Сіндром Мириззи: класіфікацыя, дыягностыка, лячэнне

Назва "сіндром Мириззи" звязана з імем хірурга з Аргентыны Мириззи, які з'яўляецца аўтарам мноства прац, звязаных з фізіялогіяй жоўцевылучэння, а таксама клінічным практыкам у галіне интраоперационной холеграфии.

У 1948 годзе ў сваёй навуковай працы лекар апісаў рэнтгеналагічнага семіётыку гепатического сіндрому, яркімі прыкметамі якога зьявіўся стаз жоўці і контрактура жоўцевай пратокі. Таксама была прадстаўлена карціна калькулезного сіндрому, які выяўляецца ў з'яўленні свіршча паміж жоўцевым пузыром і гепатикохоледохом.

існуючыя супярэчнасці

Далёка не ўсім знакам такі хваробу, як сіндром Мириззи. Што гэта такое, мы раскажам ніжэй. Але спачатку варта заўважыць, што да цяперашняга часу ў медыцыне само паняцце да канца не вызначана. Так, многія лекары мяркуюць, што асновай захворвання з'яўляецца звужэння прасвету ў пратоцы печані. Найбольш разгорнутая фармулёўка сіндрому мяркуе атаясненне паталогіі са стэнозам пратокі печані або вобласці гартмановского кішэні конкременты, які суправаджаецца запаленчым працэсам у вобласці жоўцевай бурбалкі і выяўляецца ў халангіце або жаўтусе.

Сіндром Мириззи, класіфікацыя якога прадстаўлена ў гэтым артыкуле, на думку многіх навукоўцаў, характарызуецца не толькі звужэннем прасвету. Паталагічны працэс ахоплівае правы долевай і агульны жоўцевая пратока.

Абсалютна па-іншаму трактуюць сіндром навукоўцы, якія лічаць, што асновай захворвання з'яўляецца пузырнохоледохеальный свіршч. Маюцца і супрацьлеглыя погляды адносна месца лакалізацыі паталагічнага працэсу. У адных навуковых артыкулах згадваецца размяшчэнне сувязяў паміж жоўцевым пузыром і агульным пратокай печані, а ў іншых даследаваннях прыводзяцца прыклады наяўнасці свіршчоў паміж жоўцевым пузыром і холедоха.

Да прыкладу, у класіфікацыі М.В. Corlette, H. Bismuth (1975) прадстаўлены билио-билиарные свіршчы двух тыпаў у залежнасці ад лакалізацыі паталагічнага соустья (вышэй або ніжэй галоўнага злучэння жоўцевага і пузырного пратокі).

Некаторыя даследчыкі адносяць праява захворвання да звужэння прасвету гепатикохоледоха і адукацыі холецистохоледохеального свіршча.

Разнастайнае тлумачэнне сутнасці сіндрому цяжкасцей ва ўспрыняцці яго сутнасці і абцяжарвае пошук дзейсных метадаў яго лячэння.

У апошні час часцяком можна сустрэць новае тлумачэнне такой паталогіі, як сіндром Мириззи? Тыпы яго прадстаўлены двума варыянтамі плыні захворвання:

• вострая форма, пры якой звужаны прасвет гепатикохоледоха;
• хранічная форма, якую правакуе з'яўленне свіршча паміж гепатикохоледохом і прасветам жоўцевай бурбалкі.

класічнае апісанне

Класічнае апісанне такога паталагічнага працэсу, як сіндром Мириззи, фота якога прадстаўлена ў гэтым артыкуле, уключае чатыры асноўных палажэнні:

• блізкае паралельнае становішча пратокі жоўцевай бурбалкі і магістральнага пратокі печані;
• наяўнасць каменя ў пратоцы жоўцевай бурбалкі ці ў яго шыйцы;
• абструктыўная працэс пратокі печані, які абумоўлены фіксаваным конкременты ў пратоцы жоўцевай бурбалкі і запаленчым працэсам вакол яго;
• наяўнасць жаўтухі з холангітах або без яго.

прынцыпы класіфікацыі

На якія віды падзяляецца такі хваробу, як сіндром Мириззи? Класіфікацыя прадугледжвае ўзровень разбурэння сценкі галоўнага пратокі печані пузырнохоледохеальным свіршчоў (Csendes):

• I тып - здушванне агульнай пратокі печані каменем шыйкі жоўцевай бурбалкі ці яго пратокі.
• II тып - наяўнасць пузырного-холедохеального свіршча, які займае менш, чым 1/3 акружнасці агульнай пратокі печані;
• III тып - наяўнасць пузырного-холедохеального свіршча, які займае 2/3 акружнасці пратокі печані;
• IV тып - наяўнасць пузырного-холедохеального свіршча, які займае акружнасць пратокі печані цалкам, пры гэтым сценка пратокі падвергнутая што разбурана.

Прычыны развіцця сіндрому

Галоўнымі прычынамі развіцця такой хваробы, як сіндром Мириззи, з'яўляюцца:

• кампрэсія прасвету жоўцевай пратокі звонку, справакаваная вострым калькулезного халецыстытам;
• наяўнасць стрыктуры жоўцевай пратокі, які знаходзіцца па-за вобласцю печані;
• адукацыя перфарацыі гепатикохоледоха пры наяўнасці стрыктуры;
• развіццё пузырного-холедохеального свіршча з паралельным ліквідацыяй стрыктуры.

У залежнасці ад будынка билиарных параток, велічыні і вагі конкрементов, а таксама метадаў тэрапіі працэс можа прыпыніцца на любы з вышэйпералічаных стадый, але трансфармацыя ад малаважнага здушвання жоўцевай пратокі ў пузырного-холедохеальный свіршч можа назірацца толькі пры жоўцевакаменнай захворванні.

Кампрэсія жоўцевай пратокі перараджаецца ў стрыктуры, калі адкладаецца аператыўнае ўмяшанне, а захворванне набывае хранічную форму, пры якой перыяд рэмісіі змяняецца абвастрэннем. Па заканчэнні часу сценкі жоўцевай бурбалкі і гепатикохоледоха пачынаюць датыкацца, што правакуецца буйным каменем у гартмановском кішэні. Пад ціскам яго вагі пагаршаецца стан трофікі, узнікае пролежень сценкі жоўцевай бурбалкі і пратокі. Затым фармуецца пузырнохоледохеальный свіршч.

Пасродкам падобнага паталагічнага паведамленні з жоўцевай бурбалкі ў прасвет гепатикохоледоха трапляюць конкременты. Свіршч павялічваецца ў дыяметры за кошт скарачэння яго тканіны ў зоне здушвання. Як вынік, звужэнне праксімальным аддзела гепатикохоледоха ўстараняецца, жоўцевая бурбалка памяншаецца ў памеры, знікае яго шыйка, гартмановский кішэню і вялікая частка цела. У выніку жоўцевая бурбалка становіцца падобным на дивертикулоподобное адукацыю, якое мае паведамленне з прасветам пазапячоначных жоўцевых праток пры дапамозе шырокага соустья. Як правіла, пратока бурбалкі адсутнічае.

сімптаматыка

Як выяўляецца сіндром Мириззи? Сімптомы характэрныя для халецыстыту, які праходзіць у вострай або хранічнай форме з развіццём механічнай формы жаўтухі. У пераважнай колькасці пацыентаў у гісторыі хваробы адзначаецца дадаткова існуючая жоўцевакаменная хвароба з частымі прыступамі, змяняюцца перыядамі механічнай формы жаўтухі. Пра навуковым дадзеных, найбольш яркімі і часта праяўляльнымі сімптомамі з'яўляюцца болевыя адчуванні ў верхняй правай вобласці жывата. Боль і жаўтуха турбуюць ў 60-100% выпадкаў.

Часцей за жаўтуха з'яўляецца пры наяўнасці пузырного-холедохеального свіршча.
Пры халангіце адзначаецца ліхаманка. Часам турбуюць болевыя адчуванні ў вобласці падрабрыння, інтаксікацыя, развіццё панкрэатыту (выступае як напластаванне на агульнае захворванне). У крыві павышаецца паказчык білірубіну, АЛТ, АСТ і шчолачны фосфотазы.

У каго часцей сустракаецца?

Сіндром Мириззи сустракаецца ў 0,1% пацыентаў з наяўнасцю жоўцевакаменнай захворвання. Пры аператыўным умяшанні адзначаецца ў 0,7-2,5% пацыентаў. Захворваюць як мужчыны, так і жанчыны абсалютна ўсіх рас і нацый. У сталым узросце хвароба сустракаецца значна часцей.

метады дыягностыкі

У чым складанасць лячэння такой паталогіі, як сіндром Мириззи? Дыягностыка і хірургічная тактыка да канца не вызначана.

У сучаснай медыцыне няма агульнапрынятых правілаў правядзення дыягнастычных працэдур. Нягледзячы на прагрэс у галіне медыцынскай візуалізацыі розных захворванняў, дыягназ да аперацыі устанаўліваецца з цяжкасцю. Гэта ўдаецца прыкладна ў 20% выпадкаў. Толькі адзінкавыя даследчыкі адзначаюць, што ультрагукавое даследаванне захворвання да аперацыі дасягае дакладнага паказчыка ў 67,1% выпадкаў, правядзенне МРТ - у 94,4%, внутрипротоковой эхографии - у 97% і эндаскапічнай рэтраграднай панкреатохолангиографии - у 100%.

Усё гэта сведчыць аб тым, што сучасныя спосабы інструментальнага дыягнаставання не заўсёды даюць магчымасць выявіць сіндром Мирризи ў перыяд, папярэдні аперацыі.

Часцей за ўсё пры ўльтрагукавым даследаванні сустракаюцца наступныя прыкметы:

• пашырэнне пратокі ўнутры печані, а таксама яго праксімальным аддзела, размешчанага паралельна з нерасширенным агульным пратокай жоўцевай бурбалкі;
• знаходжанне жоўцевай бурбалкі ў зморшчаныя стане.

КТ-паказчыкі сіндрому Мириззи супадаюць з прыкметамі, якія выяўляюцца пры ультрагукавой дыягностыцы. Хоць КТ не можа даць важнай інфармацыі, дапаўняльнай ультрагукавой метад, яе ролю ў вызначэнні наяўнасці злаякаснай пухліны ў галіне праксімальных аддзелаў параток жоўцевай бурбалкі даволі высокая, што мае вялікае значэнне пры дыферэнцыяцыі сіндрому Мирризи з наяўнасцю рака.

Магнітна-рэзанансная тамаграфія, эндаскапія рэтраградная і панкреатохолангиография (ЭРПХГ) з'яўляюцца раўназначнымі дыягнастычнымі метадамі ў дачыненні да выяўлення элементаў стрыктуры і холецистохоледохеального свіршча. Атрыманыя здымкі ў рэжыме Т1 і Т2 дазваляюць з большай дакладнасцю адрозніць запаленчы працэс ад анкалогіі, што не заўсёды пад сілу КТ і УГД. Аднак з-за высокага кошту на абследаванне з дапамогай МРТ такой дыягнастычны метад прымяняецца не ва ўсіх медыцынскіх цэнтрах.

Магнітна-рэзанансная холангиопанкреатография з'яўляецца адносна новым, але маладаследаваным тыпам дыягностыкі. Шэраг навукоўцаў разглядаюць яго як самы перспектыўны выгляд для абазначэння такой паталогіі, як сіндром Мирризи.

Некаторыя навукоўцы ў сваіх працах адзначаюць перавагі лапараскапічнага УГД панкреатодуоденальной вобласці. Пры хірургічным умяшанні пры падазрэнні на СМ гэты метад дыягностыкі дае магчымасць у рэжыме рэальнага часу выбудаваць малюнак жоўцевых параток ў некалькіх плоскасцях плод розным вуглом. Аднак у цяперашні час гэты спосаб застаецца малодоступным і нявывучанасці да канца.

Варта адзначыць, што, нягледзячы на наяўнасць розных метадаў дыягностыкі, ўсталяваць наяўнасць СМ ўсё ж вельмі складана, што можа ўвесці ў зман хірурга і справакаваць пашкоджанне холедоха, які па памылцы ўспрымаецца ў якасці жоўцевай бурбалкі або шырокага пратокі. Адсутнасць агульнапрынятых метадаў дыягностыкі да аперацыі падштурхоўвае да распрацоўкі аптымальных спосабаў.

прынцыпы лячэння

Як ўстараняецца сіндром Мириззи? Лячэнне прадугледжвае два галоўных кірункі: рентгеноэндоскопический метад і хірургічнае ўмяшанне.

Рентгеноэндоскопический від лячэння можа быць ужыты як пачатковы этап перад хірургічным умяшаннем у якасці падрыхтоўкі да аперацыі. Ён выступае ў ролі самастойнага метаду тэрапіі пацыентаў з наяўнасцю СМ ў выпадку высокага ўзроўню анестэзіялагічнай рызыкі.

Да недахопаў РЭВ многія даследчыкі адносяць:

• прамянёвую нагрузку на пацыентаў і медперсанал;
• высокі кошт на эндаскапічнае і рэнтгеналагічнае абследаванне;
• немагчымасць ліквідацыі звужэння прасвету праксімальным аддзела холедоха.

Па дадзеных навуковай літаратуры моцна адрозніваюцца паміж сабой спосабы аператыўнага ўмяшання. Існуюць розныя варыянты хірургічных аперацый пры СМ.
Некаторыя лекары лічаць, што лячыць сіндром Мирризи метадам лапараскапіі абсалютна супрацьпаказана.

Да больш распаўсюджанай форме аперацыі пры першым тыпе сіндрому з'яўляецца холецистэктомия, якая дапаўняецца дрэнажавання холедоха.

Як купіруецца пры наяўнасці билиобилиарного свіршча сіндром Мириззи? Сітуацыйная задача патрабуе разлучэння і наступнага аднаўлення цэласнасці хлоледоха. У якасці аднаго з спосабаў закрыцця холедоха, які ўжываецца большасцю хірургаў, з'яўляецца ўхіленне дэфекту яго сценкі з дапамогай пакінутай часткі жоўцевай бурбалкі. Аднак некаторыя лекары мяркуюць, што пакінутая тканіна можа павялічыць рызыку развіцця резидуального холедохолитиаза.

Пры наяўнасці холецистобилиарного свіршча рэкамендавана выкананне пластыкі холедоха на стэнтаў часовага характару. Неабходнасць падобнага выгляду аперацыі многія навукоўцы тлумачаць наяўнасцю доўга якія праходзяць змяненняў запаленчай прыроды ў раёне гепатодуоденальной звязкі, дзякуючы чаму СМ можна ўспрымаць як мадэль пашкоджанні сценак жоўцевых параток. Пры іх значнай дэфармацыі сценкі жоўцевай пратокі ўключаюцца ў фальцэт.
Падчас аператыўнага ўмяшання існуе высокі ўзровень рызыкі ускладненняў.

магчымыя ўскладненні

Часцей за ўсё пасля аперацыі сустракаецца такое ўскладненне, як стрыктура холедоха. Па дадзеных расейскага даследчыка Г. І. Дряженкова (2009), з 46 пацыентаў, якія перанеслі аперацыі, стрыктура развілася ў 6,5%.

Якія вынікі аперацыі на так званым страчаным дрэнажы, якая была зроблена чатыром пацыентам з пачатковай формай СМ (стенозный выгляд)? Даследчыкі В. С. Савельеў, В. І. Равякін (2003 г.) адзначаюць станоўчую дынаміку плыні захворвання, аднак тлумачаць выдалення дрэнажнай сістэмы з вобласці параток наступнымі прычынамі:

• развіццём жаўтухі;
• непраходнасцю дрэнажаў, справакаванай адукацыяй невялікіх конкрементов;
• адкладаннем соляў на дрэнажных сценках;
• навалай дэтрытам, падобнага па кансістэнцыі на абкітоўку, што правакуе паўторныя атакі халангіту.

Самую высокую ступень цяжкасці ўяўляе правядзенне аперацыі на пацыентах з высокай ступенню разбурэння сценкі холедоха. Калі захворванне знаходзіцца на трэцяй або чацвёртай стадыі, то адзначаецца больш высокі ўзровень смяротнасці пасля хірургічнага ўмяшання. Пры захворванні, што знаходзіцца ў трэцяй або чацвёртай ступені, большасць хірургаў выступаюць за правядзенне холедохоеюноанастомоза.

Лячэнне пасля правядзення аперацыі

Як купіруецца сіндром Мириззи? Лячэнне пасля аперацыі мяркуе здачу агульнага аналізу крыві на наступны дзень пасля аперацыі, праз тыдзень і за суткі перад выпіскай з лякарні. Швы здымаюцца на 10 дзень.

Сярэдняя працягласць знаходжання пацыентаў у стацыянары складае 10-12 сутак. Агульная працягласць аднаўленчага перыяду складае два месяцы.
Звычайна пацыентам паказаны адпачынак у санаторыі ў рэабілітацыйным аддзяленні.

заключэнне

На сённяшні дзень сіндром Мириззи, класіфікацыя, дыягностыка, лячэнне якога апісаны ў гэтым артыкуле, медыцынай разглядаецца як адно з ускладненняў жоўцевакаменнай хваробы. Аднак у галіне дыягностыкі і аператыўнага ўмяшання застаецца шэраг нераскрытых пытанняў.

Нягледзячы на тое што існуе шырокі спектр розных відаў хірургічнага ўмяшання, вынікі лячэння не заўсёды адказваюць чаканым.
Падчас аперацыі павышаецца ўзровень интра- і пасляаперацыйнага ўскладненні.

Цяжкасці пры правядзенні дыягнастычных мерапрыемстваў, небяспека пашкоджання жоўцевай пратокі, невялікая колькасць назіранняў, а таксама багаты спектр метадаў аператыўнага ўмяшання з'яўляюцца перадумовай для больш паглыбленага вывучэння праблемы.

Ўкараненне сучасных прынцыпаў дыягностыкі і распрацоўка аптымальнай тактыкі ў галіне хірургіі ў залежнасці ад стадыі развіцця захворвання дае магчымасць аптымізаваць тэрапію пацыентаў з гэтым ўскладненнем ЖКБ.