Гемосидероз лёгкіх: праява і лячэнне

Гемосидероз лёгкіх - вельмі цяжкае захворванне. Яно ўзнікае пры масавым трапленні эрытрацытаў ў тканіну чалавечага лёгкага. Пры гэтым доўгі час працягваецца развіццё пігмента гемосидерина, які змяшчае жалеза.

Што такое гемосидероз?

Дыягнаставаць гэта захворванне можна толькі на падставе рэнтгенаўскага здымка, праўда, існуе шмат сімптомаў, па якіх яго наяўнасць можна выказаць здагадку. Адметныя прыкметы таго, што ў пацыента гемосидеркоз лёгкіх - гэта моцны кашаль, аж да харканья крывёю, дыхавіца, крывацёку ў лёгкіх. Можа ўзнікаць ліхаманка і тахікардыя.

На падставе рэнтгенаўскага здымка лёгкіх лекар можа паставіць канчатковы дыягназ. Таксама праводзяцца іншыя даследаванні, каб пацвердзіць, што пацыент пакутуе менавіта гэтым захворваннем. Гэта вывучэнне мокроты, біяхімічны аналіз крыві, у складаных выпадках - біяпсія лёгкага.

Лячэнне захворвання вырабляецца з дапамогай прымянення кортікостероідов і прэпаратаў, якія ліквідуюць канкрэтныя сімптомы.

праява захворвання

Ідыяпатычнай гемосидероз лёгкіх яшчэ называюць сіндромам Целена-Гелерстэта. Гэта паталагічная праблема, якая праяўляецца з прычыны адклады асаблівага пігмента гемосидерина ў лёгкіх чалавека. Галоўная асаблівасць гэтага пігмента ў тым, што ён складаецца з аксіду жалеза. Ён адказвае за захоўванне жалеза ў арганізме. Падчас жа розных захворванняў ён акумулюецца ў тканінах, што прыводзіць да праблем здароўя пацыента. Таксама ён можа акумулявацца і ў чалавечых органах.

Па сваёй сутнасці, гемосидерин - форма, якая захоўвае ў арганізме запасное жалеза. З-за гэтага тканіны маюць ярка-выражаны іржавы адценне. Калі ў чалавека развіваецца ідыяпатычнай гемосидероз лёгкіх, у тканінах гэтага органа могуць запасіцца да пяці грам жалеза.

Само па сабе навала жалеза не абавязкова адаб'ецца на функцыянаванні асноўных элементаў органа, у дадзеным выпадку лёгкага. Аднак калі гемосидероз лёгкіх суправаджаецца склерозам, то функцыянальныя парушэнні ў працы арганізма непазбежныя.

У групе рызыкі пацыентаў, схільных гэтаму захворванню, знаходзяцца малалетнія дзеці і падлеткі. Часцей за ўсё жаночага полу.

прычыны захворвання

Гемосидероз лёгкіх можа выяўляцца ў чалавека па розных прычынах. Самая распаўсюджаная - прыроджаны дэфект сценак сасудаў малога кола кровазвароту. З-за гэтага ў арганізме ўзнікае знясіленне капіляраў і часовае спыненне току крыві. З прычыны гэтага эрытрацыты пропотевают, а ў лёгачных тканінах адбываюцца частыя лёгачныя микрокровоизлияния.

У выніку гэтага жалеза вызваляецца і трапляе ў склад гемосидерина. Ён, у сваю чаргу, паглынаецца альвеалярнага макрофагов і адкладаецца ў эпітэлія і эндотелиальных клетках у вялікім лішку. Таксама фатальную ролю адыгрывае яшчэ адзін прыроджаны дэфект. Непаўнавартаснае злучэнне двух органаў, у дадзеным выпадку - бранхіяльных артэрый і вен лёгкага.

Иммуноаллергический характар захворвання

Прычыны і морфогенез гемосидероза лёгкага таксама могуць быць иммуноаллергическими. Пры гэтым імунныя комплексы наносяць асноўны ўрон сценак лёгачных капіляраў. Узнікае парушэнне іх нармальнага функцыянавання, праз пашкоджаныя посуд у лёгкія ў лішку трапляе жалеза, у выніку праца органа сур'ёзна парушаецца.

Таксама празмернаму адкладу гемосидерина ў лёгачных тканінах спрыяе хуткі працэс разбурэння эрытрацытаў крыві, які суправаджаецца вылучэннем гемаглабіну, які адбываецца ў селязёнцы. А таксама высокі ўзровень ўсмоктвання жалеза ў кішачніку, доўгі прымяненне прэпаратаў з высокім узроўнем ўтрымання жалеза.

На першапачатковым этапе гемосидероз лёгкіх у дзяцей можа паўстаць як ідыяпатычнай захворванне, не звязанае з іншымі праблемамі. А можа суправаджацца сіндромам Гейнер (у тым выпадку, калі арганізм занадта адчувальны да вавёрак, якія змяшчаюцца ў натуральным каровіным малацэ).

Калі гемосидероз ўзнікае паўторна, то лёгачныя микрокровотечения могуць прывесці да высокага артэрыяльнаму ціску, якое можа стаць хранічнай праблемай.

Таксама гэта захворванне можа суправаджацца сіндромам Гудпасчера. Гэта паражэнне альвеол лёгкіх і нырак, якое суправаджаецца іх рубцаваннем. Гэтага захворвання, як правіла, схільныя мужчыны ва ўзросце ад 20 да 30 гадоў. Існуе меркаванне аб яго спадчыннай прыродзе.

застойны гемосидероз

Ідыяпатычнай гемосидероз лёгкіх у дзяцей часцяком правакуецца інфекцыйнымі захворваннямі. Гэта можа быць як лёгкае ВРВІ, так і больш сур'ёзная хвароба - адзёр, коклюш або малярыя. Таксама гэта могуць быць наступствы інтаксікацыі арганізма.

Застойны гемосидероз развіваецца пры хранічных праблемах з сэрцам. Гэта могуць быць разнастайныя кардыялагічныя паталогіі - сардэчныя заганы, кардыясклероз і іншыя захворванні.

Частымі прычынамі паўторнага, а таксама застойных гемосидероза выступаюць доўгі знаходжанне пры нізкіх тэмпературах, моцнае фізічнае ці разумовае перанапружанне, ужыванне пэўных лекавых прэпаратаў.

Калі гемосидероз працякае ўнутры альвеол лёгкіх, то на здымках добра прыкметныя сляды микрокровоизлияний, а месцы празмернага адклады гемосидерина падобныя на вузельчыкі, якія размяшчаюцца ад цэнтра лёгкага да яго перыферыі.

сімптомы

Гемосидероз можа працякаць у некалькіх формах. Вострай, подострой і рэцыдывавальны. Калі гэта захворванне выяўляецца ў дзяцей, то часцей за ўсё яно ўзнікае яшчэ ў дашкольным узросце, пачынаючы з трох гадоў. Аднак сустракаюцца пацыенты, якім дадзены дыягназ ставілі і ў першыя тыдні жыцця.

Праяўляецца захворванне лёгачнымі кровазліццямі і крывацёкамі, адчуваннем дыхальнай недастатковасці.

Падчас ўзнікнення ўскладненняў ў чалавека з'яўляецца цяжкі кашаль з макроццем ржавага колеру, у цяжкіх выпадках можа быць крывахарканне. У маленькіх дзяцей кроў можа быць ва ванітах.

Пры абследаванні лекары звяртаюць увагу на свісцячым хрыпы, тахікардыю, ліхаманку, часта пацыент скардзіцца на болі ў грудзях і ў брушной поласці, а таксама ў суставах. Таксама можа адбывацца паталагічнае павелічэнне печані і рэзкае падзенне вагі.

Калі крывахарканне працягваецца доўгі час, то ў пацыента развіваецца анемія, слабасць і галавакружэнне. Скура становіцца бледнай, а вакол вачэй з'яўляецца характэрная желтушность. Чалавек пры гэтым хутка стамляецца і пастаянна чуе шум у вушах. Цяжкі перыяд захворвання можа працякаць ад некалькіх гадзін да 10-15 дзён. Таму тут без медыкаментознай дапамогі не абысціся.

У перыяд пагаршэння стану кашаль і дыхавіца могуць зменшыцца, але гэта не павінна моцна абнадзейваць, звяртацца да лекара патрабуецца неадкладна. У ходзе рэмісіі скаргі могуць адсутнічаць зусім, а чалавек можа весці паўнавартасную працаздольную жыццё.

З кожным абвастрэннем гэтага захворвання час рэмісій скарачаецца, затое прапарцыйна павялічваецца працягла і цяжар крызаў. Адно з наступстваў анеміі - агульнае знясіленне арганізма. У рэдкіх выпадках магчымая нават смерць пацыента - такі сумны зыход можа здарыцца з-за вострага лёгачнага крывацёку і рэзкай дыхальнай недастатковасці.

дыягностыка гемосидероза

Для таго каб беспамылкова дыягнаставаць гемосидероз лёгкіх, неабходна экспертнае заключэнне некалькіх спецыялістаў. У першую чаргу, гэта пульманолаг, гематоляг. А таксама спатрэбіцца вывучэнне клінічных праяў захворвання. Не абысціся без вывучэння рэнтгенаўскіх здымкаў, аналізу мокроты, крыві (як агульнага аналізу, так і біяхімічнага), а таксама біяпсіі лёгкіх.

Дыягнаставаць гэта захворванне вельмі складана. Часта праходзяць месяцы і нават гады, перш чым спецыялісты сапраўды вызначаюць дыягназ. Часам ставяць яго толькі пасмяротна. Уся справа ў тым, што першыя прыкметы малоспецифичны, падобныя на мноства іншых захворванняў, і многія проста не надаюць ім значэння. Звычайна гэта ўсяго толькі рэспіраторныя захворванні, якія суправаджаюцца кашлем і анемія.

вострыя стадыі

Калі лекары ставяць дыягназ ідыяпатычнай гемосидероз лёгкіх, лячэнне неабходна. Сам арганізм з гэтай праблемай не справіцца. У вострых формах захворванне суправаджаецца вільготнымі хрыпамі і пачашчаным сэрцабіццем. Пры гэтым у крыві зніжаны ўзровень эрытрацытаў, павышаны білірубін, узровень сыроватачна жалеза ў крыві мінімальны.

Падчас крызаў ўзнікае лейкацытоз, узровень СОЭ павышаецца, што часцей за ўсё сведчыць пра плынь запаленчых працэсаў. На позніх стадыях развіцця захворвання з'яўляецца полицитемия. Гэта дабраякасны опухолевых працэс, які суправаджаецца гіперплазіяй клетак касцянога мозгу.

рэнтгенаўскія даследаванні

Пры вывучэнні рэнтгенаўскіх здымкаў на ранніх стадыях захворвання характэрна паніжэнне празрыстасці лёгачных палёў. У той жа час на трэцяй і чацвёртай стадыі назіраюцца інтэнсіўныя зацямнення і агмені злучальнай тканіны з характэрнымі рубцамі.

Часта з'яўляюцца новыя очаговые цені, пры тым што старыя знікаюць. На спирографии прыкметная дыхальная недастатковасць, на электракардыяграме - миокардиострофия. Паставіць канчатковы дыягназ дапамагае біяпсія лёгкага.

лячэнне гемосидероза

Паспяховае лячэнне гэтага захворванне магчыма толькі пры працяглым прыёме курсу кортікостероідов. Напрыклад, "Преднізолон" дапамагае вылечыць гемосидероз лёгкіх. Прэпарат мінімізуе пранікальнасць сасудаў і душыць развіццё аутоіммунных рэакцый.

Калі кансерватыўныя метады лячэння прызнаюцца неэфектыўнымі, то ўжываюць хірургічныя метады. Можа быць цалкам або часткова выдаленая селязёнка, гэта дазваляе значна скараціць рызыка ўзнікнення рэмісіі. Таксама паменшыцца верагоднасць крызаў, а працягласць жыцця пацыента пасля такой аперацыі павялічыцца на 7-10 гадоў.

Прэпараты ў востры перыяд развіцця захворвання

Характэрна, што ў востры перыяд і пры прафілактыцы прапісваюць падобныя прэпараты. Пры дыягназе "гемосидероз лёгкіх" лячэнне эфектыўна праводзіць з дапамогай камбінацыі цытастатыкаў і правядзенні плазмафереза. Гэта дазваляе скараціць з'яўленне новых аутоантител і дапамагчы арганізму справіцца са старымі.

Таксама дзейсны метад - ухіленне жалеза з мочой, для гэтага ўжываюць інфузорыя "Десферала". Пры лячэнні сімптомаў ўжываюць бронхолитики, антикоагулярные сродкі.

Працяглай рэмісіі лекарам атрымоўваецца дамагчыся пры захаванні іх пацыентамі строгай дыеты, з якой выключаны ўсе прадукты на аснове каровінага малака. Калі захворванне перацякло ў хранічную стадыю, магчыма прызначэнне нітратаў. Асабліва гэта звязана з хранічнымі праблемамі з сэрцам.

віды гемосидероза

Лекары адрозніваюць некалькі разнавіднасцяў гэтага захворвання. У прыватнасці, характарызуецца гемосидероз лёгкіх (макропрепарат "Бурая индурация лёгкіх"). У гэтым выпадку лёгкія павялічваюцца ў памеры, валодаюць надзвычай шчыльнай кансістэнцыяй. А таксама цёмна-чырвоным колерам, блізкім у бурым, на разрэзе прыкметныя бялёсыя праслойкі і бураватыя ўключэння.

Таксама можа працякаць гемосидероз лёгкага (мікрапрэпаратах № 111). У гэтым выпадку прыкметныя бурыя пігменты ўнутры клетак і за іх межамі, якія пры правядзенні лабараторнай рэакцыі Перлса становяцца блакітнымі ці зялёнымі. Яны ўзнікаюць паміж бронхі і ў паражнінах альвеол.

Пры гэтым самі посуд лёгкага чалавека надзвычай пашыраны і паўнакроўнае. Захворванне суправаджаецца багатымі кровазліццямі ў перагародку паміж альвеол. У той жа час у іх выяўляюцца праслойкі з злучальнай тканіны.