Сіндром Мориака пры цукровым дыябеце

Сіндром Мориака - хвароба, якая развіваецца як ускладненне ў выніку няправільнага лячэння цукровага дыябету ў юным узросце. Упершыню хвароба была апісана ў 1930 годзе лекарам французскага паходжання П'ерам Мориаком. Ён апісаў своеасаблівую клінічную карціну, пры якой у дзяцей, якія пакутуюць цукровым дыябетам і якія прайшлі інсулінавыя тэрапію няправільнай дазоўкі, выяўляюцца пэўныя знешнія прыкметы. Ён заўважыў, што ўсе дзеці вонкава маюць падабенства, якое выяўляецца ў нізкім росце, атлусценні, адставаннем у палавым развіцці.

Прычыны развіцця захворвання

Галоўнай прычынай цяжкіх ускладненняў з'яўляецца некарэктная якая праводзіцца тэрапія цукровага дыябету. Пры дадзеным захворванні падстраўнікавая жалеза працуе няправільна, не выпрацоўваючы дастатковай колькасці інсуліну. З прычыны паталогіі адбываецца дэфіцыт глюкозы ў клетках па прычыне таго, што яна ў вялікіх колькасцях канцэнтруецца ў крыві.

Развіццё сіндрому Мориака пры цукровым дыябеце 1 тыпу звязана з неадэкватнай тэрапіяй. Хвораму дзіцяці на працягу доўгага часу назначалася недастатковая доза інсуліну, або выкарыстоўваліся прэпараты нізкай якасці і дрэнна вычышчаныя, што прывяло да хранічнага дэфіцыту інсуліну.

Працяглая недахоп інсуліну ў арганізме прыводзіць да наступных працэсаў:

• Парушэнне абмену рэчываў, у прыватнасці, засмучэнне абменных працэсаў вуглявода.
• Павелічэнне памераў печані і яе тлушчавая дыстрафія з-за падвышанага распаду глікагену.
• Змена крывянага складу - павелічэнне глюкозы ў крыві, халестэрыну, тоўстых кіслот.

Пры гэтым гэта далёка не ўсе паталагічныя працэсы, якія адбываюцца з арганізмам пры сіндроме Мориака, таксама ў хворых дзяцей назіраюцца наступныя адхіленні:

• Недастатковая выпрацоўка важных гармонаў - картызолу, соматотропина, глюкагона і як следства парушэнне працэсаў росту.
• Распад бялкоў і багаты выснову кальцыя і фосфару з костак, у выніку прыводзіць да развіцця астэапарозу і атрафіі некаторых цягліц.
• Няздольнасць ўсмоктвання вітамінаў у кішачніку.

Хвароба часцей за ўсё выяўляе сябе ва ўзросце 15-18 гадоў, аднак Дысфункцыянальныя працэсы пачынаюцца значна раней. У цяперашні час для лячэння ранняга дыябету выкарыстоўваюцца сучасныя і старанна вычышчаныя прэпараты, якія практычна выключаюць развіцця сіндрому Мориака.

сімптаматыка захворвання

Сіндром Мориака пры цукровым дыябеце мае шэраг характэрных праяў:

• У дзіцяці назіраецца адставанне ў развіцці і тармажэнне росту. Часта назіраецца атлусценне і нізкі рост. Пры гэтым хворы дзіця можа адставаць ад аднагодкаў у росце на 10-30 сантыметраў.
• Адставанне ў палавым развіцці (недаразвітыя палавыя прыкметы і адсутнасць менструацый у дзяўчынак).
• Зацяжны пубертантны перыяд.
• Атлусценне, асабліва ў вобласці твару і верхняй палове тулава пры худых канечнасцях. Хворыя дзеці вельмі падобныя адзін на аднаго, маюць «лунообразную» твар, кароткую шыю, тлушчавыя адклады ў вобласці рук, плячэй, жывата. Пры гэтым ніжняя частка цела застаецца вельмі худы.
• Павелічэнне печані, якое суправаджаецца вакольным вянозным кровазваротам.
• Развіццё астэапарозу (запаволенне развіцця касцяной тканіны).
• Захворванні вачэй, у тым ліку захворванні сятчаткі, а пасля і развіццё катаракты.

Часцей за ўсё сустракаецца сіндром Мориака ў дзяцей, фота хворага дзіцяці наглядна паказвае, якія знешнія праявы мае дадзенае захворванне.

дыягностыка захворвання

Дыягназ «сіндром Мориака» ставіцца пры відавочных знешніх прыкметах развіцця захворвання, такіх як: недастатковы рост для свайго ўзросту, наяўнасць атлусцення, асабліва ў вобласці твару, палавой няспеласці, відавочнае павелічэнне печані.

Для пацверджання дыягназу праводзяць даследаванне крыві, у выніку якога можна вылучыць наступныя праявы:

• Ўзровень глюкозы нестабільны, выяўляецца пастаяннымі скокамі то ў вялікую, то ў меншы бок.
• Празмернае ўтрыманне ліпідаў у крыві (гиперлипемия).
• Значнае павышэнне ўзроўню халестэрыну ў крыві (гіперхалестэрынямія).

У некаторых выпадках дадаткова вывучаецца печань, для гэтага праводзяць біяпсію, каб выявіць тлушчавую нагрузку

плынь хваробы

Для маладога арганізма хвароба працякае вельмі цяжка. З'яўляючыся цяжкай формай цукровага дыябету, яна з цяжкасцю паддаецца кампенсацыі. Часта становіцца прычынай ацыдоз і гипергликемической комы.

Сіндром Мориака праходзіць у цяжкай форме з-за частага далучэння розных інфекцыйных захворванняў, а таксама складанага і доўгага аднаўлення біяхімічных працэсаў у арганізме чалавека.

Сіндром Мориака і Нобекура: падабенства і адрозненні

Сіндром Мориака і Нобекура часцей развіваецца ў дзіцячым узросце, абодва захворвання з'яўляюцца цяжкім ускладненнем цукровага дыябету, якое ўзнікае на фоне няправільнага лячэння. Абодва сіндрому маюць падобныя праявы, да іх адносяцца і адставанне ў росце і палавым развіцці, зацяжны пубертантны перыяд, тлушчавая дыстрафія выпякання. Пры гэтым галоўным адрозненнем сіндрому Нобекура з'яўляецца адсутнасць залішняга падскурнага тлушчу. Пры гэтым лячэнні абодвух сіндромаў нацэлена на кампенсаванай лячэнне цукровага дыябету.

Лячэнне сіндрому Мориака

Непасрэднага лячэння самага сіндрому як такога не існуе. Уся тэрапія накіравана на ліквідацыю першапрычыны хваробы і выкліканых ім ускладненняў. Для гэтага хвораму прызначаецца карэктная інсулінавая тэрапія ў правільнай дазоўцы і якаснымі сучаснымі прэпаратамі.

Для прадухілення липодистрофии праводзіцца шэраг прафілактычных працэдур, для гэтага прызначаецца масаж, фізіятэрапеўтычныя працэдуры і складаецца схема для уколаў інсулінам. Дадаткова да лячэння можа быць прызначана спецыяльная дыета, якая выключае з рацыёну ўсе прадукты, якія змяшчаюць жывёлы тлушчы. Пры гэтым у рацыёне акцэнт робіцца на бялковыя і вугляводныя прадукты.

Лячэбная тэрапія таксама заклікана кампенсаваць развіліся на фоне асноўнага захворвання ўскладненні, для гэтага хвораму назначется:

• Прыём гепатопротекторов для таго, каб аднавіць клеткі печані.
• Вітаміны групы Ў для аднаўлення нармальнага метабалізму.
• Комплекс лекаў, накіраваных на нармалізацыю ўзроўню ліпідаў і халестэрыну ў крыві.
• Стэроідныя прэпараты, каб справакаваць рост арганізма.
• Прыём гарманальных прэпаратаў, каб аднавіць важныя палавыя функцыі.

Прафілактыка і прагноз

Каб прадухіліць развіццё такога небяспечнага ўскладненні цукровага дыябету, як сіндром Мориака, неабходна праводзіць карэктнае лячэнне асноўнага захворвання і не дапускаць дэфіцыту інсуліну.

Пры комплексным лячэнні ўжо развіў сіндрому сучаснымі прэпаратамі прагноз дастаткова спрыяльны, але пры ўмове выканання ўсіх рэкамендацый лекара. Правільная дазоўка інсуліну і аднаўленне функцыянальнасці усіх закранутых органаў здольныя вярнуць дзіцяці здароўе, прычым як знешняе, так і ўнутранае.