Бакавы Аміятрафічны склероз: прычыны, сімптомы, лячэнне

Хвароба "бакавой Аміятрафічны склероз" ўяўляе сабой цяжкую арганічную паталогію смутнай этыялогіі. Характарызуецца яна паразай ніжніх і верхніх мотанейронаў, прагрэсавальным плынню. Заканчваецца БАС (бакавы Аміятрафічны склероз) нязменна смяротным зыходам. Далей даведаемся, як выяўляецца паталогія і ці існуе магчымасць пазбаўлення ад хваробы.

Агульныя звесткі

Бакавы Аміятрафічны склероз лічыцца невылечнай паталогіяй. Яна дзівіць ЦНС. Паталогія мае і некаторыя іншыя назвы: хвароба Шарко, Луі-Герыга, напрыклад. Пастаноўка дыягназу не заўсёды простая. Справа ў тым, што ў апошні час істотна павялічыўся спектр хвароб, у тых ці іншых клінічных праявах якіх адзначаецца не паталогія, як такая, а сіндром бакавога Аміятрафічны склерозу. У сувязі з гэтым, сучасныя спецыялісты лічаць найважнейшай задачай размежаванне і ўдакладненне этыялогіі хваробы.

Бакавой Аміятрафічны склероз: сімптомы

Праявы паталогіі звязаныя, у першую чаргу, з паразай ніжняга мотанейроны. Бакавой Аміятрафічны склероз, сімптомы якога ўключаюць у сябе атрафію, слабасць, фасцикуляции, мае прыкметы пашкоджанні корцік-спінальнага канала. Апошнія ўяўляюць сабой спастичность і ўзмацненне сухажыльныя і паталагічных рэфлексаў без сэнсарных расстройстваў. Пры гэтым могуць быць ўцягнутыя корцік-бульбарные гасцінцы. Гэта, у сваю чаргу, будзе спрыяць паскарэнню развіцця паталогіі на ўзроўні мазгавога ствала. Бакавы Аміятрафічны склероз пакутуюць асобы старэйшага ўзросту. Паталогія не развіваецца да 16-ці гадоў.

асаблівасці праявы

У асоб, якія пакутуюць Бакавы Аміятрафічны склероз, на пачатковых стадыях паталогіі адзначаецца атрафія цягліц (прагрэсуючага плыні) з гиперрефлексией. Гэты прыкмета з'яўляецца самым важным клінічным праявай. Паталогія можа пачаць развівацца з любых поперечнополосатых цягліцавых валокнаў. Бакавы Аміятрафічны склероз можа мець некалькі формаў: бульбарную, высокую, паяснічна-крыжавы і шыйна-грудную. Прычынай смяротнага зыходу, як правіла, становіцца паражэнне рэспіраторных цягліц прыблізна праз 3-5 гадоў. Бакавы Аміятрафічны склероз мае некалькі характэрных прыкмет. Адным з найбольш частых праяў лічыцца прагрэсавальная слабасць цягліцавых валокнаў адной з верхніх канечнасцяў. Як правіла, яна пачынаецца ў пэндзля. Пры развіцці ад праксімальна размешчаных тканін варыянт плыні паталогіі больш спрыяльны. Пры пачатку хваробы, звязаным з развіццём мышачнай слабасці ў пэндзля, у працэс залучаюцца валакна Тэнара. Стан праяўляецца слабасцю аддукции (прывядзення) і апазіцыяй вялікага пальца. У выніку істотна абцяжарваецца схопліванне паказальным і вялікім пальцамі, парушаецца тонкі маторны кантроль. Хворыя бакавым Аміятрафічны склерозу адчуваюць цяжкасці пры апранання (зашпільванне на гузікі) і подбирании дробных прадметаў. Пры паразе вядучай рукі з'яўляюцца цяжкасці пры пісьме, паўсядзённай дзейнасці ў побыце. Параўнальна спрыяльнай лічыцца паяснічна-крыжавая форма.

Тыповая працягу паталогіі

У гэтым выпадку адзначаецца стабільнае прагрэсавальнае ўцягванне ў працэс цягліц той жа канечнасці. Пасля пачынаецца распаўсюджванне на другую руку перад паразай бульбарных валокнаў або ног. Бакавы Аміятрафічны склероз можа пачацца з мускулатуры мовы, рота, асобы або ніжніх канечнасцяў. Пры гэтым наступныя паразы "ня даганяюць" першапачатковыя. У сувязі з гэтым, самай кароткай лічыцца працягласць жыцця пры бульбарной форме. Пацыенты паміраюць, застаючыся, фактычна на нагах, не дачакаўшыся паралічу ніжніх канечнасцяў.

далейшае развіццё

Бакавой Аміятрафічны склероз суправаджаецца рознымі камбінацыямі прыкмет паралічу (бульбарного і псевдобульбарной). Гэта, пераважна, выяўляецца дисфагией і дызартрыяй, а ў далейшым і рэспіраторныя засмучэннямі. Характэрным прыкметай амаль усіх формаў паталогіі лічыцца ранняе ўзмацненне ніжнечэлюстного рэфлексу. Пры глытанні вадкай ежы дисфагия адзначаецца часцей, чым пры прыёме цвёрдай. Пры гэтым, варта сказаць, што ўжыванне апошняй па ходзе прагрэсавання паталогіі істотна абцяжарваецца. З'яўляецца слабасць у жавальных цягліцах, пачынае звісаць мяккае неба, мова становіцца атрофичным і нерухомым. Бакавой Аміятрафічны склероз пачынае суправаджацца бесперапынным цягам сліны, анартрией. Глынаць становіцца немагчыма, павышаецца верагоднасць аспірацыйнай пнеўманіі. Неабходна таксама адзначыць, што Крамп (перыядычна ўзнікаюць сутаргі ў лытках) адзначаюцца ва ўсіх пацыентаў і часцяком лічацца першымі прыкметамі паталогіі.

распаўсюджванне атрафіі

Варта сказаць, што яно носіць досыць выбарчы характар. На руках пацыента адзначаецца паражэнне гипотенара, Тэнара, межкостных і дэльтападобных цягліц. На нагах атрафія развіваецца на участках, якія ажыццяўляюць тыльныя згінання ступні. З бульбарных цягліц пашкоджваюцца тканіны мяккага неба і мовы. Вокарухальныя валакна лічацца найбольш устойлівымі да атрафіі.

практычныя назірання

Пры паталогіі рэдкія і сфинктерные парушэнні. Адной з дзіўных асаблівасцяў захворвання з'яўляецца адсутнасць пролежняў у паралізаваным на працягу працяглага часу ляжачых пацыентаў. Таксама ўстаноўлена, што дэменцыя з'яўляецца пры паталогіі вельмі рэдка. Выключэннем лічаць толькі некалькі падгруп: сямейную форму і комплекс "паркінсанізм-БА склероз-дэменцыя". Апісаны таксама выпадкі з раўнамерным уцягваннем ніжніх альбо верхніх мотанейронаў. Пры гэтым можа пераважаць паражэнне якой-небудзь адной зоны. Да прыкладу, верхні мотанейроны можа пацярпець мацней. У гэтым выпадку кажуць аб першасным бакавым склерозе. Пераважная пашкоджанне можа адзначацца ў ніжнім мотанейроны. У гэтым выпадку кажуць аб переднероговом сіндроме.

электраміёграф

Гэты метад мае асаблівае дыягнастычнае значэнне сярод параклинических спосабаў вывучэння паталогіі. Пры дапамозе электраміёграф выяўляецца распаўсюджанае пашкоджанне ў клетках пярэдніх рогаў (у тым ліку і ў захаваных (клінічна) цягліцах) з фасцикуляциями, фібрыляцыю, зменамі ў патэнцыялах рухальных адзінак, пазітыўнымі хвалямі на фоне нармальнай хуткасці распаўсюджвання ўзбуджэння па валокнах ў адчувальных нервах.

дыягностыка

Для правядзення даследаванняў па выяўленні паталогіі неабходна наяўнасць:

• Прыкмет паразы ў ніжнім маторным нейронаў. Неабходна, у тым ліку, і ЭМГ-пацверджанне ў захаваных (клінічна) цягліцах
• Сімптомаў пашкоджанні верхняга мотанейроны ў прагрэсавальнай плыні.

Для пастаноўкі дыягназу неабходна адсутнасць:

• Сфинктерных расстройстваў.
• Сэнсарных парушэнняў.
• Хваробы Паркінсана.
• Глядзельных парушэнняў.
• БАС-імітуюць праяў.
• Дэменцыі па альцгеймеровскому тыпу.
• Вегетатыўных расстройстваў.

Дыягназ пацвярджаецца фасцикуляциями у 1 і больш зонах, ЭМГ-прыкметамі, нармальнай хуткасцю распаўсюджвання ўзбуджэння па сэнсарным і маторным валокнах. Сярод катэгорый варта адзначыць:

• Дакладны БАС. Гаворка ў дадзеным выпадку ідзе аб выяўленых прыкметах паразы ў ніжнім мотанейроны і верхнім ў трох участках цела.
• Верагодны. У дадзеным выпадку маюць месца сімптомы паразы ў ніжнім і мотанейроны і верхнім ў двух участках цела.
• Магчымы. Выяўлены прыкметы паразы ніжняга мотанейроны і верхняга ў адным участку цела небудзь прыкметы пашкоджанні другога ў 2-3 зонах. У апошнім выпадку гаворка ідзе пра праявы БАС ў адной канечнасці, прагрэсавальным бульбарного паралічы і першаснай форме.

Лячэнне бакавога Аміятрафічны склерозу

Першым і адзіным сёння прэпаратам, якія ўжываюцца пры паталогіі, з'яўляецца сродак "Рилузол". Яно адобрана ў Еўропе і ЗША, але ў РФ не зарэгістраваны і не можа быць рэкамендаваны афіцыйна лекарам. Медыкамент не пазбаўляе ад паталогіі. Але гэта адзіны прэпарат, які аказвае дабратворны ўплыў на працягласць жыцця пацыентаў. Медыкамент "Рилузол" спрыяе зніжэння канцэнтрацыі глутамата (медыятара ў ЦНС), вызваляемага пры праходжанні нервовага імпульсу. Лішак гэтага злучэння, як было ўстаноўлена падчас назіранняў, разбуральна дзейнічае на нейроны спіннога і галаўнога мозгу. Па выніках клінічных даследаванняў выяўлена, што асобы, якія прымалі медыкамент, пражылі ў сярэднім на 2-3 месяцы даўжэй, чым тыя, хто выкарыстоўваў плацебо.

антыаксіданты

Дадзены клас пажыўных злучэнняў дапамагае арганізму прадухіляць пашкоджанні, якія могуць нанесці свабодныя радыкалы. Існуе меркаванне, што асобы з бакавым Аміятрафічны склерозу могуць з'яўляцца больш успрымальнымі да іх негатыўнаму ўплыву. Сёння вядуцца даследаванні, накіраваныя на выяўленне, выяўленне карыснага ўздзеяння дабавак, якія змяшчаюць антыаксіданты. Некаторыя з такіх прэпаратаў, якія прайшлі выпрабаванне, не даказалі сваёй выніковасці.

спадарожная тэрапія

Розныя мерапрыемствы дазваляюць палегчыць жыццё пацыентаў, зрабіць яе больш камфортнай. У прыватнасці, гаворка ідзе пра палярушы. Лічыцца, што рефлексология, ароматэрапія і масаж спрыяюць ліквідацыі стрэсу і памяншэння турботы, паслабленню цягліц, нармалізацыі лімфа- і крывацёку. Такія працэдуры дапамагаюць пазбавіцца ад болю за кошт сінтэзу эндагенных болесуцішальных, выпрацоўваемых самім арганізмам, а таксама эндорфінов. Тое ці іншае лякарства або якую-небудзь працэдуру павінен рэкамендаваць лекар. Пры бакавым Аміятрафічны склерозу самалячэнне вельмі не рэкамендавана.