Хвароба Гиршпрунга

Хвароба Гиршпрунга ставіцца да заган развіцця левай паловы тоўстага кішачніка. Яна характарызуецца адсутнасцю ганглионарных клетак у падслізістага і межмышечной спляценні. Хвароба Гиршпрунга ў дзяцей сустракаецца ў суадносінах 1: 5000 выпадкаў. У падлеткаў яна выяўляецца значна радзей. Хлопчыкі хварэюць у пяць разоў часцей чым дзяўчынкі. Для дадзенага паталагічнага стану характэрны сямейны характар атрымання ў спадчыну. У некаторых выпадках хвароба звязана са з'яўленнем сіндрому Дауна. У дарослых хвароба Гиршпрунга сустракаецца пры ўмове лакалізацыі ў аноректальной вобласці. У цяжкіх выпадках яна можа распаўсюджвацца да дыстальнага аддзела тонкай кішкі.

У патагенезе захворвання значную ролю адыгрывае адсутнасць ўплыву парасімпатычнага аддзела нервовай сістэмы. Вынікам дадзенага стану з'яўляецца затрымка рэлаксацыі ўнутранага сфінктара прамой кішкі, якая прыводзіць да пастаяннага спастычнага скарачэння, прыгнёту перыстальтыкі, пашырэнню і гіпертрафіі. Клінічна хвароба праяўляецца станам, якое носіць назву мегаколон.

Гиршпрунга хвароба можа працякаць у кампенсаванай, субкомпенсированной і декомпенсированной форме. Цяжар паталагічнага стану напрамую залежыць ад даўжыні англионарного ўчастка. Декомпенсированная форма выяўляецца сімптомамі цяжкай кішачнай непраходнасці.

Характэрнымі прыкметамі захворвання з'яўляюцца інтэнсіўныя болю, уздуцце, буркатанне ў жываце, завалы. Затрымка крэсла носіць хранічная плынь (у некаторых выпадках яна дасягае месяца). Ўздуцце жывата таксама з'яўляецца сталым прыкметай захворвання, носіць цяжкі характар і можа прыводзіць да цяжкасці дыхання дзіцяці. Ўздуцце застаецца нават пасля апаражнення кішачніка пры дапамозе клізмаў. Яго следствам можна назваць з'яўленне інтэнсіўных боляў. Да асноўных сімптомаў захворвання далучаюцца млоснасць, ваніты, слабасць, пагаршэнне апетыту. Ўскладненнямі дадзенага паталагічнага стану з'яўляюцца анемія, дэфармацыя рёберных кутоў. Наяўнасць запаленчых працэсаў, выязваўлення, дысбактэрыёз могуць прыводзіць да з'яўлення зацятых ганіў, якія абумаўляюць знясільванне, коллаптоидное стан.

Дыягностыка хваробы Гиршпрунга пачынаецца з вонкавага агляду. Адзначаецца павелічэнне вобласці жывата за кошт пастаяннага ўздуцці, перистальтические скарачэння здзіўленай кішкі, шчыльныя калавыя масы. Змена скарачальнасці анальнага сфінктара вызначаецца пры пальцавым даследаванні. Рэнтгенаскапія ў вертыкальным становішчы дазваляе атрымаць дастаткова дакладныя вынікі. Адзначаецца змена кішачнага малюнка з-за наяўнасці значнага колькасці газаў, якія абумаўляюць непраходнасць. Іншымі інструментальнымі метадамі, якія прымяняюцца для дыягностыкі дадзенага паталагічнага стану, з'яўляюцца калонаскапія, ирригоскопия. Апошняя выкарыстоўваецца для вызначэння працягласці і лакалізацыі звужэння, дыяметра супрастенотической зоны тоўстай кішкі.

Для таго каб верыфікаваць дыягназ ўжываецца трансанальная біяпсія. Памяншэнне нервовых гангліяў межмышечной спляцення з'яўляецца прыкметай, які пацвярджае хвароба Гиршпрунга. Падчас аперацыі дадзены метад дапамагае вызначыць узровень рэзекцыі.

Лячэнне дадзенага паталагічнага стану залежыць ад цяжару яго плыні. Кампенсаваць формы могуць ухіляцца кансерватыўнымі метадамі тэрапіі, у іншых выпадках патрабуецца тэрміновае хірургічнае ўмяшанне, якое заключаецца ў накладанні колоностомы, выдаленні аганглионарной зоны, декомпенсированных, празмерна пашыраных аддзелаў тоўстага кішачніка. Лятальнасць пасля праведзенага лячэння даходзіць да чатырох адсоткаў.