Дэгенератыўныя захворванні: спіс

Гэты тэрмін нязвыклы для вуха многіх пацыентаў. У нашай краіне лекары рэдка яго выкарыстоўваюць і выводзяць дадзеныя хваробы ў асобную групу. Аднак у сусветнай медыцыне ў лексіконе лекараў тэрмін «дэгенератыўныя захворванні» сустракаецца пастаянна. У іх групу ўваходзяць тыя паталогіі, якія пастаянна прагрэсуюць, правакуючы пагаршэнне функцыянавання тканін, органаў, іх структуры. Пры дэгенератыўных захворваннях клеткі пастаянна змяняюцца, стан іх пагаршаецца, гэта ўплывае на тканіны і органы. У дадзеным выпадку слова «дэгенерацыя» азначае няўхільнае і паступовае звод, пагаршэнне чаго-небудзь.

Спадчынна-дэгенератыўныя захворванні

Захворвання гэтай групы зусім разнастайныя клінічна, але іх характарызуе падобнае плынь. У любы момант здаровы дарослы чалавек ці дзіця можа спантанна захварэць пасля ўздзеяння нейкіх правакацыйных фактараў, пацярпець можа ЦНС, а таксама іншыя сістэмы і органы. Клінічныя сімптомы паступова павялічваюцца, стан пацыента нязменна пагаршаецца. Прагрэсаванне варыябельнасць. Спадчынныя дэгенерацыйна-дыстрафічныя захворвання ў выніку прыводзяць да таго, што чалавек губляе многія асноўныя функцыі (гаворка, рух, зрок, слых, разумовыя працэсы і іншыя). Вельмі часта такія захворванні маюць лятальны зыход.

Прычынай з'яўлення спадчынна-дэгенератыўных захворванняў можна назваць паталагічныя гены. Па гэтай прычыне ўзрост праявы хваробы вылічыць цяжка, залежыць гэта ад экспрэсіі гена. Ступень цяжкасці хваробы будзе больш выяўленай пры актыўным праяве паталагічных прыкмет гена.

Ужо ў 19 стагоддзі неўролагі апісвалі падобныя захворванні, але не маглі растлумачыць прычыну іх з'яўлення. Сучасная неўралогія дзякуючы малекулярнай генетыцы адкрыла многія біяхімічныя дэфекты ў генах, якія адказваюць за развіццё сімптомаў захворванняў гэтай групы. Па якая склалася традыцыі сімптомы атрымліваюць эпонимные назвы, гэта - даніна павагі працам навукоўцаў, якія ўпершыню апісвалі гэтыя хваробы.

Характэрныя рысы дэгенератыўных захворванняў

Дэгенерацыйна-дыстрафічныя захворванні маюць падобныя рысы. Да іх адносяцца:

• Пачатак у захворванняў практычна незаўважна, але ўсе яны няўхільна прагрэсуюць, што можа доўжыцца дзесяцігоддзямі.
• Пачатак складана адсачыць, прычыну немагчыма выявіць.
• Здзіўленыя тканіны і органы паступова адмаўляюць у выкананні сваіх функцый, дэгенерацыя рухаецца па настаў.
• Хваробы гэтай групы маюць ўстойлівасць да тэрапіі, лячэнне заўсёды комплекснае, складанае і рэдка эфектыўнае. Часцей за ўсё яно не дае жаданых вынікаў. Можна запаволіць дэгенератыўных рост, але спыніць яго практычна немагчыма.
• Захворванні часцей сустракаюцца сярод людзей старэйшага, сталага веку, сярод моладзі яны распаўсюджаныя радзей.
• Часта захворванні маюць сувязь з генетычнай схільнасцю. Хвароба можа праявіцца ў некалькіх чалавек у адной сям'і.

Самыя вядомыя захворванні

Самыя распаўсюджаныя і вядомыя дэгенератыўныя захворванні:

• атэрасклероз;
• рак;
• цукровы дыябет 2 тыпу;
• хвароба Альцгеймера;
• Осцеоартріт;
• рэўматоідны артрыт;
• астэапароз;
• хвароба Паркінсана;
• рассеяны склероз;
• прастатыт.

Часцей за ўсё людзі адносяць гэтыя хваробы да «страшным», але гэта далёка не ўвесь спіс. Ёсць хваробы, пра якія некаторыя нават і не чулі.

Дэгенерацыйна-дыстрафічныя захворванні суставаў

У аснове дэгенерацыйна-дыстрафічных захворвання астэаартоз - дэгенерацыя храсткоў сустава, як вынік, са наступнымі паталагічнымі зменамі ў эпифизарной касцяной тканіны.

Астэаартоз з'яўляецца самым распаўсюджаным сустаўных захворванне, на якое пакутуюць 10-12% людзей, з узростам колькасць толькі расце. Часцей дзівяцца тазасцегнавыя альбо каленныя суставы як у жанчын, так і ў мужчын. Дэгенератыўныя захворванні - Астэаартоз падпадзяляюцца на першасныя і другасныя.

Першасныя артрозы займаюць ад агульнай колькасці захворванняў 40%, дэгенератыўных працэс запускаецца ў выніку вялікіх фізічных нагрузак, пры рэзкім павелічэнні вагі цела, з узроставымі зменамі.

Другасныя артрозы складаюць 60% ад усёй колькасці. Часта ўзнікаюць як следства механічных траўмаў, внутрісуставные пераломаў, пры прыроджанай дісплазіі, пасля інфекцыйных сустаўных захворванняў, пры асептычны некроз.

У цэлым артрозы дзеляцца на першасны і другасны чыста ўмоўна, так як у аснове іх ляжаць аднолькавыя патагенныя фактары, у якіх можа быць розным спалучэнне. Часцей за ўсё вызначыць, які фактар стаў асноўным, а які другарадным не ўяўляецца магчымым.

Пасля дэгенератыўных змен, паверхні суставаў пры кантакце празмерна душаць адзін на аднаго. У выніку для таго, каб знізілася механічнае ўздзеянне, разрастаюцца остеофиты. Паталагічны працэс прагрэсуе, суставы ўсё больш дэфармуюцца, парушаюцца функцыі цягліцава-звязкавага апарата. Руху становяцца абмежаванымі, утворыцца контрактура.

Дэфармавальны коксартроз. дэфармавальны гонартрозу

Дэгенератыўныя захворванні суставаў коксартроз і гонартрозу сустракаюцца даволі часта.

Першае месца па частаце ўзнікнення займае коксартроз - дэфармацыя тазасцегнавага сустава. Захворвання прыводзіць спачатку да страты працаздольнасці, а пазней і да інваліднасці. Паўстаць хвароба часцяком можа ад 35 да 40 гадоў. Жанчыны пакутуюць гэтым часцей, чым мужчыны. Сімптомы выяўляюцца паступова, залежаць ад узросту, вагі пацыента, фізічнай актыўнасці чалавека. Пачатковыя стадыі не маюць выяўленых сімптомаў. Часам адчуваецца хуткая стамляльнасць ў становішчы стоячы і пры хадзе або пры нашэньні цяжараў. Па меры дэгенератыўных змяненняў болю ўзрастаюць. Цалкам знікаюць толькі ў стане спакою, у сне. Пры найменшых нагрузках аднаўляюцца. Пры запушчанай форме болю пастаянныя, могуць ўзмацняцца ноччу.

Гонартрозу займае другое месца - 50% сярод захворванняў каленных суставаў. Працякае лягчэй, чым коксартроз. Шмат у каго працэс прыпыняецца на 1 стадыі. Нават запушчаныя выпадкі рэдка прыводзяць да страты працаздольнасці.

Адрозніваецца 4 формы гонартрозу:

• паразы ўнутраных аддзелаў каленнага сустава;
• пераважныя паразы вонкавых аддзелаў;
• артроз пателло-феморальных сучляненняў;
• паражэнне ўсіх сустаўных аддзелаў.

астэахандроз пазваночніка

Дэгенератыўныя захворванні хрыбетніка: астэахандроз, Спандылез, спондилоартроз.

Пры астэахандрозе дэгенератыўныя працэсы пачынаюцца ў межпозвонковых дысках ў пульпозном ядры. Пры Спандылез ў працэс залучаюцца цела сумежных пазванкоў. Пры спондилоартрозе адбываецца паражэнне межпозвоночных суставаў. Дэгенерацыйна-дыстрафічныя захворвання пазваночніка вельмі небяспечныя і слаба паддаюцца лячэнню. Ступені паталогіі вызначаюцца функцыянальнымі і марфалагічнымі асаблівасцямі дыскаў.

Людзі старэйшыя за 50 гадоў пакутуюць дадзенымі засмучэннямі ў 90% выпадкаў. У апошні час назіраецца тэндэнцыя да амаладжэння хвароб пазваночніка, сустракаюцца яны нават у маладых пацыентаў ўзросту 17-20 гадоў. Часцей астэахандроз назіраецца ў людзей, якія занятыя празмерным фізічнай працай.

Клінічныя праявы залежаць ад лакалізацыі выяўленых працэсаў і могуць прадстаўляць сабой неўралагічныя, статычныя, вегетатыўныя засмучэнні.

Дэгенератыўныя хваробы нервовай сістэмы

Дэгенератыўныя захворванні нервовай сістэмы аб'ядноўваюць у сабе вялікую групу. Усе хваробы характарызуюць паразы груп нейронаў, якія звязваюць арганізм з пэўнымі вонкавымі і ўнутранымі фактарамі. Адбываецца гэта ў выніку парушэнняў ўнутрыклеткавых працэсаў, часцяком гэта абумоўліваецца генетычнымі дэфектамі.

Многія дэгенератыўныя захворванні выяўляюцца абмежаванай або дыфузнай атрафіяй мозгу, у пэўных структурах адбываецца мікраскапічнае зніжэнне нейронаў. У некаторых выпадках адбываецца толькі парушэнне ў функцыях клетак, гібель іх не адбываецца, атрафія мозгу не развіваецца (эсэнцыяльных тремор, ідыяпатычная дістонія).

У пераважнай большасці дэгенератыўныя захворванні маюць працяглыя тэрміны схаванага развіцця, але няўхільна прагрэсавальную форму.

Дэгенератыўныя захворванні ЦНС класіфікуюцца па клінічным праявам і адлюстроўваюць ўцягванне пэўных структур нервовай сістэмы. вылучаюцца:

• Хваробы з праявамі экстрапирамидальных сіндромаў (хвароба Гентингтона, тремор, хвароба Паркінсана).
• Хваробы, якія праяўляюць мозачкавых атаксію (спиноцеребеллярная дэгенерацыя).
• Хваробы з паразамі рухальных нейронаў (Аміятрафічны бакавы склероз).
• Захворвання з праявай дэменцыі (хвароба Піка, хвароба Альцгеймера).

хвароба Альцгеймера

Нервова-дэгенератыўныя захворванні з праявамі дэменцыі часцей ўзнікаюць у сталым узросце. Самай распаўсюджанай з'яўляецца хвароба Альцгеймера. Прагрэсуе ў асоб старэй 80 гадоў. У 15% выпадкаў захворванне носіць сямейны характар. Развіваецца на працягу 10-15 гадоў.

Пачынаюцца паразы нейронаў у асацыятыўных абласцях цемянной кары, скроневай і лобнай, пры гэтым слыхавыя, глядзельныя і соматосенсорные ўчасткі застаюцца непораженные. Акрамя знікнення нейронаў, да важных характарыстыках адносяцца адклады ў сенильных бляшках амилоида, а таксама згушчэнне і патаўшчэнне нейрофибриллярных структур дэгенерыруюць і якія захаваліся нейронаў, яны ўтрымліваюць таупротеин. Ва ўсіх пажылых асоб такія змены адбываюцца ў нязначных колькасцях, але пры хваробы Альцгеймера яны выражаныя больш. Назіраліся таксама выпадкі, калі клініка нагадвала працягу дэменцыі, але мноства бляшак не назіралася.

Атрафаваліся зона мае паменшанае кровазабеспячэнне, гэта можа быць адаптацыяй пры знікненні нейронаў. Дадзенае захворванне не можа быць наступствам атэрасклерозам.

хвароба Паркінсана

Хвароба Паркінсана інакш называюць дрожательный параліч. Дадзенае дэгенерацыйна захворванне галаўнога мозгу прагрэсуе павольна, пры гэтым выбарча дзівіць дофаминергичесикие нейроны, праяўляецца спалучэннем рыгіднасці з акинезией, постуральной няўстойлівасцю і тремором спакою. Прычына захворвання да гэтага часу няясная. Ёсць версія, што захворванне спадчыннае.

Распаўсюджанасць хваробы шырокая і дасягае ў асоб пасля 65 гадоў у суадносінах 1 з 100.

Праяўляецца хвароба паступова. Першыя праявы - дрыгаценне канечнасцяў, часам змены хады, скаванасць. Спачатку хворыя заўважаюць болі ў спіне і канечнасцях. Сімптомы спачатку аднабаковыя, затым падключаецца другая бок.

Прагрэсаванне хваробы Паркінсана

Асноўная праява хваробы - гэта акинезия або збядненне, запаволенне рухаў. Твар з часам становіцца маскообразным (гипомимия). Мігценне рэдкае, таму погляд здаецца пранізлівым. Ўзгодненых рухаў знікаюць (узмахі рук пры хадзе). Тонкія руху пальцаў парушаюцца. Хворы з цяжкасцю змяняе паставу, ўстае з крэсла або паварочваецца ў сне. Гаворка манатонная і прыглушаная. Крокі становяцца дыгаць, кароткімі. Асноўная праява паркінсанізму - тремор рук, вуснаў, сківіцы, галавы, узнікае ў стане спакою. Трэмор можа залежаць ад эмоцый і іншых рухаў хворага.

На позніх стадыях рэзка абмяжоўваецца рухомасць, губляецца здольнасць да раўнавагі. У шматлікіх хворых ўзнікаюць псіхічныя парушэнні, але толькі ў некаторых развіваецца дэменцыя.

Хуткасць прагрэсавання захворвання розная, можа складаць доўгія гады. Да канца жыцця хворыя цалкам абязрушаная, глытанне абцяжарана, ёсць рызыка аспірацыі. У выніку смерць часцей за ўсё ўзнікае ад бронхопневмонии.

эсэнцыяльных тремор

Дэгенерацыйна захворванне характарызуецца дабраякасным дрыжаньнем, не варта блытаць з хваробай Паркінсана. Трэмор рук ўзнікае пры руху або утрыманьні паставы. У 60% захворванне носіць спадчынны характар, выяўляецца часцей за ўсё ва ўзросце старэйшыя за 60 гадоў. Лічыцца, што прычынай гіперкінэз служыць парушэнне паміж мозачка і ядрамі ствала.

Трэмор можа ўзмацняцца пры стоме, хваляванні, ўжыванні кавы, некаторых прэпаратаў. Бывае так, што трэмор залучае руху галавы па тыпу «не-не» ці «так-так», могуць падключыцца ногі, мова, вусны, галасавыя звязкі, тулава. З часам амплітуда тремора павялічваецца, і гэта парушае нармальнае якасць жыцця.

Працягласць жыцця не пакутуе, неўралагічныя сімптомы адсутнічаюць, інтэлектуальныя функцыі захоўваюцца.