў выключных выпадках абодва бацькі аказваюцца абсалютна здаровымі. З іншага боку, у хворага дзіцяці прасочваюцца выразныя змены ў костках чэрапа. У сумніўных выпадках дадаткова прызначаецца проба Кумбса. Калі аналіз адмоўны, у пацыента пацвярджаецца анемія Мінкоўскага-Шоффара. Дыягностыка на гэтым лічыцца завершанай.

Кансерватыўныя метады лячэння

Тэрапія анеміі падбіраецца з улікам яе цяжару. У перыяд зацішша, як правіла, ўмяшанне не патрабуецца. Падчас чарговага прыступу хворага адразу шпіталізуюць.

Кансерватыўнае лячэнне анеміі Мінкоўскага-Шоффара ўключае ў сябе наступныя меры ўздзеяння:

1. Замяшчальная тэрапія эрітроцітарным масай, калі ўзровень гемаглабіну ў крыві падае да адзнакі 70 г / л.
2. Лячэнне альбумінамі прызначаецца пры высокіх паказчыках білірубіну.
3. Для дезінтоксікацію арганізма выкарыстоўваецца інфузійных тэрапія.
4. У перыяд адсутнасці выяўленага гемалітычная крызу паказаны прыём желчегонных прэпаратаў.

Працягласць такой тэрапіі, канкрэтныя прэпараты і іх дазавання - усе гэтыя пытанні вырашае ўрач ў індывідуальным парадку.

аператыўнае ўмяшанне

Калі микросфероцитарная гемалітычная анемія Мінкоўскага-Шоффара праходзіць у цяжкай форме, кансерватыўнае лячэнне не спраўляецца з заяўленымі задачамі, пацыенту рэкамендуецца аперацыя па выдаленні селязёнкі. Такі падыход не дазваляе цалкам вылечыць хваробу. З іншага боку, пасля ўмяшання прыкметна скарачаецца колькасць разбураных эрытрацытаў, а іх жыццёвы цыкл даўжэе.

Гемалітычная крызы пасля аперацыі не паўтараюцца, але яна мае шэраг супрацьпаказанняў. Напрыклад, выдаленне селязёнкі не рэкамендуецца дзецям малодшай 5 гадоў па прычыне высокага ўзроўню смяротнасці ў пасляаперацыйны перыяд. Негатыўнай бокам працэдуры лічыцца зніжэнне супраціўляльнасці арганізма ў адносінах да вірусных і грыбковых інфекцый.

Альтэрнатыўным варыянтам выдалення селязёнкі лічыцца эндаваскулярныя аклюзія. Гэта яшчэ адзін метад лячэння, да дапамогі якога часта звяртаюцца пры дыягназе «микросфероцитарная анемія Мінкоўскага-Шоффара». У ходзе працэдуры лекар ўводзіць у орган лекі, якое правакуе спазм і прыводзіць да інфаркту селязёнкі. Некаторая яе частка пасля гэтага захоўвае паўнавартаснае кровазабеспячэнне і ня страчвае здольнасць супраціўляцца інфекцыям.

магчымыя ўскладненні

Гемалітычная анемія Мінкоўскага-Шоффара ў дзяцей дашкольнага ўзросту часта прыводзіць да адставання ў псіхічным і фізічным развіцці. Асабліва калі бацькі доўга не звярталіся па медыцынскую дапамогу або ігнаравалі рэкамендацыі ўрача.

У дарослых пацыентаў найбольш распаўсюджаным ўскладненнем лічыцца жоўцевакаменная хвароба на фоне парушэння билирубинового абмену. Уся справа ў тым, што гемалітычная крыз часта ўспрымаюць за пачатак развіцця механічнай жаўтухі, таму правільнае лячэнне адкладаецца. Пры наяўнасці камянёў у жоўцевай бурбалцы рэкамендуецца правядзенне холецистэктомии разам са спленэктомией.

Прагноз на выздараўленне

Пры лёгкім плыні захворвання і своечасова праведзенай аперацыі па выдаленні селязёнкі прагноз спрыяльны. Рэмісія звычайна наступае адразу пасля гемалітычная крызу. Яе працягласць можа вар'іравацца, але ў большасці выпадкаў складае каля двух гадоў.

спосабы прафілактыкі

Анемія Мінкоўскага-Шоффара носіць спадчынны характар. Таму папярэдзіць узнікненне захворвання не ўяўляецца магчымым. У мэтах прафілактыкі цяжкіх формаў хваробы пацыентам з выяўленай формай анеміі рэкамендуецца перыядычна праходзіць поўнае абследаванне ў гематолага.

Пры планаванні цяжарнасці варта разумець, што верагоднасць развіцця захворвання ў будучага дзіцяці складае 50%. Таму нованароджанаму таксама паказана пастаяннае назіранне ўрача для выяўлення паталогіі на ранняй стадыі.