Парфіра - хвароба сучаснага чалавецтва

Хвароба парфіра ўяўляе сабой асаблівую разнавіднасць паталогій печані на генетычным узроўні, пры якіх назіраецца абсалютна няправільны сінтэз гемаглабіну. Лічыцца, што ў біясінтэзе самага гемаглабіну маецца восем паслядоўных, так званых ферментных крокаў. Якое-небудзь парушэнне на этапе аднаго з іх ужо можа прывесці да развіцця такой праблемы, як парфіра. Хвароба, як правіла, развіваецца імклівымі тэмпамі. У дадзеным артыкуле мы максімальна дэталёва раскажам, што ўяўляе сабой гэтая хвароба і якія сучасныя метады яго лячэння.

Парфіра - хвароба сучаснага чалавецтва. Які механізм развіцця хваробы?

Першапачаткова небелкового частка гемаглабіну (інакш - гем) ператвараецца ў таксічнае рэчыва, якое, у сваю чаргу, паслядоўна раз'ядае абсалютна ўсе наяўныя падскурныя тканіны. Так, скура паступова набывае карычняваты адценне, з часам становіцца ўсё танчэй, а ад непасрэднага ўздзеяння сонечнага святла лопаецца. Менавіта таму ў пацыентаў з гэтай хваробай можна выявіць шматлікія язвы і шнары. Так паступова развіваецца парфіра. Хвароба, заўважым, пры адсутнасці своечасовага лячэння, як правіла, захоплівае ўсё новыя вобласці скурнага покрыва.

прычыны

Паслядоўнае парушэнне самага біясінтэзу гема, пра які гаворка ішла некалькі вышэй, прыводзіць да залішняй назапашвання ў арганізме парфірынаў, а таксама іх так званых папярэднікаў (да прыкладу, порфобилиногена і аминолевулиновой кіслаты). Менавіта лішак апошніх аказвае наймоцнае таксічнае ўплыў на сам арганізм, як следства абумоўлівае ўжо развіваецца клінічную сімптаматыку. Прычынай такога роду парушэнняў служыць мутацыя гена, які адказвае за актыўнасць некаторых ферментаў, якія прымаюць удзел у многастадыйныя сінтэзе гема. На сапраўдны момант навукоўцы займаюцца больш дэталёвым вывучэннем ўсіх гэтых працэсаў і такой хваробы, як парфіра.

Хвароба: сімптомы

• Паражэнне цэнтральнай нервовай сістэмы.
• Вылучэнне мачы ружаватага адцення.
• Шматлікія язвы і шнары на целе.
• Болю і дыскамфорт у зоне жывата.
• Павышэнне артэрыяльнага ціску.

Якім павінна быць лячэнне?

На жаль, на цяперашні момант спецыялісты не могуць прапанаваць эфектыўныя метады патагенетычным тэрапіі гэтага захворвання. У некаторых выпадках (да прыкладу, эритропоэтическая уропорфирия) лячэнне можа быць эфектыўна. Перамежная парфіра (хвароба ў вострай стадыі) катэгарычна не дапускае выкарыстанне анальгіну і транквілізатараў, бо менавіта яны выклікаюць абвастрэнне ўсіх сімптомаў. Пры наяўнасці болевага сіндрому пры такім хваробе, як парфіра, як правіла, прапісваюцца наймацнейшыя наркатычныя сродкі.

заключэнне

Хвароба парфіра (фота № 1 дэманструе адно з яе праяваў), на жаль, дыягнастуецца ў нашы дні ўсё часцей. У заключэнне варта адзначыць, што сёння такога роду хвароба ўсё ж застаецца малавывучаным. Навукоўцы з усяго свету працягваюць даследаваць асноўныя прычыны ўзнікнення, першачарговыя клінічныя сімптомы, а таксама методыкі барацьбы з гэтак непрыемнай праблемай. Будзьце здаровыя!