Сіндром Эйзенменгера: сімптомы. Сіндром Эйзенменгера і цяжарнасць. Пацыенты з сіндромам Эйзенменгера

Відавочны прагрэс у медыцыне за апошнія некалькі гадоў не прывёў да рэзкага павелічэння працягласці жыцця або ліквідацыі сардэчных паталогій. Акрамя таго, на мяжы XIX-XX стагоддзяў навукоўцы апісалі мноства новых захворванняў. Прычыны некаторых з іх да гэтага часу застаюцца загадкай, сімптомы - размытымі, а лячэнне вельмі абцяжарана. Сіндром Эйзенменгера, які атрымаў назву па прозвішчы аўстрыйскага педыятра і кардыёлага, нельга лічыць распаўсюджаным. Рэдкая паталогія атрымала дэталёвае апісанне каля 100 гадоў таму. Аднак нават сёння не даводзіцца казаць аб ясным разуменні яе этыялогіі.

Агульная інфармацыя

Сіндром (часам яго называюць комплексам) Эйзенменгера - гэта вельмі небяспечная паталогія, якая распаўсюджваецца на лёгачную і сардэчную сістэмы. Кардыялагічнае захворванне характарызуецца сочетанном дэфектам міжжалудачкавай перагародкі і гіпертэнзіі. Развіццё паталогіі прыводзіць да павышэння ціску і збояў у малым крузе кровазвароту. У выніку фармуецца шунт, які адказвае за ўкід крыві справа налева, парушаючы нармальныя працэсы гемадынамікі.

Таксама ў паняцце сіндрому Эйзенменгера ўваходзяць любыя заганы сэрца, адрозныя адкрытым атрыявентрыкулярная каналам і артэрыяльным пратокай, наяўнасцю толькі аднаго страўнічка. Сярод хворых з анамаліямі міжжалудачкавай перагародкі паталогія дыягнастуецца ў 10% выпадкаў. У структуры прыроджаных дэфектаў галоўнай мышцы арганізма комплекс Эйзенменгера складае 3%.

Прычыны развіцця сіндрому

Адзінай прычыны, абумоўлівае развіццё паталогіі, медыкі назваць не могуць. Аднак існуе шэраг этыялагічных фактараў, якія павышаюць верагоднасць нараджэння дзяцей з сіндромам Эйзенменгера:

1. Спадчынная схільнасць. Парушэнні на генным узроўні могуць перадавацца ад бацькоў да дзіцяці, абумоўліваючы тым самым павышаную верагоднасць развіцця парокаў сэрца.
2. Фактары навакольнага асяроддзя:

• інтаксікацыя плёну падчас унутрычэраўнага развіцця;
• доўгі ўздзеянне электрамагнітнага выпраменьвання;
• хранічныя інфекцыйныя хваробы аднаго з бацькоў;
• пабочныя эфекты ад лекаў і БАДаў, якія выкарыстоўваюцца жанчынай пры цяжарнасці.

Пералічаныя фактары не з'яўляюцца тыповымі менавіта для сіндрому Эйзенменгера, але тэарэтычна яны могуць служыць прычынай з'яўлення розных паталогій, у тым ліку і гэтай.

Як захворванне праяўляецца?

Пацыенты з сіндромам Эйзенменгера звычайна не скардзяцца на праблемы са здароўем. Таму ранняя дыягностыка не заўсёды магчымая. Арганізм дзіцяці спачатку падлучае кампенсацыйныя механізмы, але праз некаторы час хвароба праяўляецца. Ўнутраныя рэсурсы вытанчаюцца, сардэчная сістэма дае збой. Якія мае сіндром Эйзенменгера сімптомы?

1. Падвышаная слабасць, якая ўзмацняецца пасля фізічных нагрузак.
2. Боль у левай частцы грудной клеткі.
3. Нарастальная ў дзённы час сінюшнасць скурных пакроваў.
4. Спантанныя непрытомнасці.
5. Прыступы кашлю з крывяністымі вылучэннямі.

Такія сімптомы турбуюць далёка не ўсіх. Сіндром на працягу доўгага часу можа развівацца незаўважна. Калі педыятр, які назірае дзіцяці, рэкамендуе прайсці дадатковае абследаванне ў кардыялагічным цэнтры, грэбаваць ім не варта.

Вядзенне цяжарнасці пры хваробы

Расійскія лекары ўпэўненыя, што сіндром Эйзенменгера і цяжарнасць несумяшчальныя. Таму на любым тэрміне жанчыне рэкамендуецца зрабіць аборт. Іх заходнія калегі думаюць інакш. На іх думку, шчасныя роды залежаць ад выканання шэрагу правіл і рэкамендацый.

У першую чаргу жанчыне паказана шпіталізацыя на ўвесь тэрмін цяжарнасці. У лякарні лекары павінны пастаянна кантраляваць стан плёну і вымяраць ціск у лёгачных капілярах. Пры першых прыкметах дыхавіцы - кіслародныя маскі. Пачынаючы з другога трыместра прызначаецца лячэнне каагулянтам. За некалькі дзён да меркаванай даты з'яўлення дзіцяці рэкамендуецца ўдарная тэрапія глікозід для падтрымання сардэчнай сістэмы. Родоразрешеніе магчыма толькі натуральным шляхам.

Калі жанчына варта ўсім прадпісанням лекараў, верагоднасць станоўчага зыходу для дзіцяці складае 50-90%. Прагноз для маці не такі спрыяльны. Менавіта таму, прымаючы рашэнне аб захаванні цяжарнасці, жанчына павінна падумаць аб патэнцыйных рызыках.

медыцынскае абследаванне

Эфектыўную тэрапію пацыентаў з сіндромам Эйзенменгера немагчыма ўявіць без спецыяльнага абследавання. Прайсці яго можна толькі ў профільных клініках з адпаведным абсталяваннем. Пры падазрэнні на гэтую паталогію праграма абследавання звычайна ўключае:

• рэнтгенаграму грудной клеткі (адзнака змены контураў лёгачнай артэрыі і сэрца);
• Ангіяграфія (даследаванне сасудаў);
• ЭКГ (выяўленне схаваных парушэнняў сардэчнага рытму);
• ЭхоКГ (візуалізацыя паталагічных змен у сценках страўнічкаў);
• катэтэрызацыю сэрца (адзнака плыні захворвання і характару пашкоджанняў, вымярэнне лікавых параметраў працы галоўнай мышцы).

Дыферэнцыяльная дыягностыка праводзіцца ў абавязковым парадку ва ўсіх пацыентаў з падазрэннем на сіндром Эйзенменгера. Пентада Фало, стэноз артэрый, незаращение артэрыяльнага пратокі - гэта кароткі пералік паталогій для выключэння.

прынцыпы тэрапіі

Кансерватыўнае лячэнне хворых магчыма, але недастаткова эфектыўна. З іншага боку, прымяненне аператыўнага ўмяшання не заўсёды дае станоўчыя вынікі. Таму сёння лекары ўсё часцей звяртаюцца да камбінаванай стратэгіі.

Хворым з ярка выяўленай клінічнай карцінай і павялічаным гематокріта прызначаецца флеботомия. Працэдуру паўтараюць не часцей за тры разы ў год, пры гэтым неабходна абавязкова кантраляваць паказчыкі жалеза крыві. Кислородотерапия і антикоагулянтное лячэнне выкарыстоўваюцца вельмі рэдка, хутчэй, факультатыўна. Асноўным недахопам падобных працэдур лічыцца вялікая колькасць пабочных эфектаў, самым істотным сярод якіх з'яўляецца гемарагічны дыятэз. Таксама пацыентам прызначаюць лекавыя прэпараты. «Эпопростенол» і «Трепростинил» паляпшаюць гемадынамікі, а «Траклир» зніжае супраціў сасудаў.

Хірургічнае ўмяшанне праводзіцца ў двух варыянтах: імплантацыя кардыёстымулятара, пластыка дэфекту МПП. Пры сіндроме Эйзенменгера аперацыя дазваляе значна палепшыць прагноз захворвання. Калі пералічаныя метады лячэння аказваюцца неэфектыўныя, дапамагчы можа толькі адначасовая перасадка лёгкіх і сэрцы. Аперацыя па трансплантацыі выключна складаная, патрабуе вялікіх фінансавых выдаткаў. З іншага боку, яна не пазбаўляе ад рызыкі развіцця ўскладненняў. Калі іншага рашэння няма, матэрыяльны пытанне не выклікае цяжкасцяў, падвойная перасадка можа выратаваць жыццё чалавеку. Перад яе правядзеннем неабходна прайсці складанае медыцынскае абследаванне.

Як жывуць пацыенты з сіндромам Эйзенменгера?

Людзі, якім давялося сутыкнуцца з гэтым кардыялагічным захворваннем, часта вядуць актыўную жыццё. Аднак яны вымушаныя пастаянна наведваць лекара і кантраляваць паказчыкі здароўя. Такім пацыентам варта пазбягаць абязводжвання, працяглага знаходжання на вышыні, інфекцыйных захворванняў. Важна адмовіцца ад згубных звычак і прыёму лекавых сродкаў, якія могуць справакаваць крывацёку. Калі хворы варта прадпісанням лекара, верагоднасць магчымасці весці звыклы лад жыцця павялічваецца. У адваротным выпадку ўзровень кіслароду ў крыві можа ўпасці да крытычных адзнак, што прывядзе да смерці.