Хвароба Жыльбэр: прычыны, сімптомы і лячэнне

Хвароба Жыльбэр, або так званая негемолитическая сямейная жаўтуха - не надта распаўсюджанае захворванне, якое суправаджаецца парушэннем ў чалавечым арганізме абмену пігмента білірубіну, у выніку чаго ён запасіцца ў тканінах. Варта адзначыць, што захворванне гэта спадчыннае і не паддаецца поўнаму лячэння. Тым не менш, для большасці пацыентаў прагноз станоўчы - падобнае захворванне пры правільнай карэкцыі рэдка ўплывае на працягласць жыцця.

Хвароба Жыльбэр: сімптомы і прычыны

Як ужо згадвалася, гэта захворванне мае спадчынны характар і звязана з парушэннем ферментатыўнага абмену пігмента білірубіну. Статыстыка сцвярджае, што прыкладна 2-5% насельніцтва планеты мае падобны дыягназ. Цікава, што мужчыны хварэюць амаль у дзесяць разоў часцей прадстаўніц жаночага полу.

У большасці выпадкаў першыя сімптомы выяўляюцца яшчэ ў дзіцячым ці юнацкім узросце. Самым яркім прыкметай лічыцца развіццё желтушності скуры і склер вачэй. Найбольш часта сімптаматыка запускаецца пасля цяжкага стрэсу або нервовага ператамлення. Напрыклад, адзначана, што ў падлеткаў жаўтуха з'яўляецца ў выніку разумовай перагрузкі падчас экзаменацыйнай сесіі і г.д. Да гэтай жа групы можна аднесці і цяжкія фізічныя нагрузкі.

Желтушность можа з'яўляцца і па іншых прычынах. Прагрэсаванне хваробы можа запускацца зніжэннем працы імуннай сістэмы (напрыклад, падчас прастуды). Фактарам рызыкі таксама можа быць галаданне, няправільнае харчаванне, злоўжыванне алкаголем, ужыванне наркатычных рэчываў і шэрагу лекавых прэпаратаў.

У большасці выпадку желтушность праяўляецца на скуры асобы і склеры вачэй. У некаторых выпадках могуць ахопліваюць таксама ўчасткі скуры на далонях, ступнях і падпахах.

Прыкладна ў палове выпадкаў желтушность - ня адзіны сімптом. Многія пацыенты скардзяцца на адсутнасць апетыту, пастаянную млоснасць, частыя адрыжкі, метэарызм і парушэнне крэсла. Нашмат радзей хвароба Жыльбэр суправаджаецца пастаяннай слабасцю і дыскамфортам у вобласці печані. У любым выпадку варта звярнуцца за медычнай дапамогай.

Хвароба Жыльбэр: сучасныя метады дыягностыкі

Хоць падобнае захворванне рэдка суправаджаецца нейкімі сур'ёзнымі ўскладненнямі, медыцынская дапамога пацыенту проста неабходная. Небяспека жа складаецца ў правільнай дыферэнцыяльнай дыягностыцы, бо гэты сіндром даволі лёгка можна зблытаць з гепатытам і іншымі захворваннямі печані.

Вядома ж, пацыент абавязаны здаць некаторыя аналізы. Пры падазрэнні на хваробу печані паказаны агульны і біяхімічны аналіз крыві, а таксама даследаванне кала і мачы. На жаль, такія сучасныя дыягнастычныя метады, як тамаграфія і ультрагукавое даследаванне наўрад ці будуць карысныя для пастаноўкі дыягназу. Таму былі распрацаваны спецыяльныя тэсты.

Напрыклад, даволі эфектыўнай праверкай з'яўляецца галаданне. Калі пацыент абмяжуе колькасць ежы або цалкам адмовіцца ад ежы на 1-2 суткі, то ў аналізе крыві будзе выяўлена значнае павелічэнне вольнага білірубіну. З гэтай жа мэтай могуць выкарыстоўвацца ін'екцыі нікацінавай кіслаты або рифампицина.

Зрэдку лекар можа прызначыць біяпсію тканін печані.

Хвароба Жыльбэр: лячэнне

У большасці выпадкаў захворванне працякае цыклічна - перыяды абвастрэння змяняюцца доўгімі перыядамі рэмісіі. На жаль, хвароба Жыльбэр немагчыма вылечыць цалкам.

Пры дабраякасных плыні хваробы лячэнне патрабуецца толькі ў перыяд абвастрэння. У гэты час лекар можа прызначыць прыём прэпаратаў, якія ліквідуюць лішак пігмента і вяртаюць абмен білірубіну ў норму. Калі хвароба суправаджаецца запаленнем жоўцевага пузыра, навалай жоўці, то мэтазгодны прыём желчегонных сродкаў. Падчас абвастрэння пацыенту патрэбен пасцельны рэжым і зберагалая дыета.

У якасці прафілактыкі пацыентам паказаны правільны рэжым працы і адпачынку, зберагалае харчаванне. У большасці выпадкаў хворыя, што трымаюцца ўсе рэкамендацыі лекара, дажываюць да глыбокай старасці.