Асноўныя сімптомы харэі Гентингтона

Выпадкі харэі Гентингтона не занадта часта сустракаюцца ў сучаснай медыцыне. Гэта хранічная хвароба, якая суправаджаецца паступова прагрэсавальным паразай нервовай сістэмы. На жаль, на сённяшні дзень эфектыўнага лячэння не існуе, таму прагноз для пацыентаў неспрыяльны.

Што такое хвароба Гентингтона?

Дэгенератыўных харэя - спадчыннае захворванне, якое звязана са змяненнем некаторых генаў. Часцей за ўсё хвароба пачынае выяўляцца ва ўзросце ад 20 да 50 гадоў. А вось выпадкі падлеткавай харэі Гентингтона сустракаюцца вельмі рэдка.

Пры падобным захворванні назіраецца паступовая атрафія галовак хвастатых ядраў у галаўным мозгу чалавека. З-за падобнай дэгенерацыі выяўляюцца асноўныя сімптомы хваробы - гэта гіперкінэз, псіхічныя адхіленні і іншыя парушэнні.

Як відаць, прычыны харэі Гентингтона выключна генетычныя. Тым не менш існуюць фактары рызыкі, якія могуць справакаваць пачатак захворвання. У прыватнасці, дэгенерацыя нярэдка пачынаецца на фоне інфекцыйных хвароб, прыёму некаторых лекавых прэпаратаў, а таксама пры гарманальных збоях і парушэннях абмену рэчываў.

Харэя Гентингтона: фота і прыкметы хваробы

Як ужо згадвалася, часцей за ўсё дэгенератыўныя працэсы ў галаўным мозгу пачынаюцца ў сталым веку. Варта адзначыць, што толькі лекар пасля правядзення ўсіх неабходных даследаванняў можа паставіць дыягназ «харэя Гентингтона».

Сімптомы і іх інтэнсіўнасць залежаць ад стадыі развіцця хваробы. Як правіла, у першую чаргу з'яўляюцца гіперкінезы асабовых цягліц. У выніку паступовага разбурэння нервовых валокнаў назіраюцца міжвольныя скарачэння цягліц - на твары хворых людзей нярэдка можна заўважыць вельмі выразныя грымасы, некантралюемыя ўздымы або апускання броваў, паторгванні шчок. У некаторых выпадках магчымыя і гіперкінезы канечнасцяў, пры якіх пацыенты згінаюць і разгінаюць пальцы, крыжуюць ногі і г.д.

Па меры прагрэсавання хваробы змяняецца і гаворка хворага. Спачатку парушаецца вымаўленне гукаў, пасля чаго змяняюцца хуткасць і рытм размовы. Прыкладна ў паловы хворых назіраюцца рэгулярныя курчы.

Разам з рухальнымі засмучэннямі з'яўляюцца і вельмі відавочныя парушэнні псіхікі. Калі на пачатковых стадыях харэі Гентингтона назіраецца падвышаная ўзбудлівасць і раздражняльнасць, то ў далейшым з'яўляецца і ярка выяўленая эмацыйная няўстойлівасць, страта памяці, страта здольнасці да абстракцыйнай рэфлексіі, лагічнага мыслення, ўспрымання, канцэнтрацыі ўвагі. У рэшце рэшт наступае прыдуркаватасць.

Ці існуе эфектыўнае лячэнне харэі Гентингтона?

На жаль, усе існуючыя метады прызначаныя толькі для палягчэння стану хворага і сімптаматычнага лячэння. Пастаянныя назірання ў неўролага і прыём некаторых прэпаратаў дапамогуць паменшыць праявы рухальных засмучэнняў, а таксама замарудзіць развіццё псіхічных парушэнняў. Прагноз для пацыентаў з падобным дыягназам вельмі несуцяшальны. Сярэдняя працягласць жыцця чалавека з падобным дыягназам складае 12-15 гадоў пасля з'яўлення першых сімптомаў.