Коарктация аорты - гэта што такое? Коарктация аорты ў дзяцей

Коарктация аорты - гэта загана сэрца, які суправаджаецца звужэннем прасвету самага буйнога сасуда ў арганізме чалавека. Па сутнасці, гэта не з'яўляецца захворваннем сэрца, так як паталогія лакалізуецца па-за межамі міякарда. Часцей за ўсё дыягнастуецца коарктация аорты ў нованароджаных, хоць часам хвароба выяўляецца ўжо ў дарослых пацыентаў. Часцей за ўсё хвароба ліквідуюць шляхам хірургічнага ўмяшання.

Зразумела, дадзены дыягназ не зусім зразумелы пацыентам і выклікае ў іх паніку. Таму варта даведацца больш аб тым, што ўяўляе сабой дадзенае захворванне і з якімі ўскладненнямі можа сутыкнуцца хворы чалавек.

Коарктация аорты: это что такое?

Для пачатку варта разабрацца са значэннем тэрміна. Коарктация аорты - гэта прыроджаны парок, які суправаджаецца звужэннем аорты. Пры гэтым будынак сэрца ў пацыентаў цалкам нармальнае. Тым не менш аорта з'яўляецца самым буйным пасудзінай чалавека, і парушэнне крывацёку ў гэтай галіне негатыўна адбіваецца на працы не толькі сэрца і сасудаў, але і ўсяго арганізма.

Як правіла, звужэнне фарміруецца ў тым месцы, дзе дуга аорты пераходзіць у сыходную яе частку. Такая заканамернасць вытлумачальная, бо тут у норме маецца невялікае фізіялагічнае звужэнне. Дарэчы, упершыню дадзены хвароба быў апісаны ў 1791 годзе Д. Моргані (італьянскі патолагаанатам). Згодна з статыстычна дадзеных, частата паталогіі складае да 15% ад усіх прыроджаных заганаў. Цікавы і той факт, што ў хлопчыкаў захворванне назіраецца ў 3-5 разоў часцей, чым у пацыентак жаночага полу.

Асноўныя тыпы паталогіі

У залежнасці ад асаблівасцяў, коарктация аорты можа быць двух тыпаў:

• «Дарослая» коарктация характарызуецца звужэннем прасвету аорты ніжэй таго месца, дзе ад яе адыходзіць левая подключічную артэрыя; пры гэтым назіраецца закрыццё артэрыяльнага пратокі;
• інфантыльны тып паталогіі суправаджаецца Гіпаплазія аорты ў гэтым жа месцы адыходжанні подключічную артэрыі, але пратока пры гэтым застаецца адкрытым.

Анатамічныя асаблівасці паталогіі

Прыроджаная коарктация аорты можа суправаджацца рознымі спадарожных паталогій. У залежнасці ад гэтага загана прынята падзяляць на тры групы.

Паталогія можа быць ізаляванай - пры гэтым адсутнічаюць любыя іншыя заганы у развіццё сардэчна-сасудзістай сістэмы. Нярэдка коарктация аорты ў дзяцей можа спалучаецца з іншымі паталогіямі - гэта можа быць анеўрызма, стэноз аорты, дэфект перагародкі паміж страўнічкамі і перадсэрдзя, транспазіцыя магістральных сасудаў.

Трэцяя група - коарктация, пры якой назіраецца адкрыццё артэрыяльнага пратокі. У такіх выпадках паталогія можа быць:

• постдуктальной (звужэнне размешчана ніжэй таго месца, дзе адыходзіць адкрытая артэрыяльная пратока;
• юкстадуктальной (коарктация знаходзіцца як раз на ўзроўні адкрытага пратокі);
• предуктальная (артэрыяльная пратока адкрываецца ніжэй месцы звужэння).

Зразумела, сімптаматыка шмат у чым залежыць менавіта ад тыпу і асаблівасцяў коарктации.

Якія прычыны развіцця заганы?

Часцей за ўсё развіваецца коарктация аорты ў плёну. Чаму так адбываецца? Як вядома, у перыяд унутрычэраўнага развіцця ў арганізме дзіцяці функцыянуе артэрыяльная пратока, які злучае аорту і левую лёгачную артэрыю. Гэтая структура неабходная толькі часова. Пасля нараджэння і пачала лёгачнага дыхання пратока зачыняецца.

Існуе тэорыя, што па тых ці іншых прычынах у дзіцяці невялікая частка тканін гэтага пратокі перамяшчаецца ў аорту, таму пры закрыцці пратока ў працэс залучаецца і аартальнага сценка, што прыводзіць да яе звужэння.

Прычыны падобнага працэсу, нажаль, невядомыя. Вучоным толькі ўдалося высветліць, што да дадзенага захворвання найбольш схільныя пацыенты з хромосомным сіндромам Шерешевского-Тэрнера (наяўнасць толькі адной палавой храмасомы). Практычна ў кожнага дзясятага дзіцяці з дадзеным дыягназам выяўляецца дадзены загана.

Коарктация аорты (МКБ) не абавязкова павінна быць прыроджанай. Вядомыя рэдкія выпадкі, пры якіх звужэнне сасуда адбывалася ўжо ў дарослым узросце. У такіх выпадках прычынамі коарктации з'яўляліся траўмы і атэрасклератычныя паразы аорты, запаленчыя захворванні сасудзістых сценак смутнай этыялогіі (сіндром Такаясу).

Парушэнне гемадынамікі пры коарктации

Зразумела, звужэнне аорты адбіваецца на працы ўсёй сардэчна-сасудзістай сістэмы нават у тым выпадку, калі спадарожных заган няма. Наяўнасць коарктации прыводзіць да фармавання дзвюх розных рэжымаў крывацёку.

Вышэй месцы звужэння артэрыяльны ціск падвышана, што прыводзіць да пашырэння прасвету усяго посуду. З-за сісталічны перагрузкі развіваецца гіпертрафія левага страўнічка. А вось ніжэй вобласці коарктации сітуацыя супрацьлеглая - крывацёк запаволены, артэрыяльны ціск паніжана. Па меры развіцця арганізма дзіцяці актывуюцца компенсаторные механізмы - развіваюцца множныя коллатеральные посуд, які забяспечваюць абыходны ток крыві.

Калі гэта дарослы тыпе заганы, то ў пацыентаў назіраецца гіпертрафія левага страўнічка, выяўленая гіпертэнзія і павелічэнне аб'ёму цыркулявалай крыві. Пры інфантыльнай коарктации, калі артэрыяльная пратока адкрыты, вышэйапісаныя парушэнні выяўленыя не так відавочна. Але прысутнічаюць іншыя паталогіі. Напрыклад, пры постдуктативном тыпе паталогіі кроў з аорты пад высокім ціскам падаецца прама ў лёгачную артэрыю, што вядзе да павышэння ціску ў пасудзінах малога круга кровазвароту.

У любым выпадку мае месца сур'ёзнае парушэнне гемадынамікі, якое ні ў якім разе не варта ігнараваць, бо наступствы могуць быць страшнымі.

Якімі сімптомамі суправаджаецца хвароба?

Прыкметы коарктации аорты шмат у чым залежаць ад ступені звужэння сасуда, а таксама ад наяўнасці або адсутнасці спадарожных заган. Лёгкая ступень коарктации зусім можа ніяк не праяўляцца.

У больш цяжкіх выпадках сімптомы прыкметныя ўжо на першым годзе жыцця. Малышы часта пакутуюць ад запалення лёгкіх і пастаянных рэцыдываў. У дзяцей бледная скура і праблемы з дыханнем - выяўленая дыхавіца з'яўляецца падчас ежы, гульняў або нават у стане спакою. Часта малыя з такім дыягназам фізічна развіваюцца павольней, чым іх аднагодкі.

Западозрыць наяўнасць заганы можна падчас выслухвання тонаў сэрца, а таксама пры вызначэнні пульса ў пасудзінах верхніх і ніжніх канечнасцяў. У артэрыях на локцевых згінах можна заўважыць напружаную пульсацыю, у той час як на сцегнавых сасудах пульс прамацваецца вельмі слаба.

Пры предуктальной коарктации назіраецца і неаднастайны цыяноз - у дзіцяці скура на нагах набывае сінюшным адценне, у той час як скурныя пакровы ў верхняй часткі цела захоўваюць натуральны колер.

Часта здараецца, што паталогію дыягнастуюць ўжо ў старэйшым узросце - у дзяцей школьнага ўзросту, падлеткаў, дарослых пацыентаў. Да сімптомаў у дадзеным выпадку адносяць падвышаны артэрыяльны ціск. Пацыенты скардзяцца на слабасьць, галаўныя болі, частыя галавакружэнні, болі ў вобласці сэрца, насавыя крывацёку і хуткую стамляльнасць. Нярэдка падчас агляду можна назіраць диспропорциональное развіццё мускулатуры верхняй і ніжняй часткі цела. Да сімптомаў адносяць слабасць у нагах, частыя сутаргі, золкасць стоп. У жанчын можна назіраць засмучэнні менструальнага цыклу, а часам і бясплоддзе.

Коарктация аорты: дыягностыка

Западозрыць наяўнасць заганы лекар можа ў час выслухвання тонаў сэрца. Далей праводзяцца іншыя дыягнастычныя мерапрыемствы, якія дапамагаюць не толькі ўсталяваць факс наяўнасці коарктации, але таксама выявіць іншыя заганы і вызначыць ступень паразы сардэчна-сасудзістай сістэмы:

• Адным з самых простых і даступных метадаў з'яўляецца электракардыяграфія. Гэта не найбольш інфарматыўная методыка, так як пры ўмераным звужэнні аорты электракардыяграма пацыента можа выглядаць цалкам нармальна. У дзяцей на першым годзе жыцця падчас працэдуры можна заўважыць зрушэнне электрычнай восі сэрца. У хлопцаў старэйшага ўзросту ўжо можна выявіць прыкметы гіпертрафіі левага страўнічка. У дарослых пацыентаў электрычная вось сэрца ссоўваецца налева, а часам назіраецца няпоўная блакада левай ножкі пучка Гиса.
• Часта пацыентам прызначаюць фонокардиографию. Гэта працэдура дазваляе запісаць гукавыя сігналы і вібрацыі, якія ўтвараюцца пры працы сэрца і сасудаў. Пры наяўнасці коарктации можна заўважыць ўзмацненне другога тоны на аорце, а таксама з'яўленне сісталічнага шуму на спіне і ў другім межрэбере ля краю грудзіны (з правага і левага боку).
• Інфарматыўным з'яўляецца ультрагукавое даследаванне сэрца, пры якім можна выявіць звужэнне аорты. Таксама спецыяліст можа ўбачыць павелічэнне масы сэрца. Допплер-эхокардиография выкарыстоўваецца для таго, каб выявіць характэрныя сімптомы паталогіі, у прыватнасці, розніцу артэрыяльнага ціску на участках вышэй і ніжэй звужэння, наяўнасць турбулентнага сісталічнага патоку.
• Дадаткова праводзіцца рэнтгенаграфія лёгкіх і сэрца. Як правіла, памеры сэрца застаюцца нармальнымі, але можна заўважыць значнае пашырэнне ўзыходзячай аорты. Лёгачны малюнак можа быць узмоцнены па артэрыяльнаму рэчышчы, хоць падобнае назіраецца далёка не заўсёды.
• Аортография - працэдура, якая прадугледжвае ўвядзенне ў аорту спецыяльнага кантраснага рэчывы з наступным назіраннем за яго размеркаваннем па пасудзіне. Гэта даследаванне дазваляе дакладна вызначыць ступень і ўзровень звужэнне аорты.
• Катэтарызацыя сэрца - даволі складаная працэдура. Тым не менш з дапамогай увядзення спецыяльнага катетера ў паражніну пасудзіны можна дакладна вымераць ціск крыві.

Толькі пасля атрымання поўнай карціны лекар можа даць прагноз і падабраць адпаведныя метады ліквідацыі дадзенага заганы.

Ці неабходна хірургічнае ўмяшанне?

Што рабіць, калі ў пацыента выяўленая коарктация аорты? Аперацыя, безумоўна, з'яўляецца адзіным эфектыўным сродкам ліквідацыі заганы. Але рашэнне аб правядзенні хірургічнага ўмяшання могуць прынята толькі ўрачы, знаёмыя з анамнезу і клінічнай карцінай.

У некаторых выпадках (калі мае месца толькі невялікае звужэнне, якое практычна не ўплывае на гемадынаміку) аперацыя можа і не спатрэбіцца. Пацыент толькі перыядычна праходзіць агляды.

Калі розніца ў сісталічным ціску артэрый верхніх і ніжніх канечнасцяў перавышае 50 мм рт. арт., то лекары часцей за ўсё прапаноўваюць правесці хірургічную працэдуру. Калі была дыягнаставана коарктация аорты ў нованароджаных, аперацыя (тэрміновая) праводзіцца ў тым выпадку, калі ў маленькіх пацыентаў прысутнічае выяўленая гіпертэнзія і дэкампенсацыі сардэчнай дзейнасці. У тых выпадках, калі хвароба працякае параўнальна спрыяльна і вялікай рызыкі для жыцця дзіцяці няма, працэдуру могуць адкласці да пяці-ці шасцігадовага ўзросту.

Аператыўнае лячэнне заганы сэрца

На сённяшні дзень існуе некалькі методык ліквідацыі дадзенага заганы. Выбар тэхнікі хірургічнага ўмяшання залежыць ад стану пацыента, формы захворвання і памеру коарктации.

• У некаторых выпадках лекары праводзяць рэзекцыю (сячэнне) нарачонага ўчастка аорты, пасля чаго ўз'ядноўваўся канцы сасуда, накладваючы анастомоз. Такая працэдура магчымая толькі ў тым выпадку, калі коарктация мае невялікую працягласць.
• У тым выпадку, калі ўчастак звужэння доўгі, і накласці анастомоз не ўяўляецца магчымым, выкарыстоўваюцца пратэзы. Падчас працэдуры хірург выдаляе здзіўлены ўчастак аорты, пасля чаго два канцы сасуда злучаюцца з дапамогай спецыяльнага пратэза, вырабленага з сінтэтычных матэрыялаў.
• Аортопластика - яшчэ адна разнавіднасць аперацыі, толькі ў дадзеным выпадку для аднаўлення даўжыні аорты выкарыстоўваецца не сінтэтычны пратэз, а частка левай подключічную артэрыі самога пацыента.
• Часам лекары вырашаюць правесці шунтаванне аорты. У такіх выпадках выкарыстоўваецца сінтэтычны пратэз, краю якога ўшываць вышэй і ніжэй нарачонага ўчастка пасудзіны - такім чынам, ствараецца абыходны шлях для току крыві.
• Ёсць і яшчэ адна працэдура, названая Балон ангіяпластыкі. Яе праводзяць у тых выпадках, калі пасля раней праведзенага хірургічнага ўмяшання зноў з'явілася звужэнне сасуда. Падчас працэдуры лекар ўводзіць праз перыферычныя посуд у прасвет аорты спецыяльны балон, пры раздзіманні якога звужэнне знікае. У некаторых выпадках дадаткова ўсталёўваюцца спецыяльныя жорсткія стэнты, якія фіксуюць памеры прасвету аорты.

Менавіта так выглядае карэкцыя заганы пад назвай «коарктация аорты». Пасля аперацыі пацыенту, зразумела, варта прытрымлівацца пэўных рэкамендацый. У прыватнасці, трэба правільна харчавацца, пазбягаць празмерных фізічных нагрузак і гіпадынаміі, старанна сачыць за самаадчуваннем і рэгулярна праходзіць агляды ў які лечыць кардыёлага.

Якія ўскладненні магчымыя?

Коарктация аорты - гэта небяспечны хвароба, які ні ў якім разе не варта ігнараваць. Пры неспрыяльным плыні загана можа прывесці да вельмі небяспечных ускладненняў:

• З-за звужэння сасуда ў пацыентаў можа развіцца цяжкая гіпертэнзія.
• Нярэдка дадзены парок сэрца - коарктация аорты - суправаджаецца таксама адукацыяй анеўрызмы і далейшым яе разрывам.
• Да ускладненняў адносяць таксама інсульт і субарахноидальное выліваньне крыві.
• На фоне дадзенага хваробы ў пацыентаў нярэдка развіваецца сардэчная недастатковасць, якая суправаджаецца так званай сардэчнай астмай і ацёкам лёгкіх.
• Звужэнне прасвету аорты адбіваецца на працы ўсёй сасудзістай сістэмы. З-з цяжкай гиперензии магчыма паражэнне дробных артэрый нырак.
• Зрэдку ў пацыентаў развіваецца бактэрыяльны эндакардыт. Падобнае ўскладненне, як правіла, сустракаецца ў тым выпадку, калі коарктация аорты спалучаная з паталогіямі аартальнага клапана. На жаль, у большасці выпадкаў падобныя бактэрыяльныя паразы сэрца практычна не паддаюцца лячэнню антыбіётыкамі.

Як можна ўбачыць, коарктация аорты ў дзяцей і дарослых можа прывесці да смяротнага зыходу. Менавіта таму так важная своечасовая дыягностыка і адэкватная тэрапія.

Прагнозы для пацыентаў з коарктацией

Часцей за ўсё дыягнастуецца коарктация аорты ў нованароджаных. Якія прагнозы для маленькіх пацыентаў і чаго павінны чакаць бацькі? На самай справе тут усё залежыць ад ступені звужэння сасудаў. У некаторых выпадках хвароба патрабуе неадкладнага аператыўнага ўмяшання. Калі гаворка ідзе пра сярэднецяжкай ступені заганы, то нават пры выкананні ўсіх рэкамендацый пацыенты дажываюць толькі да 30-35 гадоў, прычым прычынай смерці, як правіла, становіцца інсульт або разрыў анеўрызмы.

Лёгкая ступень звужэння часам не патрабуе аператыўнага ўмяшання - лекар толькі рэкамендуе перыядычна праходзіць абследавання для выяўлення ускладненняў. У такіх выпадках наяўнасці заганы сэрца рэдка ўплывае на працягласць жыцця пацыента.