Нейрабластома ў дзяцей, 4 стадыя. Прычыны, прыкметы, сімптомы, прагноз. Лячэнне нейрабластома ў дзіцяці

Нейрабластома - гэта рак сімпатычнай нервовай сістэмы. У большасці выпадкаў гэтая хвароба выяўляюць у дзяцей малодшага ўзросту. Своечасовае яго выяўленне дазваляе павялічыць шанцы на канчатковае выздараўленне. З матэрыялаў дадзенага артыкула вы даведаецеся асноўныя прычыны ўзнікнення паталогіі, якімі прыкметамі яна суправаджаецца, калі патрабуецца лячэнне.

Дзіўны характар нейрабластома ў дзіцяці

Нейрабластома - гэта самая распаўсюджаная пухліна злаякаснага характару. На яе долю прыпадае каля 15% усіх рэгіструюцца выпадкаў новаўтварэнняў неонатальном перыяду, а таксама ранняга дзяцінства. Адмыслоўцы звычайна выяўляюць пухліна ў дзяцей да пяці гадоў, але вядомыя выпадкі захворвання ў падлеткаў 11 і нават 15 гадоў. Па меры росту і развіцця дзіцяці верагоднасць сутыкнуцца з гэтым падступным хваробай з кожным годам скарачаецца.

Пухліна з нейробластов, калі верыць медыкам, нададзеная дзіўнымі здольнасцямі. Яна адрозніваецца асаблівай агрэсіўнасцю і схільнасцю да метастазірованія ў любыя ўчасткі арганізма. Часцей за ўсё ад яе жыццядзейнасці пакутуюць касцёва і лімфатычная сістэмы. Часам лекары фіксуюць рост ачагоў нейробластов, іх падзел з наступным адукацыяй пухліны. Яна спачатку дае метастазы, а затым прыпыняе сваё развіццё і пачынае рэгрэсаваць. Злаякасныя адукацыі іншага тыпу не характарызуюцца такімі праявамі.

Нейрабластома галаўнога мозгу ў дзяцей ўпершыню была даследавана вучоным з Германіі, Рудольфам Вирховым ў 1865 годзе. Лекар назваў пухліна «глиомой». Праз некалькі дзесяткаў гадоў амерыканскі вучоны Джэймс Райт больш падрабязна даследаваў наватвор і падрабязна растлумачыў працэс яго фармавання.

Развіццё нейрабластома па стадыях

Як і любыя іншыя анкалагічныя наватворы, нейрабластома ў дзяцей праходзіць некалькі ўмоўных этапаў развіцця, вызначэнне якіх дазваляе прызначыць эфектыўнае лячэнне:

• Стадыя 1. Характарызуецца наяўнасцю операбельным пухліны, памер якой не перавышае 5 см, і адсутнасцю метастазаў у лімфавузлах.
• Стадыя 2А. Сведчыць аб лакалізаванай пухліны, большая частка якой падлягае выдаленню.
• Стадыя 2В. Адбываецца метастатическое паразу лімфавузлоў ў аднабаковым парадку.
• Стадыя 3. Характарызуецца з'яўленнем двухбаковай пухліны.
• Стадыя 4 (А-В). Наватвор разрастаецца, назіраецца метастазірованія ў касцяны мозг, печань і лімфавузлы.

Асобна варта разгледзець, як на апошнім этапе развіваецца нейрабластома ў дзяцей. 4 стадыя адрозніваецца не ўласцівымі астатнім неоплазиям біялагічнымі характарыстыкамі, валодае нядрэнным прагнозам, а пры своечасовым лячэнні дае высокі працэнт выжывальнасці.

Асноўныя прычыны развіцця пухліны

Нейрабластома, як і астатнія віды анкалогіі, развіваецца на фоне генетычных мутацый у арганізме. У цяперашні час спецыялісты не могуць сказаць, што менавіта дае штуршок гэтых змяненняў. Мяркуецца, што пэўную ролю гуляюць так званыя канцэрагенныя фактары, то ёсць хімічныя рэчывы і апраменьванне. Якія ўзнікаюць у выніку мутацый клеткі пачынаюць хутка размнажацца, утвараючы пухліна. Злаякаснае наватвор характарызуецца здольнасцю дзяліцца, што адрознівае яго ад дабраякаснага.

Мутацыя, якая правакуе фарміраванне нейрабластома, узнікае яшчэ ў перыяд унутрычэраўнага развіцця плёну або адразу пасля з'яўлення дзіцяці на свет. Таму большасць хворых - груднічка. Зараджэнне пухліны пачынаецца ў нейробластах. Гэта недаспелыя нервовыя клеткі, якія ўтвараюцца ў плёну падчас яго унутрычэраўнага развіцця. Пры нармальным плыні цяжарнасці нейробласты бяруць на сябе функцыі нервовых валокнаў або становяцца клеткамі, якія адказваюць за адукацыю наднырачнікаў.

Да моманту з'яўлення дзіцяці на свет вялікая іх частка ўжо сфарміравана. Недаспелыя клеткі звычайна знікаюць. Пры паталагічным плыні гэтага працэсу нейробласты ператвараюцца ў пухліну. Адзіны пацверджаны фактар ўзнікнення рака - генетычная схільнасць. Аднак рызыка спадчыннага развіцця хваробы не перавышае 2%.

Часцей за ўсё лекары дыягнастуюць забрюшинную нейробластому, упадабаная вобласць лакалізацыі якой - наднырачнікі. Тэарэтычна пухліна можа паўстаць у любой частцы цела. Нейрабластома забрюшинного прасторы ў дзяцей ўзнікае ў 50% выпадкаў, у 30% хворых наватвор развіваецца з нервовых вузельчыкаў паяснічнай вобласці, у астатніх 20% выбірае для лакалізацыі шыйны і грудны аддзелы.

Як выяўляецца пухліна?

На пачатковым этапе ўзнікнення паталагічнага працэсу спецыфічных сімптомаў не назіраецца. Таму пухліна часта ўспрымаюць за іншыя захворванні, характэрныя для гэтага ўзросту.

Прыкметы нейрабластома ў дзяцей выяўляюцца ў залежнасці ад месца лакалізацыі наватворы, абласцей распаўсюджвання метастазаў і ўзроўню вазаактыўных рэчываў. Звычайна першасны вузел пухліны знаходзіцца ў забрюшинном прасторы, дакладней у наднырачніках. У рэдкіх выпадках ён лакалізуецца на шыі ці ў міжсцення.

Як выяўляецца нейрабластома ў дзяцей? Сімптомы хваробы абумоўлены выкідам гармонаў ракавымі клеткамі або пастаянным ціскам наватворы на той ці іншы орган. Часам яго рост ўплывае на функцыянаванне кішачніка і мачавой бурбалкі. Па прычыне здушвання крывяносных сасудаў ў пацыентаў узнікае ацёк машонкі і ніжніх канечнасцяў.

Чырванаваты або блакітнаватыя плямы на скурных пакровах таксама з'яўляюцца прыкметамі нейрабластома ў дзіцяці. Іх з'яўленне сігналізуе аб уцягванні ў паталагічны працэс клетак эпідэрмісу. Пры пранікненні пухліны непасрэдна ў касцяным мозгу маляня становіцца слабым, часта хварэе. У гэтым выпадку нават невялікая ранка можа пацягнуць за сабой шырокае крывацёк.

Заўважыўшы сімптомы нейрабластома, бацькі павінны звярнуцца да лекара. Выяўленне рака на пачатковым этапе можа выратаваць жыццё дзіцяці.

Нейрабластома забрюшинного прасторы

Наватвор з тканін нейрогенного паходжання, якое ўзнікае ў забрюшинном прасторы, адрозніваецца хуткім ростам. За кароткі прамежак часу яно пранікае ў спіннамазгавой канал, фарміруючы шчыльную па кансістэнцыі пухліна, якую можна выявіць пры пальпацыі.

Нейрабластома наднырачніка ў дзяцей спачатку не мае спецыфічных сімптомаў, пакуль не дасягае вялікіх памераў і не пачынае далучаць суседнія тканіны. Якімі прыкметамі выяўляецца пухліна?

1. Наяўнасць шчыльнага адукацыі ў брушнай паражніны.
2. Азызласць ўсяго цела.
3. Дыскамфорт і хваравітасць у вобласці паясніцы.
4. Зніжэнне масы цела.
5. Павышэнне тэмпературы.
6. Змяненне паказчыкаў крыві, якія сведчаць аб анеміі.
7. Здранцвенне, параліч ніжніх канечнасцяў.
8. Засмучэнне функцыянальных здольнасцяў ЖКТ і вылучальнай сістэмы.

Іншыя лакалізацыі пухлін нейрогенного паходжання

Нейрабластома задняга міжсцення ў дзяцей суправаджаецца рэзкім пахуданнем, абцяжараным глытаннем, засмучэннем дыхальнай дзейнасці. У некаторых выпадках хвароба прыводзіць да змены формы грудной клеткі.

Пухліны завочна прасторы сустракаюцца вельмі рэдка, але ведаюць пра іх больш. Гэта абумоўлена тым, што ўсе прыкметы паталагічнага працэсу бачныя няўзброеным вокам. Наватвор характарызуецца з'яўленнем цёмнага плямы на воку, якое знешне нагадвае звычайны сіняк. Яшчэ адным сімптомам нейрабластома з'яўляецца апушчанае павека. Яно затуляе ненатуральна вытыркае вочны яблык.

формы нейробластом

У цяперашні час спецыялісты вылучаюць чатыры формы нейрабластома, кожная з якіх мае пэўнае месца лакалізацыі і адметныя характарыстыкі.

• Медуллобластома. Наватвор зараджаецца глыбока ў мозачку, з-за чаго яго выдаленне немагчыма з дапамогай аператыўнага ўмяшання. Паталогія характарызуецца імклівым метастазірованія. Самыя першыя сімптомы пухліны выяўляюцца парушэннем каардынацыі рухаў.
• Ретинобластома. Гэта пухліна злаякаснага характару, якая дзівіць сятчатку вока ў маленькіх пацыентаў. Адсутнасць лячэння прыводзіць да татальнай слепаце і метастазірованія ў галаўны мозг.
• Нейрофибросаркома. Гэтая пухліна лакалізуецца ў брушнай паражніны.
• Симпатобластома. Гэта пухліна злаякаснай прыроды, якая сваім «домам» выбірае сімпатычную нервовую сістэму і наднырачнікі. Наватвор фармуецца ў плёну падчас яго унутрычэраўнага развіцця. З-за хуткага павелічэння ў памерах симпатобластомы можа дзівіцца спінны мозг, што цягне за сабой параліч канечнасцяў.

Як распазнаць нейробластому?

Першапачаткова лекар прызначае аналіз крыві і мачы пры падазрэнні на дыягназ «нейрабластома». У дзяцей сімптомы гэтай паталогіі падобныя з іншымі захворваннямі, а лабараторнае даследаванне біялагічных матэрыялаў дазваляе выключыць іншыя магчымыя прычыны. Высокія паказчыкі гармонаў катехоламінов ў мачы сведчыць аб наяўнасці анкалогіі.

Для вызначэння памераў пухліны, яе лакалізацыі маленькім пацыентам прызначаюць КТ, УГД і МРТ. Важным метадам дыягностыкі з'яўляецца біяпсія. Падчас гэтай працэдуры спецыяліст робіць плот ракавых клетак для іх наступнага вывучэння ў лабараторных умовах, правядзення гісталагічныя аналізу.

На падставе атрыманых вынікаў аналізаў лекар распрацоўвае тактыку лячэння, дае рэкамендацыі па рэжыму і ладу жыцця хворага.

варыянты тэрапіі

Лячэннем нейрабластома ў дзіцяці звычайна займаюцца адначасова некалькі спецыялістаў анкалагічнага аддзялення (химиотерапевт, хірург, радыёлаг). Пасля вывучэння асаблівасцяў пухліны лекары распрацоўваюць тактыку яе знішчэння. Яна залежыць ад таго, як наватвор рэагуе на якія праводзяцца мерапрыемствы, і ад прагнозу на момант ўстанаўлення канчатковага дыягназу.

Звычайна лячэнне нейрабластома ў дзяцей ўключае ў сябе наступныя метады:

1. Хіміётэрапія. Гэтая працэдура мае на ўвазе ўвядзенне проціпухлінных медыкаментаў па спецыяльна распрацаваных схемах. Прэпараты пагібельна дзейнічаюць на ракавыя клеткі, перашкаджаючы іх размнажэнню. Разам з імі пакутуюць іншыя часткі цела, што прыводзіць да распаўсюджаным пабочным з'явам (страта валасоў, млоснасць, дыярэя). Эфектыўнасць праводзіцца тэрапіі павышаецца ў некалькі разоў у спалучэнні з трансплантацыяй мозгу.
2. Хірургічнае лячэнне прадугледжвае выдаленне наватворы. Перад правядзеннем аперацыі прымяняецца хіміятэрапія. Яна дазваляе замарудзіць рост пухліны і прывесці да рэгрэсіі метастазаў. Дапушчальнасць поўнага яе выдалення залежыць ад лакалізацыі і памераў. Невялікае наватвор, размешчанае каля спіннога мозгу, робіць ўмяшальніцтва вельмі рызыкоўным.
3. Прамянёвая тэрапія ў сучаснай медыцынскай практыцы ўжываецца вельмі рэдка. Яе ўсё часцей у апошні час замяняюць аператыўным умяшаннем, так як апрамяненне небяспечна і нясе ў сабе пэўную пагрозу для жыцця дзіцяці. Прамянёвую тэрапію рэкамендуюць строга па паказаннях, калі назіраецца нізкая эфектыўнасць іншых метадаў лячэння, у выпадку неоперабельной нейрабластома ў дзіцяці.

Спецыяльнай дыеты пры такім дыягназе маленькім пацыентам не прызначаюць. Многія бацькі, спрабуючы змагацца разнастайнымі спосабамі за жыццё дзіцяці, карэктуюць яго рацыён. Даказана, што некаторыя прадукты, дакладней, рэчывы, у іх змяшчаюцца, павышаюць ахоўныя сілы арганізма і прыкметна запавольваюць рост пухліны. Да такіх рэчываў можна аднесці цынк, жалеза, бэтаін, розныя вітаміны. Імі багатыя цытрусавыя, маладая зеляніна, моркву, гарбуз.

Поспех любой тэрапіі залежыць ад таго, якіх памераў нейрабластома ў дзяцей. Прычыны ўзнікнення паталогіі і стадыі захворвання таксама маюць значэнне. Прымяненне радыкальных метадаў на пачатковых этапах фарміравання пухліны дае надзею на поўнае выздараўленне. Аднак гэта не вызваляе маленькага пацыента ад наведванняў лекара і праходжання абследавання з мэтай папярэджання магчымага рэцыдыву.

Верагоднасць канчатковага выздараўлення не выключаецца і на другой стадыі, пры ўмове паспяхова праведзенай аперацыі і хіміятэрапіі.

Пэўныя цяжкасці ўзнікаюць на апошніх этапах развіцця такой паталогіі, як нейрабластома. У дзяцей 4 стадыя рака звычайна суправаджаецца несуцяшальнымі прагнозамі. Рэцыдыў магчымы пасля выдалення пухліны, на фоне які здаваўся выздараўлення. Чарговае адукацыю злаякаснай прыроды звычайна фармуецца ў тым жа месцы, дзе было раней. Прагноз на гэтай стадыі складае 20% выжывальнасці на працягу пяці гадоў. У гэтым выпадку ўсё залежыць ад кваліфікацыі спецыялістаў, наяўнасці неабходнага медыцынскага абсталявання.

прагноз

Пасля інтэнсіўнай тэрапіі анкалогіі прагноз у большасці пацыентаў спрыяльны. У дзяцей з лакалізаваных опухолевым працэсам медыкі адзначаюць высокую верагоднасць паправіцца ў самыя кароткія тэрміны. Што тычыцца дадзенай катэгорыі пацыентаў, наватвор можа знікнуць нават без хірургічнага ўмяшання, але інтэнсіўная медыкаментозная тэрапія ў гэтым выпадку з'яўляецца абавязковай. У дзяцей старэйшага ўзросту, якія маюць якая распаўсюдзілася пухліна, шанцы на канчатковае выздараўленне значна ніжэй. Больш за тое, наватвор можа паўстаць ізноў.

Наступствам лячэння нярэдка выступае другасная нейрабластома ў дзяцей. Прагноз у гэтым выпадку не самы спрыяльны. Пухліна можа з'явіцца праз некалькі гадоў зноў, у тым ліку і пасля паспяховага лячэння. Такога роду наступствы ў медыцыне называюцца запозненым пабочным дзеяннем. Менавіта таму ўсім пацыентам без выключэння пасля курсу тэрапіі рэкамендуецца назірацца ва ўрачоў пастаянна.

прафілактычныя мерапрыемствы

Лекары не даюць якіх-небудзь спецыфічных рэкамендацый адносна папярэджання развіцця пухліны злаякаснага характару, бо прычыны яе фарміравання застаюцца малавывучанымі, за выключэннем меркаванай спадчыннай схільнасці. Калі блізкім сваякам калі-небудзь даводзілася сутыкацца з гэтым падступным дыягназам, падчас планавання цяжарнасці пажадана наведваць кансультацыі лекара-генетыка. Верагодна, ён дапаможа ў будучыні пазбегнуць хваляванняў, звязаных з нараджэннем нездаровага дзіцяці.

На жаль, анкалагічныя захворванні сёння ўсё часцей дыягнастуюць у маленькіх пацыентаў, не з'яўляецца выключэннем нейрабластома ў дзяцей. Фота паталогіі можна паглядзець у спецыялізаваных медыцынскіх даведніках. Спецыфічных метадаў прафілактыкі медыкі прапанаваць не могуць па прычыне смутнай этыялогіі паталогіі. Пры з'яўленні першасных сімптомаў, якія паказваюць на гэты хвароба, вельмі важна звярнуцца па дапамогу да ўрача. Толькі пасля праходжання поўнага дыягнастычнага абследавання можна меркаваць аб характары наватворы і распрацоўваць прыкладную тактыку лячэння. Чым раней спецыяліст пацвердзіць канчатковы дыягназ, тым вышэй шанцы на поўнае выздараўленне. Будзьце здаровыя!