Клацкина пухліна: характарыстыка, сімптомы, лячэнне, прагноз

Холангиокарцинома, па статыстыцы сусветнага медыцынскага супольнасці, складае каля 2% усіх разнавіднасцяў рака, а таксама да 10% ад агульнай колькасці выпадкаў рака печані і жэлчэвыводзяшчіх шляхоў. Пры гэтым дыягнаставанне такога віду пухліны вельмі нізкая: усяго 1,5-2%. Пухліна Клацкина названая ў гонар патоморфолога Джэралд Клацкина, лекара з Амерыкі. У 1965 годзе, працуючы ў Ельскім універсітэце, ён, абапіраючыся на 13 выпадкаў захворвання, апісаў усе асаблівасці дадзенага хваробы.

Холангиокарцинома, ці рак печані і жоўцевых параток

Пухліна Клацкина - даволі небяспечная хвароба. Для дадзенага наватворы характэрны павольны рост і пазней развіццё метастазаў. У сувязі з несвоечасовым дыягнаставаннем і немагчымасцю правесці выдаленне хірургічным шляхам, захворванне мае высокія паказчыкі смяротнага зыходу. Дыягназ у большасці выпадкаў ставіцца на апошніх стадыях развіцця утварэнняў, што выключае аператыўнае ўмяшанне. Развіццю метастазаў схільныя непасрэдна печань, вароты печані, рэгіянальныя лімфатычныя вузлы, а таксама брушная паражніну. Рост пухліны адбываецца з клетак эпітэлія печані. Хвароба фарміруецца ў асноўным пасля 50 гадоў, але з кожным годам узрост пацыентаў памяншаецца. Мужчыны трохі часцей схільныя захворванню, чым жанчыны.

Верагодныя прычыны ўзнікнення пухліны

Прычыны ўтварэння холангиокарциномы печані дакладна невядомыя. Але навукоўцы высветлілі фактары, уплыў якіх павялічвае рызыка развіцця наватворы. Пры наяўнасці ў анамнезе першаснага склеротизирующего халангіту у пацыентаў у 40 выпадках са 100 можа сфармавацца хвароба Клацкина. Пухліна утвараецца з частатой 25 выпадкаў з 100 на базе спадчынных захворванняў, такіх, як хвароба Караль. Запаленчая рэакцыя з-за внутріпеченочного паразітаў можа справакаваць наватвор.

Шкодныя звычкі, якія ўплываюць на здароўе печані: курэнне, алкагольная залежнасць, няправільна харчаванне, якое цягне за сабой атлусценне - бясспрэчныя фактары для прагрэсавання захворвання. Наяўнасць халелітыяз павышае верагоднасць з'яўлення пухліны. У групе рызыкі людзі, якія падвяргаюцца доўгім кантактам з таксінамі, і шкоднымі рэчывамі. Вірусныя інфекцыі, у асноўным гепатыты, спрыяюць развіццю ракавых утварэнняў.

сімптаматыка холангиокарциномы

Так як злаякасныя пухліны ў печані цяжка дыягнаставаць, неабходна прыслухоўвацца да свайго арганізму для ранняга выяўлення хваробы Клацкина. Пухліна можа характарызавацца такімі сімптомамі, як:

• галоўная прыкмета захворвання - механічная жаўтуха;
• пастаяннае адчуванне свербу;
• цягне боль у верхняй правай частцы жывата;
• страта апетыту і з прычыны гэтага рэзкае зніжэнне вагі;
• фізічнае знясіленне, характэрнае для опухолевых утварэнняў;
• падвышаная тэмпература пры пухліны Клацкина таксама сустракаецца;
• змены ў колеры мачы і крэсла (мача цямнее, а крэсла святлее).

Сімптомы выяўляюцца нечакана і прагрэсуюць. Механічная жаўтуха сустракаецца ў 90 выпадках з 100 і з'яўляецца адным з частых прыкмет такога захворвання, як пухліна Клацкина. Водгукі хворых часам адрозніваюцца. Некаторыя пацыенты адзначаюць далучэнне свербу, болю і рэзкай страты ў вазе. Такія праявы абумоўлены познімі стадыямі злаякасных утварэнняў. Аднак іншыя ня адчуваюць практычна ніякіх адхіленняў у стане здароўя або жа звязваюць якія з'явіліся сімптомы з іншымі хваробамі.

Дыягностыка пухліны Клацкина

Для ўстанаўлення дыягназу праводзяць шэраг клінічных даследаванняў, якія з дакладнасцю могуць сказаць пра наяўнасць хваробы Клацкина. Пухліна выдатна бачная пры скрынінг на апараце УГД. Гэта досыць эканомны, бясшкодны і лёгкадаступным метад. Пры дапамозе спіральнай кампутарнай тамаграфіі лёгка выявіць парушэнні ў працы жоўцевай бурбалкі, убачыць паражэнне печані і лімфатычных вузлоў. Выкарыстанне МРТ (магнітна-рэзанансны тамограф), з увядзеннем кантраснай вадкасці ў печань, дазваляе з высокай дакладнасцю вызначыць стан тканін печані і ступень звужэння жоўцевых параток пры дыягназе пухліна Клацкина. Фота паказвае ўсе часткі печані і жоўцевых параток.

Рэнтгенаскапічную і рэнтгеналагічнае даследаванне паказвае праблемы з жэлчэвыводзяшчей шляхамі. У працэсе дыягностыкі ўводзіцца кантраснае рэчыва, якое дазваляе ўбачыць адток жоўці. Біяхімічныя аналізы крыві дапамогуць выявіць ўзровень ферментаў і білірубіну. Таксама могуць быць прызначаныя аналізы на выяўленне анкалагічных тэл: СА 199, СА 125.

Даволі часта опухолевые працэсы дасягаюць пячоначнай артэрыі і варотнай вены, якія падаюць кроў у печань. Перад хірургічным умяшаннем вельмі важна вызначэнне стадыі наватворы, для таго каб удакладніць распаўсюдзілася Ці хвароба на крывяносныя пасудзіны. У некаторых выпадках такая дыягностыка абцяжараная і тады пытанне пра маштаб рэзекцыі вырашаецца падчас хірургічнай аперацыі.

Метады лячэння новаўтварэнняў

Пры адсутнасці лячэння ў пацыентаў у большасці выпадкаў адзначаецца працягласць жыцця ў сярэднім 6 месяцаў пасля вызначэння дакладнага дыягназу. На раннім этапе рэдка выяўляюць хвароба Клацкина. Пухліна паддаецца лячэнню на апошніх стадыях даволі неэфектыўна.

Хірургічнае ўмяшальніцтва - адзін з асноўных спосабаў лячэння пухліны. Але ў сувязі з позняй дыягностыкай аперацыя мае нізкі парог выжывальнасці (у сярэднім 20%). Для дасягнення станоўчага эфекту ўжываецца поўнае выдаленне пашкоджанай часткі жоўцевых параток, сумесна з выдаленнем адной долі печані, для таго каб пазбегнуць заражэння крывяносных сасудаў.

Хірургічная аперацыя магчымая ў некалькіх выпадках:

• адукацыя не закранула крывяносную сістэму печані; у гэтым выпадку магчыма выдаленне ўчастка або ўсёй долі пашкоджанай печані;
• адукацыя не кранула жоўцевай пратокі адной або абедзвюх доляй печані.

Неаперабельныя лічыцца захворванне, калі пухліна пранікае ў крывяносныя пасудзіны печані або ў желчегонные пратокі абедзвюх яе доляй.

Паліятыўнага метады лячэння

У неаперабельныя выпадках ці як дадатковая тэрапія выкарыстоўваецца паліятыўная медыцынская дапамога.

Да такіх метадаў адносяцца:

• дрэнажаванне жоўцевых шляхоў;
• хіміётэрапія;
• прамянёвая тэрапія;
• шунтаванне;
• фотадынамічная тэрапія;
• апрамяненне высокосфокусированными УАЗ-прамянямі.

Пры камбінаванні некалькіх метадаў лячэння ў сукупнасці з ранняй дыягностыкай працягласць жыцця можа быць павялічана ад 10 месяцаў да 5 гадоў.

Прагноз пасля лячэння

У сувязі з тым, што працэсы адукацыі пухліны ў печані дастаткова павольныя, працягласць жыцця складае ад паўтары да пяці гадоў. Поўнае выдаленне пашкоджаных участкаў дазваляе павялічыць тэрмін жыцця пры дакладным і своечасовым дыягнаставанні хваробы Клацкина. Пухліна, выяўленая ўнутры печані, мае несуцяшальныя прагнозы. Гэта адзін з горшых паказчыкаў, якія назіраюцца ў пацыентаў, якія маюць неоперабельная адукацыі з метастазамі. Такія хворыя могуць разлічваць толькі на дрэнажаванне жоўцевых шляхоў. Калі ўнутры печані дыягнаставана пухліна Клацкина, працягласць жыцця захварэў часам не перавышае некалькіх тыдняў.

Прычына смерці, як ні дзіўна, не метастазы, а спадарожныя ўскладненні. Да іх адносяцца:

• цыроз печані, выкліканы няправільным адтокам жоўці;
• інфекцыі, вядучыя да адукацыі абсцэсаў;
• агульная атрафія арганізма і збой імунітэту;
• гнойна-запаленчыя працэсы.

прафілактычныя меры

Для прафілактыкі опухолевых захворванняў печані і жоўцевых параток неабходна прытрымлівацца правільнага харчавання, не злоўжываць алкаголем і праводзіць прафілактыку заражэння паразітамі. Калі ў анамнезе маюцца захворвання, якія пазіцыянуюцца як фактары рызыкі, то варта праводзіць своечасовае лячэнне і сістэматычнае абследаванне для ранняга выяўлення адхіленняў у працы органаў жоўцеўтварэння. Таксама неабходна выключыць ўздзеянне шкодных рэчываў, напрыклад на працоўным месцы.

У заключэнне

Сучаснае дыягнастычнае абсталяванне дазваляе выявіць опухолевые працэсы ў печані і жоўцевых пратоках, а таксама вызначыць ступень складанасці хірургічнага ўмяшання. Прымяненне новых метадаў аператыўнага вырашэння праблемы, трансплантацыйных і дадатковых тэрапеўтычных мер прыводзіць да павышэння якасці і працягласці жыцця пацыентаў.