Ландау - Клеффнера сіндром: апісанне, прычыны, прагноз і спосабы лячэння

Ландау - Клеффнера сіндромам называюць набытую афазію з прыкметамі эпілепсіі. Звычайна ім пакутуюць дзеці ва ўзросце ад трох да сямі гадоў, яны раптоўна губляюць здольнасць нармальнай мовы, а таксама не разумеюць, што ім кажуць іншыя людзі. Таксама сімптомамі з'яўляюцца прыступы эпілепсіі. Сіндром быў упершыню апісаны ў 1957 годзе.

клінічная карціна

Клініка такая, што нагадвае засмучэнне рэцэптыўна прамовы, то ёсць здольнасці разумець іншых. Адрозніваецца гэты сіндром тым, што пацыент не праяўляе моцных адхіленняў. У такой хваробы сімптомы спачатку непрыкметныя. Развіццё псіхікі адбываецца адпаведна норме. Так часцей за ўсё працякае сіндром Ландау - Клеффнера. Дзіцяці практычна нічога не турбуе, ён актыўны, рухомы, як і яго равеснікі.

Затым, па меры сталення, маляня можа страціць ўменне адрозніваць вядомыя гукі, знаёмую гаворка, але разумее напісанае (калі ўмее чытаць) або жэсты. Першыя прыкметы перацякаюць у поўную страту маўленчага навыку праз тыдня ці нават месяцы. Часам назіраюцца перыяды рэмісіі з аднаўленнем гаворкі.

эпілепсія

Прыпадкі, як пры эпілепсіі, бываюць у значнай колькасці хворых. Альбо яны з'яўляюцца перад адсутнасцю маўлення, альбо сумесна з ім. Але траціна пацыентаў, якія пакутуюць такім захворваннем, як сіндром Ландау - Клеффнера, могуць толькі аднойчы перажыць прыпадак за ўвесь ход лячэння.

Пры дадзеным захворванні выяўляюцца формы аўтызму, агрэсіўнасць. Часта гэта звязана з такімі з'явамі ў пацыентаў, як заіканне, дызартрыя. Дзіця не фіксуе погляд на суразмоўцу, пагружаны ў свой унутраны свет, замыкаецца, становіцца неўспрымальны да болевых адчуванняў, навакольныя заўважаюць у яго манатоннасць галасы. Узнікаюць праблемы з маторыкай. дзеткі могуць аблізваць і нюхаць ежу перад прыёмам, у іх парушаецца сон, яны дзіўна рэагуюць на гукі.

Хлопчыкі пакутуюць часцей дзяўчынак. Усяго ва ўсіх краінах кожны год выяўляецца па 50 новых хворых.

адрозненні захворвання

Складанасць у пастаноўцы дыягназу такая, што многім дзецям з рознымі формамі аўтызму ня ставяць дыягназ "сіндром Ландау - Клеффнера." Таму як яго складана вызначыць і адрозніць ад згаданага засмучэнні. Таму такія дзеці не атрымліваюць неабходнай тэрапіі. У выпадку ранняга выяўлення паталогіі і аказання своечасовай дапамогі цалкам магчыма аднавіць згубленую гаворка.

Асноўным адрозненнем ад аўтызму з'яўляецца нармальнае развіццё на працягу першых гадоў жыцця, у дзяцей з аўтызмам парушэнні выяўляюцца і да трох гадоў.

Наколькі губляецца гаворка, таксама незразумела. Часам гэта адбываецца аж да поўнай нематы, жаргонафазии, а часам - толькі да збяднення гаворкі. У лёгкіх выпадках назіраецца дэфіцыт мовы, страта спрашчэння маўлення, парушэнні ў вымаўленні.

Сіндром Ландау - Клеффнера: этыялогія і прагноз

Этыялогія на сённяшні дзень смутная. З меркаваных прычын вылучаюць наступствы энцэфаліту, чаму няма прамых доказаў, і генетычны фактар (абумоўлены 12% тых, хто захварэў эпілепсіяй у ліку блізкіх сваякоў).

Чалавечы мозг, дакладней, усе назапашаныя веды пра яго дапамогуць у далейшым высветліць прычыны і сапраўдную этыялогію сіндрому. Як вядома, церебрум (галоўная частка мозгу) падзелены на левае і правае паўшар'і. Большасць людзей кіруюць прамовай пры дапамозе левага паўшар'я, яно адказвае за моўныя здольнасці. Тут захоўваюцца дадзеныя пра сэнс слоў, значэнні, пра тое, як іх выкарыстоўваць і ў якіх сітуацыях. Пры пашкоджанні правага паўшар'я назіраюцца тыя самыя сімптомы афазіі - страты гаворкі. Так можа выяўляцца і Ландау - Клеффнера сіндром.

Чалавек губляе толькі здольнасць тлумачыцца, але ў цэлым здольны разумець і ўсведамляць, што адбываецца навокал. Часам у леўшуноў за моўныя здольнасці, наадварот, адказвае правае паўшар'е. Які тып парушэнняў будзе выкліканы, залежыць ад таго, якая частка мозгу будзе пашкоджана.

Сіндром Ландау - Клеффнера прагноз мае добры. Але ўсё будзе залежаць ад стадыі захворвання і ад метадаў лячэння.

прычыны хваробы

Хвароба таксама называюць арганічнай мазгавой паталогіяй. Мяркуецца, што ў дзяцей маюцца генетычныя або набытыя змены мазгавой арганізацыі, што прыводзіць да эпілепсіі.

дыягностыка

Дыягнастычныя крытэры сіндрому Ландау - Клеффнера не так шырокія. Каб паставіць дыягназ, трэба сабраць анамнез. Надаецца ўвага такіх фактараў:

• каля 6 месяцаў дзіця губляе здольнасць разумець і прайграваць гаворка;
• перад гэтым дзіця магло казаць і разумець словы;
• дзіця валодае нармальным слыхам;
• прыкметы свядомага мыслення ў неречевой праяве захоўваюцца;
• параксізмальная анамалія электраэнцэфалографа ў адной або абедзвюх скроневых долях;
• не назіраецца іншага захворвання па лініі неўралогіі, акрамя папярэдняга, і курчаў эпілепсіі;
• не назіраецца іншых формаў расстройстваў ў агульным развіцці.
  

Пры перанесенай мазгавой траўмы цi інсульце дзіця таксама можа праяўляць падобныя рэакцыі. Калі пасля праведзеных даследаванняў дзейнасці мозгу і парушэнняў выяўляецца дадзены сіндром, лячэнне прызначаецца адпаведнае.

наступствы сіндрому

Часам развіццё сіндрому звязана і з стратай слыху. Таксама можа выяўляцца абцяжаранае глытанне. Сімптомы могуць мець часовую форму, часам бываюць і сталымі, у залежнасці ад таго, наколькі пашкоджаны галаўны мозг. Адрозніць Ландау - Клеффнера сіндром дапамагае тое, што пры сярэднім узроўні развіцця дзіця губляе гаворка без бачных прычын.

Хвароба могуць зблытаць з адхіленнем у развіцці, сіндромам дэфіцыту ўвагі, дзіцячай шызафрэнію, слыхавымі захворваннямі, разумовай адсталасцю і праблемамі ў паводзінах. Усе гэтыя захворванні маюць падобныя прыкметы.

Эпілепсія пры сіндроме не ўплывае на мазгавой субстрат і створаную сістэму мовы, але стварае праблем для яе нармальнага функцыянавання. Таму хвароба прызнаецца функцыянальным засмучэннем. Але не такім, якое бывае, да прыкладу, пры паталогіях мозгу.

Перыяды паміж з'яўленнямі курчаў і стратай гаворкі могуць быць рознымі. Часам інтэрвал паміж гэтымі сімптомамі складае адзін або некалькі месяцаў, а часам і пару гадоў. Пакуль невядома, сустракаецца Ці сіндром у дарослага чалавека. Звычайна лічыцца, што дзеці, якія маюць сіндром Ландау - Клеффнера, ужо схільныя да эпілепсіі.

Дыягназ ставіцца ў перыяд, калі затрымка ў маўленчай развіцці выйшла за нормы ўзросту. А таксама калі назіраюцца спадарожныя парушэнні эмацыйнай сферы: гіперактыўнасць, трывога, ізаляцыя ад навакольных. Пры цяжкіх формах дзіця ў сваёй прамове пераймае звычайнаму мове і не разумее сэнсу сказанага, абмежаваны ў інтарэсах і сацыяльна ня адаптаваны. Пры гэтым, у адрозненне ад аўтыст, такія дзеці могуць ўзаемадзейнічаць, гуляць па ролях, звяртаюцца да бацькоў у пошуках абароны і камфорту, выкарыстоўваюць жэсты.

Сіндром Ландау - Клеффнера і спосабы лячэння

У першую чаргу прызначаюцца супрацьсутаргавыя прэпараты і кортікостероіды, у прыватнасці "Преднізолон". Плынь хваробы непрадказальна, наступствы маюць цяжкі характар, таму несвоечасовае аказанне дапамогі і няправільнае лячэнне вельмі непажаданыя. Дзіцяці неабходна назіраць у неўралагічных і псіханеўралагічных аддзяленнях.

Неабходныя крокі ў тэрапіі

• Агляды неўролага, псіхіятра, сурдолога, лагапеда, псіхолага.
• Правядзенне магнітна-рэзананснай тамаграфіі мозгу.
• Электроэнцефалограмма і дадаткова начная ЭЭГ.

Усё гэта дасць магчымасць замарудзіць развіццё такога недуна, як сіндром Ландау - Клеффнера. Лячэнне будзе залежаць ад таго, як адрэагуе арганізм на прызначаныя прэпараты, а таксама ад стадыі парушэнняў. Неабходна назірацца ў стацыянары, а пасля наступлення паляпшэнняў можна лячыцца і амбулаторна.

Што да лячэння парушэнняў прамовы, то дапамагаюць метады лагапедыі. Прэпаратаў для лячэння пакуль няма. Спецыялісты могуць дапамагчы захаваць тыя, што засталіся маўленчыя навыкі, кампенсаваць далейшую іх страту. Праводзяцца трэніроўкі з паўторам слоў, навучанне зносінам жэстамі, развіццё мімічных цягліц, навучанне чытанню і пісьму, ўводзяцца малюнкі і карткі для зносін з навакольнымі, існуюць кампутарныя праграмы для развіцця навыкаў запамінання, ўспрымання мовы, паўтарэння пачутага.

Як яшчэ можна лячыць гэты сіндром?

Хірургічным шляхам памяншаецца ціск пухліны на галаўны мозг, калі такая стала прычынай парушэнняў прамовы ў выніку ўдару або траўмы галавы. Калі такіх траўмаў няма, то прымяняецца медыкаментознае лячэнне. Спрэчным момантам з'яўляецца ўздзеянне на зоны з дапамогай электрычнага току: лічыцца, што такім чынам ўхіляюцца няправільныя напрамкі мазгавой дзейнасці.

Сучаснае лячэнне пры ўмове своечасовага выяўлення і пастаноўкі дакладнага дыягназу дапамагае справіцца з многімі праявамі сіндрому. Калі дзіця не атрымае лячэння, бескантрольнае развіццё паталогіі прывядзе да згубы мазгавых клетак. Таму ў методыках і праграмах існуюць часткі, прысвечаныя карэкціроўцы вегетатыўнай нервовай сістэмы, нейромедиаторного абмену. Дадзеныя віды лячэння ўключаюць:

• нейробиомодулирующее кіраванне,
• транскраниальную сінхранізацыйнае мадуляцыю,
• вегетосенсорную стымуляцыю,
• коггерентацию,
• метад цвіцення,
• эмпанически-цэнтраваная тэрапію.

Ці ёсць надзея?

Сіндром Ландау - Клеффнера - не прысуд. Траціна такіх пацыентаў вяртаецца да звычайнага жыцця. Але шмат што залежыць ад таго, калі звярнуліся па дапамогу і наколькі дакладна прызначана лячэнне. З дапамогай антиконвульсантов можна дабіцца ліквідацыі прыступаў эпілепсіі. Прыпадкі могуць прайсці да перыяду палавога паспявання, да 12-14 гадоў.

Чым раней пачынаюць прымацца гарманальныя прэпараты, тым вышэй верагоднасць вяртання гаворкі. Пры цяжкіх формах у паловы хворых на застаюцца праблемы з разуменнем і рабіць гэта прамове на ўсё жыццё.

Многія затрачваюць гады на аднаўленне ў дзяцей функцыі гаворкі. Часам, калі захворванне з'явілася раней 6 гадоў, яна мае больш пазітыўныя прагнозы.

Па дадзеных даследаванняў, калі ў хворага на працягу 36 месяцаў захоўваецца статус эпілепсіі падчас начнога сну, то, хутчэй за ўсё, моўная функцыя цалкам не адновіцца. Ландау - Клеффнера сіндром хутчэй вылячыцца, калі захаваць магчымасць дзіцяці камунікаваць, тым самым захаваць здольнасць да навучання. Таму так папулярныя пры лячэнні візуальныя формы мовы. На ўзроўні нейрапсіхалогіі навыкі вывучэння знакавага або мовы жэстаў здольныя часткова аднавіць і вусную мову. Так, дзеці з сіндромам, вывучаючы дадзеныя прыёмы, могуць у далейшым пры спадзе эпілепсіі палепшыць свае дадзеныя ў маўленчай актыўнасці.

Захворванне лечыцца хірургічным умяшаннем. Магчыма прымяненне метаду Multiple Subpial Transaction - рассякання пад мяккай мазгавой абалонкай. Яно праводзіцца ў выпадку, калі гаворка не аднаўляецца на працягу 3 гадоў. У некаторых дзяцей спантанна могуць узнікнуць паляпшэння, таму раней трох гадоў плыні хваробы дадзеная аперацыя не праводзіцца.

Мы разгледзелі, што ўяўляе сабой сіндром Ландау - Клеффнера: сімптомы, лячэнне і прагноз. Спадзяемся, інфармацыя будзе вам карысная.