Класічная лимфома Ходжкина: нодулярный склероз

Нодулярный склероз - гэта гістологіческая разнавіднасць лімфагранулематозу, якая характарызуецца шчыльным ростам злучальнай тканіны, якія дзеляцца на масу няправільнай формы вочак і дзелек. У іх утрымліваецца разрослая лімфоідная матэрыя з велізарным лікам клетак Бярозаўскага-Штэрнберга. Хвароба пачынаецца з павелічэння вузлоў. Дадзеная паталогія з'яўляецца адным з варыянтаў класічнай лимфомы Ходжкина.

Захворванне Ходжкина лічыцца сур'ёзным недамаганнем, якія паражае лімфатычную сістэму. Хвароба можа ўтварыцца ў любым органе, які мае лімфоідная тканіны (вілачкавай жалеза, міндаліны, селязёнка, адэноіды і інш.).

Нодулярный склероз: сімптомы

Лимфома Ходжкина можа быць у чалавека, калi ў яго ёсць такія праявы, як:

• зніжэнне вагі;
• павелічэнне лімфатычных вузлоў (часцяком у зоне шыі);
• страта апетыту;
• дыхавіца;
• начны потаадлучэнне альбо тэмпература;
• болі ў грудзях;
• павялічаная печань (5% пацыентаў) або селязёнка (30% хворых);
• цяжар альбо болевыя адчуванні ў жываце (у дзяцей);
• скурны сверб (толькі ў 1/3 людзей, якія пакутуюць хваробай);
• цяжкае дыханне;
• кашаль.

прычыны

Лімфагранулематозам можна заразіцца ў любым узросце, але часцей ён назіраецца ў маладых мужчын узроставай катэгорыі ад 16 да 30 гадоў або ў пажылых людзей старэйшых за 50 гадоў. Дзеці да 5 гадоў практычна не хварэюць. Што канкрэтна правакуе гэтую хваробу, дагэтуль невядома. Аднак існуе меркаванне, што крыніца - вірусы. Мяркуецца, што выклікаць пачатак гэтага нядужання могуць:

• імунадэфіцытная стану;
• інфекцыйны монануклеёз (ўзбуджаецца вірусам Эпштэйна-Барр).

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина можа праходзіць імгненна, доўжыцца ад 3 да 6 месяцаў ці расцягнуцца на 20 гадоў.

Якія стадыі мае захворванне?

Ступені ходжинской лимфомы вызначаюцца па выніках лабараторных даследаванняў і на аснове ніжэйпрыведзеных паказчыкаў:

• колькасці здзіўленых лімфатычных вузлоў, а таксама іх месцазнаходжання;
• наяўнасці дадзеных вузлоў у розных галінах дыяфрагмы;
• пухлін ў іншых органах (да прыкладу, у печані альбо селязёнцы).

Першая стадыя. У такім выпадку дзівіцца толькі адзін лімфатычны вузел або лімфоідная орган (селязёнка, кольца Пірагова-Вальдера).

Другая стадыя. Тут звычайна здзіўленыя лімфатычныя вузлы з абодвух бакоў грудной клеткі, дыяфрагмы і лімфоідные органы.

Трэцяя стадыя. Гэтая ступень лимфомы Ходжкина амаль не адрозніваецца ад другой стадыі. Аднак яна мае два выгляду нодулярного склерозу трэцяй стадыі:

• у першым выпадку дзівяцца органы, размешчаныя ніжэй дыяфрагмы (брюшнополостные лімфатычныя вузлы, селязёнка);
• акрамя абласцей, што пералічаны ў першай разнавіднасці, здзіўлены яшчэ і іншыя месцы з лімфатычнымі вузламі, якія знаходзяцца каля дыяфрагмы.

Чацвёртая стадыя. Дзівяцца не толькі вузлы, але таксама і нелимфоидные органы - касцяны мозг, печань, косткі, лёгкія і скура.

Абазначэння ступеняў лимфомы Ходжкина

Паказчык выяўленасці клінічнай сітуацыі і хваравітага праходжання іншых тканін і органаў маркіруецца літарамі.

A - цяжкіх агульных праяваў хваробы няма.

B - прысутнасць аднаго альбо некалькіх сімптомаў (беспадстаўная павялічаная тэмпература, потаадлучэнне па начах, хуткая страта вагі).

E - агмені распаўсюджваюцца на тканіны і органы, размешчаныя каля здзіўленых лімфатычных вузлоў.

S - маецца паражэнне селязёнкі.

X - маецца сур'ёзная пухліна велізарных памераў.

Гісталагічныя тыпы хваробы

Датычна клеткавага будынка лімфагранулематозу адрозніваюць 4 формы нядужання.

1. Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина - гэта самая распаўсюджаная форма захворвання, прыблізна 40-50% усіх выпадкаў. Хварэюць ім часцей за ўсё маладыя жанчыны, у якіх дзівяцца ў асноўным лімфатычныя вузлы міжсцення. У матэрыяле биоптате, апрача клетак Бярозаўскага-Штэрнберга, знаходзяцца яшчэ і вялікія лакунарной клеткі з пеністай цытаплазмай і масай ядраў. Прагназаванне пры гэтай хваробы звычайна добрае.
2. Лимфогистиоцитарная лимфома, якая фарміруецца ў 15% прыкладаў. Часцей за яе можна выявіць у маладых мужчын да 35 гадоў. Валодае выдатнай пяцігадовай выжывальнасці і мае клеткі спелых лимфаитов, а таксама Штренберга. Гэты від хваробы з невялікай злаякасная і выяўляецца ён на пачатковых стадыях.
3. Сумешчаная разнавіднасць звычайна дыягнастуецца ў пажылых людзей і дзяцей. Адрозніваецца характэрнай тыповай клінічнай карцінай і схільнасцю да генералізацыі дзеянні. Пры гісталагічныя абследаванні выяўляюцца розныя варыянты злучэнняў клетак, у тым ліку Штэрнберга. Выяўляецца ў 30% хворых лимфома. Нодулярный склероз ў дадзеным выпадку мае параўнальна добры прагноз, і, калі своечасова прызначаецца лячэнне, без праблем надыходзіць цвёрдая рэмісія.
4. Небяспечная гранулёма са знішчэннем лімфоідная тканіны адзначаецца нячаста, толькі ў 5% прыкладаў (большай часткай сярод пажылых людзей). Характэрнай асаблівасцю тут з'яўляецца тое, што адсутнічаюць лімфацыты і пераважаюць клеткі Штэрнберга. Такая форма лимфомы адрозніваецца самым нізкім працэнтам пяцігадовай выжывальнасці.

дыягностыка

Дыягназ «лимфома» вызначаецца толькі пры гісталагічныя абследаванні лімфатычных вузлоў і лічыцца даказаным выключна ў тым выпадку, калі ў выніку гэтага даследавання былі выяўленыя асаблівыя шмат'ядравыя клеткі Штэрнберга. У цяжкіх прыкладах трэба иммунофенотипирование. Цыталагічныя аналізу лімфатычнага вузла альбо пункцыі нырак звычайна мала для таго, каб пацвердзіць нодулярный склероз 1 тыпу. Што патрабуецца зрабіць, каб усталяваць дыягназ захворвання:

• агульны і біяхімічны аналіз крыві;
• рэнтгенаграфію лёгкіх (у абавязковым парадку ў бакавой і прамой праекцыі);
• біяпсію лімфатычнага вузла;
• ультрагукавое абследаванне ўсіх відаў перыферычных і ўнутрыбрушны лімфатычных вузлоў, шчытападобнай залозы, печані і селязёнкі;
• кампутарную тамаграфію міжсцення для ліквідацыі непрыкметных лімфатычных вузлоў пры традыцыйнай рэнтгенаграфіі;
• трэпаны-біяпсію падуздышнай косткі, каб выключыць паразу касцянога мозгу;
• сканаванне і рэнтгенаграфію костак.

тэрапія

Змяшчае прамянёвае лячэнне, аператыўныя ўмяшанні і хіміятэрапію. Выбар спосабу усталёўваецца стадыяй нядужання і прысутнасцю станоўчых ці адмоўных прагнастычных прычын. Да спрыяльным фактарам належаць:

• выяўляць пры гісталагічныя аглядзе нодулярный склероз і лимфогистиоцитарный тып;
• ўзрост менш за 40 гадоў;
• аб'ёмы лімфатычных вузлоў, якія не перавышаюць 6 см у дыяметры;
• адсутнасць агульных праяваў біялагічнай дзейснасці (развіццяў біяхімічных паказчыкаў крыві);
• наяўнасць не больш за 3 месцазнаходжанне паразы.

Калі адсутнічае хаця б адна з гэтых прычын, тады пацыента прылічаюць да групы з неспрыяльным прагнозам.

прамянёвая лячэнне

Поўная прамянёвая тэрапія як індывідуальны спосаб выкарыстоўваецца для хворых з IA і IIA стадыямі, пацверджанымі пры лапаратаміі, і маюць добрыя прагнастычныя фактары. Яе робяць свабоднымі палямі з апрамяненнем любых відаў здзіўленых лімфатычных вузлоў, а таксама праходаў адтоку лімфы.

Агульная паглынутая порцыя ў метастазах паразы складае 40-45 г за 4-6 тыдняў, у месцах прафілактычнага апрамянення - 30-40 г за 1-4 тыдні. Таксама з широкопольным выкарыстоўваюць метады шматпольным апрамянення некаторых ачагоў, каб прадухіліць нодулярный склероз ns1.

Прамянёвая лячэнне можа выклікаць такія ўскладненні, як фіброз падскурнай клятчаткі, прамянёвай пульмонит і перыкардыт. Пагаршэння з'яўляюцца ў розны перыяд - ад 3 месяцаў і да 5 гадоў пасля тэрапіі. Іх складанасць залежыць ад ужытай дозы.

аперацыі

Аператыўнае лячэнне нячаста ўжываюць асобна, онообычно з'яўляецца складовай часткай тэрапіі ў комплексе. Выконваюць спленэктомию, а таксама аперацыі на трахеі, страваводзе, страўніку і іншых органах (пры небяспецы асфіксіі, расстройстве праходжання ежы). Выяўленая пры працякалай лімфагранулематоз цяжарнасць павінна абавязкова перапыніцца.

хіміётэрапія

Такі выгляд выкарыстоўваюць, як адну з складнікаў комплекснага лячэння. Каб вылечыць нодулярный склероз, ужываюць розныя прэпараты:

• алкалоіды ( «Винбластин» альбо «Розевин», «Этопозид» або «Винкристин,« Онковин »);
• алкирующие сумесі ( «Мустарген», «Циклофосфан» альбо «Эмбихин», «Нитрозометилмочевина» або «Хлорбутин»);
• сінтэтычныя сродкі ( «Натулан» альбо «Прокарбазин», «Дакарбазин» або «Имидазол-Карбоксамид»);
• супрацьпухлінныя антыбіётыкі ( «Блеомицин», «Адриабластин»).

Монохимиотерапия

Ўжываецца толькі ў адмысловых выпадках з паказальным прызначэннем. Як правіла загадваюць тэрапію некалькімі медыкаментамі з розным механізмам ўздзеяння (полихимиотерапия). Пры чацвёртай стадыі ў пацыентаў з дыфузным паразай печані альбо касцявога мозгу такі від лячэння з'яўляецца адзіным спосабам - гэта класічная лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз лечыцца па такіх схемах:

• АБВД ( «Блеомицин», «Дакарбазин», «Адриабластин», «Винбластин»);
• МОПП ( «Онковин», «Преднізолон», «Мустарген», «Прокарбазин»);
• ЦВПП ( «Винбластин», «Преднізолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).

Тэрапію ажыццяўляюць кароткачасовымі (2, 7, 14 дзён) курсамі з двухтыднёвага перапынку. Колькасць цыклаў змяняецца ў сувязі з велічынёй першапачатковага паразы і успрымальнасці да лячэння. Звычайна цэлай рэмісіі дасягаюць пры прадпісанні 2-6 курсаў. Пасля гэтага рэкамендуецца выканаць яшчэ 2 цыкла тэрапіі. Калі вынікам была частковая рэмісія, тады схема лячэння мяняецца, а колькасць курсаў павялічваецца.

Прыём лекаў суправаджаецца ціскам крыватвору, алапецыі, дыспептычнага праявамі, якія сыходзяць пад канец лячэння. Нодулярный склероз яшчэ прыводзіць да такіх познім ускладненняў, як бясплоддзе, лейкоз і іншыя злаякасныя адукацыі (другасныя пухліны).

прагноз

Абумоўліваецца асаблівасцямі праходжання лімфагранулематозу, клінічнай стадыі захворвання, узросту хворага, гісталагічныя выгляду і іншымі. Пры рэзкім і подостром працэсе хваробы прагноз нядобры: пацыенты паміраюць звычайна ў перыяд ад 1-3 месяцаў і да 1 года. А вось пры хранічным лімфагранулематоз прагноз ўмоўна станоўчы. Хвароба можа доўжыцца вельмі доўга, да 15 гадоў (у асобных выпадках значна даўжэй).

У 40% усіх інфіцыраваных, асабліва пры 1-й і 2-й стадыі, а таксама спрыяльных прагнастычных прычынах, на працягу 10 гадоў і больш рэцыдываў не адзначаецца. Працаздольнасць у выніку працяглых рэмісій не парушаецца.

прафілактыка

Як правіла, накіроўваецца на прадухіленне рэцыдываў. Пацыенты з лімфагранулематозам падлягаюць дыспансэрным агляду анколага. Пры даследаванні, якое першыя 3 гады спатрэбіцца праводзіць кожныя паўгода, а потым адзін раз у год, трэба акцэнтаваць увагу на біялагічных паказчыках дзейснасці, нярэдка з'яўляюцца пачатковымі прыкметамі рэцыдыву (павелічэнне ўзроўню фібрынаген і глабулінаў, павышэнне САЗ). Хворым лімфагранулематозам шкодныя цеплавыя фізіятэрапеўтычныя працэдуры, перагравання і прамыя інсаляцыі. Устаноўлена ўзрастанне колькасці рэцыдываў па прычыне цяжарнасці.

Цяпер ужо, напэўна, многія ведаюць, што лимфома Ходжкина - варыянт нодулярного склерозу, які з'яўляецца вельмі непрыемным якія цяжка хваробай.