Эписпадия і экстрофия мачавой бурбалкі. Лячэнне, рэабілітацыя

Якое шчасце для бацькоў, калі іх маляня нараджаецца здаровым. На жаль, так бывае не ва ўсіх. Існуюць дзесяткі прыроджаных заганаў, з першых хвілін з'яўлення маляняці на святло якія ставяць пад пагрозу яго жыццё. Адзін з самых цяжкіх - экстрофия мачавой бурбалкі. Па статыстыцы, яна сустракаецца вельмі рэдка і рэгіструецца прыкладна ў 1 выпадку на 30 тысяч народжаных жывых немаўлятаў. Гэта асераднёнае значэнне, таму што ў асобных раёнах колькасць дзяцей з такім заганай можа падымацца да 1:10 000 або апускацца да 01:50 000. Але бацькам, якія сутыкнуліся з такой праблемай, няма справы да статыстыкі, ім важна захаваць жыццё дзіцяці і вырасціць яго паўнавартасным чалавекам. Што ж гэта за анамалія і якія шанцы ў тых, хто нарадзіўся з ёю малянят?

Як уладкованая мочэвыводзяшчіх сістэмы чалавека

Лепш зразумець, што такое экстрофия мачавой бурбалкі, дапамогуць веды правільнага будынкі мочэвыводзяшчіх сістэмы. Спрошчана гэта выглядае так: з нырак пры фільтрацыі крыві вылучаецца мача, якая па мачаточніках паступае ў мачавы пузыр. Гэта полы орган, здольны расцягвацца, што дае магчымасць вадкасці ў ім назапашвацца да пэўных межаў і толькі потым выводзіцца вонкі па мачавыпускальным каналу. У месцы, дзе гэты канал пачынаецца, а мачавы пузыр сканчаецца, ёсць адмысловая сіла, званая сфінктараў. Яе прызначэнне - прадухіляць выцяканне мачы самаадвольна. Размяшчаецца мачавы пузыр ўнізе жывата, у лабковай вобласці. Як і ўсе ўнутраныя органы, ад знешняга свету ён прычынены тканінамі цела, у прыватнасці пярэдняй сценкай брушыны. Яго ўласныя сценкі складаюцца з некалькіх слаёў - слізістага, падслізістага, цягліцавага, іншых - і працятыя множнымі крывяноснымі пасудзінамі, якія вызначаюць яго колер. Прамая кішка размяшчаецца ў непасрэднай блізкасці ад мачавой бурбалкі, але іх сценкі і пласт тканін перашкаджаюць змешванню мачы і калавых мас.

Знешнія характарыстыкі паталогіі

Экстрофия мачавой бурбалкі дыягнастуецца няўзброеным вокам з першых імгненняў жыцця дзіцяці. Пры дадзенай паталогіі адсутнічае ўчастак брушыны, гэта значыць у галіне Лабко маецца адтуліна, памеры якога могуць вар'іравацца ад 3 да 12 см. У выніку падобнай паталогіі мачавы пузыр аказваецца звонку цела. Яго пярэдняя сценка таксама адсутнічае, але праца мачаточнікаў не парушаная. Якая паступае ў іх з нырак мача вылучаецца кроплямі ці струменьчыкамі у тое, што засталося ад мачавой бурбалкі, а далей праз дзірку ў брушыне выходзіць вонкі. Крывацечнасці пры гэтым няма, так як краю рассяканне сценак жывата і бурбалкі сфарміраваны і не маюць пашкоджаных крывяносных артэрый. Аднак адкрытая слізістая заўсёды лёгка траўмуецца нават ад дакрананняў пялюшак. Іншыя бачныя воку дэфекты - занадта нізкае размяшчэнне пупка або поўнае яго адсутнасць і больш высокае становішча анусу. Адным з непрыкметных на першы погляд дэфектаў з'яўляецца разыходжанне (паварот) лабковых костак. Ад нормы гэты паказчык можа істотна адрознівацца (розніца складае да 7 см), што ў далейшым моцна мяняе хаду. Хворыя, у якіх своечасова не выправілі гэта адхіленне, перасоўваюцца, перавальваючыся з боку ў бок (як качка). Нягледзячы на ўсю складанасць паталогіі, нованароджаны цалкам жыццяздольны, актыўны і пры правільным лячэнні мае добрыя шанцы.

Эписпадия

Гэты прыроджаны парок можа быць самастойным, але вельмі часта ён з'яўляецца спадарожным дадатковым дэфектам ў тых, у каго канстатавана экстрофия мачавой бурбалкі. Эписпадия - гэта расшчапленне сценкі мачавыпускальнага канала. Яна бывае няпоўнай (расшчэплены толькі кончык) або татальнай (мачавыпускальны канал цалкам расшчэплены ад знешняга краю да мачавой бурбалкі). Лячэнне дадзенага дэфекту вырабляюць толькі хірургічна, прычым калі эписпадия з'яўляецца самастойным захворваннем, аперацыю дзіцяці робяць толькі па дасягненні ўзросту 1-3 гадоў, але ў выпадках, калі загана суправаджае экстрофию мачавой бурбалкі, якая патрабуе неадкладнага ўмяшання, аперацыя па ліквідацыі эписпадии можа ажыццяўляцца i ў больш раннія тэрміны.

прычыны

Дакладнага адказу на пытанне аб тым, чаму ўзнікае экстрофия мачавой бурбалкі ў дзяцей, пакуль няма. Навукоўцам толькі ўдалося выявіць, што паталогія мае месца, калі ў перыяд фарміравання органаў і тканак (4-5 тыдняў пасля зачацця) ў эмбрыёнаў раптам адбываецца збой у дзяленні і злучэнні клетак. У выніку гэтага клоакальная мембрана не можа зачыніцца, і мачавы пузыр аказваецца па-за арганізмам. Чаму парушаецца працэс дзялення клетак? Спецыялісты называюць агульныя для ўсіх заган развіцця прычыны:

• курэнне і ўжыванне алкаголю падчас цяжарнасці;
• тырэятаксікоз;
• цукровы дыябет;
• інфекцыйныя захворванні;
• гарманальныя парушэнні;
• гіперплазія наднырачнікаў;
• пабочныя дзеянні лекаў;
• хімічныя атручванні і іншыя.

Лабараторным шляхам ўстаноўлена, што на з'яўленне экстрофии ў паддоследных жывёл вялікі ўплыў аказала ўздзеянне прэпаратаў з корцізоном.

Многія спецыялісты не выключаюць і генетычную прыроду захворвання, Так, у бацькоў з экстрофией мачавой бурбалкі і ў сем'ях, дзе ёсць сваякі з гэтай хваробай (дзядзькі, цёткі, пляменнікі), верагоднасць нараджэння дзіцяці з такім жа адхіленнем складае 1:70, а ў сем'ях , дзе ўжо ёсць хворы дзіця, 1: 100. Але адразу ў абодвух блізнят гэты дэфект назіраецца рэдка і амаль ніколі, калі яны однояйцевые.

Ці патрэбна дыягностыка?

Па знешніх прыкметах любым лекарам з першых секунд нараджэння дзіцяці беспамылкова дыягнастуецца экстрофия мачавой бурбалкі. Фота, якія дэманструюць, як гэты дэфект можа выглядаць, нельга назваць прыемнымі, таму мы іх не публікуем (цалкам дастаткова схематычна малюнкаў). Быццам бы ўсё ясна, але дыягностыку з мэтай выяўлення ўсіх магчымых спадарожных адхіленняў правесці неабходна. Па-першае, трэба даследаваць мачу на прадмет знаходжання ў ёй перытанеальнага вадкасці і серознага экссудата.

Таксама неабходна зрабіць цистоскопию, УГД, тамаграфію і эндаскапіі. Як правіла, паказаны і генетычныя даследаванні для пацверджання або выключэння сіндромаў Дауна і Эдвардса.

Заганы мочэвыводзяшчіх сістэмы ў хлопчыкаў

Няўмольная статыстыка абвяшчае, што ў хлопчыкаў экстрофия мачавой бурбалкі, а з ёй і эписпадия, назіраюцца ў 2-5 разоў часцей, чым у дзяўчынак. З-за адрозненняў у будынку палавых органаў прыроджаныя паталогіі мочэвыводзяшчіх сістэмы ў дзяўчынак і хлопчыкаў некалькі адрозніваюцца. Спадарожнымі захворваннямі ў прадстаўнікоў мужчынскага полу ў дзяцінстве можа быць крыптархізм, недаразвіццё яечкаў, аплазія прадсталёвай залозы, а ў далейшым і хвароба Пейроні (скрыўленне члена). Ужо ў дзіцячым узросце ў хлопчыкаў з эстрафией мачавой бурбалкі прыкметна значнае памяншэнне, у параўнанні з нормай, памераў палавога члена, у асобных выпадках яго можа і зусім не быць. Гэта адбываецца за кошт таго, што лонные косткі, паварочваючыся, як бы падцягваюць ўверх кавернозных цела, замінаючы іх злучэння. Калі экстрофия здарылася сумесна з эписпадией, у хлопчыкаў назіраецца рассяканне галоўкі палавога члена і размяшчэнне анусу бліжэй да машонцы.

Экстрофия мачавой бурбалкі ў дзяўчынак

У прадстаўніц слабага полу гэта захворванне сустракаецца вельмі рэдка. Спадарожнымі дэфектамі тут могуць быць недаразвітыя палавыя вусны і / або похвы, расшчапленне клітара, зрушэнне анусу бліжэй да похвы, да 1,5 см больш нізкае размяшчэнне шыйкі маткі (у некаторых выпадках яна добра бачная). У цэлым у дзяцей абодвух полаў назіраецца памяншэнне аб'ёму мачавой бурбалкі, адсутнасць сфінктара, няправільнае размяшчэнне мачаточнікаў, праблемы з ныркамі, печанню, селязёнкай, магчымыя і генетычныя адхіленні.

Сыход за нованароджанымі з паталогіяй мочэвыводзяшчіх сістэмы

Адрозніваюць 3 ступені экстрофии мачавой бурбалкі:

1. Дзірка ў брушыне да 4 см, спадарожныя дэфекты адсутнічаюць.

2. Разыходжанне тканін брушыны і лабковых костак да 5-6 см, ёсць 1-2 спадарожных дэфекту.

3. Некалькі цяжкіх спадарожных дэфекту (татальная эписпадия, экстрофия клоаку і іншыя), разыходжанне брушыны і лабковых костак ад 8 см.

Пры любой ступені дэфармацый мача дзіцяці пастаянна выліваецца на слізістыя, чым выклікаецца іх запалення, аж да перытанітам і піяланефрыту. Слізістыя пакутуюць і ад дакрананняў пялёнкі, сурвэтак, іншых покрывные матэрыялаў, і ад гіпатэрміі, і ад страты слізістымі вільгаці. Таму экстрофия мачавой бурбалкі ў нованароджаных дзяцей патрабуе максімальнай стэрыльнасці і стварэння прымальных умоў навакольнага асяроддзя. Каб пазбегнуць заражэнняў малышам экстрана праводзяць курсы антыбактэрыйнай тэрапіі і, калі ёсць магчымасць, змяшчаюць іх у кувезы (маленькія боксы).

Пастаянна якая выходзіць мача можа прывесці да дэрматыту, а таксама справакаваць папилломные нарасты, якія ўтвараюцца ўжо на 3-4 тыдні жыцця немаўляці.

Яшчэ адзін нядобры сімптом: дзіця ў сілу раздражненняў слізістых і мацнейшага дыскамфорту адмаўляецца ад ежы, дрэнна спіць і, як следства, адстае ў развіцці.

лячэнне

Толькі хірургічным шляхам на дадзеным этапе развіцця медыцыны лечыцца экстрофия мачавой бурбалкі. Татальная эписпадия, калі яна суправаджае вышэйназваную анамалію, значна ўскладняе і без таго цяжкае і небяспечнае для жыцця малога ўмяшанне. Аперацый, як правіла, праводзяць шмат. Першую, на думку большасці лекараў у свеце, трэба рабіць практычна адразу пасля нараджэння, ва ўзросце дзіцяці 1-10 дзён. Яе мэта - з наяўных тканін стварыць пярэднюю сценку мачавой бурбалкі і зачыніць яго, стварыць сфінктар, звесці лобныя косткі, калі хапае скуры, зачыніць пралом у брушыне. Калі адтуліна занадта вялікая і тканак для яго закрыцця ў малога не хапае, магчыма выкарыстанне штучнай плёнкі, якую з цягам часу выдаляюць. Пасля гэтай аперацыі знікае небяспека інфікавання мочеполовых органаў, але захоўваецца нетрыманне мачы.

Другую аперацыю робяць па дасягненні дзіцем ўзросту 1 года, але не пазней 2 гадоў. Яна заключаецца ў пластыцы палавых органаў. У дзяўчынак, калі няма супрацьпаказанняў, яна можа праводзіцца і пры першым умяшанні. У некаторых клініках пры паўторнай аперацыі мачаточнік перасаджваюць у сігмападобнай кішку і ствараюць антирефлюксорный механізм, каб пазбавіць дзіця ад нетрымання мачы.

Трэцяе хірургічнае ўмяшанне выконваюць, калі дзіця дасягае ўзросту 5 гадоў. На гэтым этапе фармуюць шыйку мачавой бурбалкі, сфінктар, выконваюць іншыя дзеянні, якія спрыяюць ўтрыманню мачы (калі гэта не было дасягнута раней) і правільнаму развіццю мочапалавых органаў.

Наступныя аперацыі праводзяцца па сведчаннях. У прыватнасці, працэдуры па аднаўленні ўтрымання мачы ў дзяўчынак выконваюцца нават у 16 гадоў, а ў хлопчыкаў - з 17 да 18 гадоў.

Экстрофия мачавой бурбалкі ў дарослага

Паколькі ў пераважнай большасці выпадкаў дадзеную паталогію выпраўляюць у дзіцячым узросце, дарослыя з экстрофией мачавой бурбалкі сустракаюцца рэдка. Гэта адбываецца ў выпадках, калі малому ў сілу многіх прычын не былі зроблены аперацыі ў належны тэрмін, альбо яны былі праведзены з памылкамі. Людзі з дадзеным заганай маюць складанасці сацыяльнай адаптацыі ў калектыве па прычыне нетрымання мачы. Гэтая праблема лічыцца адной з самых важных. У апошні час вядома некалькі методык ажыццяўлення аперацый па яе ліквідацыі, але пры любой з іх толькі ў 40-80 працэнтах паспяхова вылечваецца экстрофия мачавой бурбалкі у дарослага. Фота ніжэй дэманструе падрыхтоўчы этап перад аперацыяй.

Другі немалаважны аспект праблемы - сексуальная адаптацыя дарослых, асабліва мужчын, якія нарадзіліся з экстрофией мачавой бурбалкі. Нягледзячы на ўсе высілкі лекараў, немагчыма дамагчыся поўнага аднаўлення кавернозных тэл палавога органа мужчын. Па-першае, таму, што яны амаль заўсёды дэфармаваны, а па-другое, таму што іх аб'ёму проста не хапае, нават пры адсячэнні іх ад лабковай косткі. Таму максімальная даўжыня пеніса практычна ніколі не перавышае 6-7 гл, хоць Эрэкцыя не парушаная. Пацыентам робяць аперацыі па урогенітальной пластыцы, акрамя таго, паказаны сеансы псіхатэрапіі і медыкаментознае лячэнне.

прафілактыка

Паколькі дакладныя прычыны разгляданай намі паталогіі невядомыя, лекары і сёння не могуць у поўнай меры адказаць на пытанне аб тым, чаму ўзнікае экстрофия мачавой бурбалкі. Прафілактыка заключаецца ва ўстрыманні цяжарнай ад курэння, наркотыкаў, алкаголю. Таксама варта абавязкова праводзіць абследаванне на наяўнасць вірусаў герпесу, краснухі, пранцаў, таксаплазмозу і іншых эмбриотоксических інфекцый. Немалаважную ролю адыгрывае і генетычная кансультацыя, асабліва калі ў сям'і ўжо ёсць хворыя з эстрофией або эписпадией мачавой бурбалкі. Гэта адхіленне добра паказвае УГД, якое дае права жанчыне вырашаць, ці пакідаць ёй хворага дзіцяці ці не.

Людзі, якія нарадзіліся з дадзенай паталогіяй, усё жыццё павінны назірацца ў уролага. Вялікае значэнне для іх мае і захаванне дыеты, якая выключае ўсе салёнае, вострае, перченые, алкаголь і ўжыванне вялікіх аб'ёмаў вадкасці.