Аплястычная анемія: сімптомы. Дыягностыка і лячэнне аплястычная анеміі

У наш час існуе вялікая колькасць самых разнастайных захворванняў, якія звязаны непасрэдна з крывёю. Адным з такіх з'яўляецца аплястычная анемія. Сімптомы гэтай хваробы ўзнікаюць далёка не адразу. Ці можна вылечыць дадзенае захворванне? Якія існуюць прафілактычныя меры? Менавіта пра гэта гаворка і пойдзе ў дадзеным артыкуле.

Агульныя звесткі

Аплястычная анемія ўяўляе сабой захворванне крывятворнай сістэмы, пры якім назіраецца рэзкае зніжэнне колькасці ўсіх клетак крыві, але без відавочных прыкмет пухліннага працэсу. Па словах спецыялістаў, дадзеная паталогія сустракаецца досыць рэдка. Хварэць могуць як мужчыны, так і прадстаўніцы прыгожага полу, часцей пасля 50 гадоў. Пры адсутнасці своечасовага лячэння аплястычная анемія нярэдка прыводзіць да смяротнага зыходу.

Механізм развіцця захворвання

Як вядома, крыватвор ажыццяўляецца з дапамогай адмысловай групы клетак, а менавіта гемопоэтическими ствалавымі клеткамі. Яны валодаюць здольнасцю размнажацца і дыферэнцавацца ў разнастайныя парасткі крыватвору. Менавіта з апошніх фармуюцца сталыя клеткі (эрытрацыты, лейкацыты, трамбацыты і іншыя). Пад уздзеяннем цэлага шэрагу знешніх ці ўнутраных фактараў магчымыя наступныя механізмы паслядоўнага развіцця захворвання:

• паступова памяншаецца колькасць гемопоэтических ствалавых клетак;
• парушаецца першасная функцыя ствалавых клетак, што цягне за сабой немагчымасць фарміравання эрытрацытаў, трамбацытаў і лейкацытаў;

Паражэнне ствалавой клеткі ў дадзеным выпадку пацвярджаецца эфектыўнасцю трансплантацыі касцявога мозгу ад однояйцевых двайнят або братоў / сясцёр. Менавіта такім чынам лечыцца аплястычная анемія ў дзяцей і дарослых. Аднак трансплантацыя аказваецца неэфектыўная ад однояйцевые блізнюка ў тым выпадку, калі рэцыпіент папярэдне не атрымліваў курс прэпаратаў для прыгнёту імунітэту. Менавіта гэты факт часцей за ўсё і пацвярджае імунную прыроду захворвання.

асноўныя прычыны

На жаль, этыялагічныя фактары развіцця хваробы да канца невядомыя. Спецыялісты мяркуюць, што такімі могуць з'яўляцца:

• рэгулярныя кантакты з некаторымі групамі хімічных рэчываў;
• злоўжыванне алкагольнымі напоямі;
• генетычная схільнасць;
• іанізуючага радыяцыя;
• інтаксікацыя арганізма лекавымі прэпаратамі;
• некаторыя інфекцыйныя захворванні;

Калі спецыялісты не могуць усталяваць непасрэдную сувязь з прычынамі, якія пазначаны вышэй, захворванне носіць назву ідыяпатычная аплястычная анемія.

сімптомы

• Бледнасць скурных пакроваў, сінякі.
• Дыхавіца.
• Павышэнне тэмпературы цела.
• Слабасць, падвышаная стамляльнасць, галавакружэнне.
• Тахікардыя.
• Язвавы стаматыт.
• Насавыя або десневые крывацёку.
• Зніжэнне апетыту, рэзкая страта вагі.

Гэта далёка не ўсе клінічныя прыкметы, як можа выяўляцца аплястычная анемія. Сімптомы, безумоўна, адрозніваюцца ў кожным канкрэтным выпадку. Больш за тое, яны нярэдка нагадваюць іншыя захворванні крывятворнай сістэмы. Менавіта таму так важна своечасова звярнуцца па дапамогу да ўрача і здаць усе неабходныя аналізы. Існуюць пэўныя нормы крыві для кожнага полу і ўзросту. Калі, да прыкладу, паказчыкі біяхіміі будуць некалькі адрознівацца, лекар ужо прызначыць больш дэталёвае абследаванне, а затым і адпаведнае лячэнне.

формы

Спецыялісты ўмоўна класіфікуюць дадзенае захворванне па паходжанні на два выгляду:

1.Врожденная аплястычная анемія бывае:

• спадчынная (параза крыватвору і прыроджаныя анамаліі развіцця) анемія Фанконі;
• спадчынная (параза крыватвору без прыроджаных анамалій ў развіцці) анемія Эстрена-Дамешека;
• парцыяльная красноклеточная аплазія (зніжэнне колькасці эрытрацытаў);

2.Приобретенные аплястычная анеміі бываюць:

• з агульным паразай гемопоэза;
• з выбарчым паразай эритропоэза;

Акрамя таго, захворванне класіфікуецца па цяжару:

• Няцяжкія аплястычная анемія. Аналіз крыві паказвае высокія паказчыкі некаторых складнікаў, але гэтага недастаткова у параўнанні з нормай.
• Цяжкая аплястычная анемія. Заніжаныя паказчыкі трамбацытаў, ритикулоцитов і гранулоцітов.

Чым адрозніваецца анемія постгеморрагическая?

Гэта даволі распаўсюджаны выгляд анеміі, які ўзнікае з прычыны моцнай кровастраты, што прыводзіць да рэзкага зніжэння ўзроўню гемаглабіну ў крыві, развіццю так званай сасудзістай недастатковасці і кіслароднага галадання. Для звычайнага дарослага чалавека небяспека ўзнікае ў тым выпадку, калі кровастраты перавышаюць аб'ём у 500 мл.

Дадзеная паталогія, як правіла, узнікае пры пазаматкавай цяжарнасці, захворваннях крыві ці печані, моцных кровопотерях пасля траўмы або хірургічнага ўмяшання.

Характэрна, што хворы можа на працягу некалькіх сутак не падазраваць аб наяўнасці дадзенай праблемы. Ярка выяўленыя сімптомы з'яўляюцца праз 2-3 сутак пасля кровастраты. Калі пацыенту не будзе аказана кваліфікаваная дапамога, вельмі вялікая верагоднасць смяротнага зыходу.

Такая праблема, як анемія постгеморрагическая, паддаецца лячэнню. Лекар у першую чаргу павінен ліквідаваць галоўная крыніца кровастраты і выканаць пераліванне коллоідных раствораў.

дыягностыка

Часцей за ўсё падазрэнне на дадзенае захворванне ўзнікае пасля чарговай здачы аналізаў у прафілактычных мэтах. Пры анеміі ў крыві зніжана ўтрыманне эрытрацытаў, лейкацытаў і паказчыкі гемаглабіну, а ўзровень СОЭ рэзка падвышаны. Важна заўважыць, што ступень зніжэння ўтрымання тых ці іншых кампанентаў можа вар'іравацца ў кожным індывідуальным выпадку.

Для пацверджання захворванні аплястычная анемія аналіз крыві не з'яўляецца адзіным метадам дыягностыкі. Лекар, як правіла, прызначае больш дэтальнае абследаванне пацыента, якое ўключае ў сябе:

• фізікальныя агляд (вызначэнне колеру скурных пакроваў, артэрыяльны ціск, наяўнасць кровазліццяў і т. д.);
• аналіз мачы (прысутнасць крыві лічыцца прыкметай гемарагічнага сіндрому, а наяўнасць мікраарганізмаў - праява ускладненняў інфекцыйнай прыроды);
• біяхімічны аналіз крыві (узровень халестэрыну, глюкозы, мачавой кіслаты);
• поўны анамнез (ці маюцца шкодныя звычкі, ці ёсць якія-небудзь хранічныя захворванні, ці быў кантакт з таксічнымі рэчывамі);
• аналіз крыві;
• даследаванне касцявога мозгу з дапамогай пункцыі;
• электракардыяграфія;

Якім павінна быць лячэнне?

У першую чаргу неабходна заўважыць, што толькі кваліфікаваны падыход здольны дапамагчы пацыенту ў барацьбе з такім захворваннем, як аплястычная анемія. Сімптомы гэтай хваробы на ранніх стадыях павінны насцярожыць кожнага. Больш за тое, пры з'яўленні першасных клінічных прыкмет важна неадкладна звярнуцца па дапамогу да ўрача для праходжання дэталёвага абследавання.

Сучасная медыцына прапануе тры варыянты тэрапіі. Ніжэй разгледзім кожны больш падрабязна.

1. Этиотропное лячэнне рэкамендуецца ў тым выпадку, калі вядомая прычына анеміі. У гэтай сітуацыі асноўная мэта тэрапіі складаецца ў непасрэдным уздзеянні на правакацыйны фактар, аднак яна часцей за ўсё аказваецца неэфектыўнай. Пацыентам рэкамендуецца выключыць асноўную прычыну захворвання (выдаленне зоны радыяцыі, адмена некаторых лекавых прэпаратаў і т. Д.). Такія мерапрыемствы толькі памяншаюць хуткасць гібелі самога касцявога мозгу, але не аднаўляюць нормы крыві.
2. Патогеническое лячэнне мае на ўвазе пад сабой ліквідацыю механізмаў развіцця хваробы. Для гэтых мэт выкарыстоўваецца імунасупрэсіўную тэрапіі (прэпараты «Циклофосфамид», «Циклоспорин»). У некаторых выпадках ужыванне дадзеных лекавых прэпаратаў дазваляе ў поўнай меры аднавіць функцыі гемопоэза. Таксама ў лячэнні выкарыстоўваюцца кортікостероіды і анабалічныя стэроіды. Гэтыя медыкаменты не толькі стымулююць адукацыю лейкацытаў, але таксама ўзмацняюць сінтэз бялку. Пры цяжкай форме захворвання лекары рэкамендуюць трансплантацыю касцявога мозгу. Эфектыўнасць аперацыі нашмат вышэй у маладых пацыентаў. Аплястычная анемія ў дзяцей таксама лечыцца з дапамогай трансплантацыі.
3. Сімптаматычная тэрапія ўжываецца для барацьбы з канкрэтнымі праявамі хваробы. Яна ўключае ў сябе пераліванне асноўных кампанентаў крыві, антыбактэрыйную (медыкаменты «флуконазолом», «Норфлоксацин») і сістэмную супрацьгрыбковым тэрапію.

Ўскладненні і наступствы

• Анемічны кома. З-за імклівага зніжэння эрытрацытаў у крыві да галаўнога мозгу практычна не паступае кісларод, як следства, чалавек губляе прытомнасць і не рэагуе на знешнія раздражняльнікі.
• Інфекцыі.
• Гемарагічныя ўскладненні (крывацёку). Самая страшная праблема - гэта так званы гемарагічны інсульт, калі частка галаўнога мозгу памірае з-за прамочвання яго крывёю.
• Пагаршэнне стану некаторых унутраных органаў (часцей за ўсё ўзнікае пры наяўнасці хранічных захворванняў).

Як ужо было адзначана некалькі вышэй, выключна кваліфікаванае лячэнне дапамагае перамагчы такую паталогію, як аплястычная анемія. Прагноз часцей за ўсё спрыяльны, але толькі пры своечасовым звароце да лекара. Паводле наяўных статыстычных дадзеных, без адпаведнай тэрапіі парадку 90% хворых гіне на працягу аднаго года.

Самым эфектыўным метадам лячэння прызнаецца трансплантацыя касцявога мозгу. Так, 9 з 10 пацыентаў пасля аперацыі жывуць больш за пяць гадоў.

Пры немагчымасці хірургічнага ўмяшання (выключна медыкаментозная тэрапія) больш за пяць гадоў можа пражыць толькі палова пацыентаў, прычым да 40 гадоў.

прафілактыка

Першасная прафілактыка мае на ўвазе пад сабой дзеянні па папярэджанні негатыўнага ўздзеяння на арганізм розных знешніх фактараў. Тут гаворка ідзе аб захаванні элементарнай тэхнікі бяспекі пры ўзаемадзеянні з крыніцамі іанізуючага апраменьвання, фарбавальнікамі. Акрамя таго, важна кантраляваць прыём лекавых прэпаратаў і іх дазоўку.

Другасная прафілактыка (папярэджанне пагаршэння стану ўжо хворага чалавека) мае на ўвазе пад сабой дыспансерны нагляд, а таксама доўгі падтрымлівае лячэнне.

У заключэнне неабходна заўважыць, што не варта баяцца такога дыягназу, як аплястычная анемія. Фота здаровых людзей, якія перанеслі дадзены хвароба, даказваюць, што змагацца з праблемай можна. У гэтым выпадку асаблівая роля належыць своечасовасьці звароту па кваліфікаваную дапамогу і дакладнае прытрымліванне ўсім рэкамендацыям з боку лекараў. Будзьце здаровыя!